Lesões Fibro-Ósseas - Displasia Fibrosa

     A Displasia Fibrosa é uma lesão fibro-óssea caracterizada pela substituição do tecido ósseo normal por tecido fibroso imaturo. Ainda existe muita confusão no que diz respeito a etiologia da doença, mas, sabe-se que a Displasia está relacionada com a mutação do gene GNAS1. A mutação pode ocorrer durante o desenvolvimento embrionário ou durante a vida pós-natal, a severidade das características clinicas da lesão, estão diretamente ligadas ao momento em que ocorre a mutação. Se a mutação ocorrer nos estágios iniciais do desenvolvimento embrionário as células tronco responsáveis pela diferenciação em osteoblastos, melanócitos e células endócrinas ficarão comprometidas, ocasionando múltiplas lesões ósseas, pigmentação cutânea e problemas endócrinos. A mutação ocorrendo apenas nas células progenitoras dos osteoblastos (Em um estágio mais tardio do desenvolvimento embrionário) o indivíduo apresentará múltiplas lesões ósseas de displasia fibrosa. Enfim, se a mutação ocorre durante a vida pós-natal, a geração de células mutadas darão origem a lesões de displasia fibrosa em apenas um  único osso.

     A Displasia Fibrosa pode se apresentar na forma monostótica (quando apenas um osso é acometido) ou na forma Poliostótica (quando mais de um osso é acometido). A forma poliostótica, além das lesões ósseas, pode está relacionada com pigmentação cutânea (manchas café-com-leite) e distúrbios endócrinos.

     A Displasia Fibrosa Monostótica é uma lesão benigna, de crescimento lento que afeta ambos os sexos igualmente, é comum o acometimento de pessoas nas primeiras duas décadas de vida. A lesão se apresenta como um aumento de volume indolor, sendo a maxila mais envolvida que a mandíbula. O envolvimento mandibular pode estar relacionado com expansão das corticais ósseas, abaulamento da margem inferior e deslocamento do canal alveolar inferior.

     Normalmente as lesões em maxilas acometem outros ossos adjacentes como o zigomático e o esfenoide, não sendo realmente "monostótica", por isso, quando a lesão é maxilar, é mais correto a termo Displasia Fibrosa Craniofacial.

     A lesão apresenta como característica radiográfica principal o aspecto de "vidro despolido", que seria uma área levemente radiopaca que funde-se ao osso sadio. As lesões iniciais podem se apresentar como radiolúcidas ou mistas.

     A Displasia Fibrosa Poliostótica ocorre quando há o acometimento de dois ou mais ossos, esta lesão, quando associada a manchas cutâneas ("café au lait") é chamada de síndrome de Jaffe-Linchtenstein. Quando associada a manchas cutâneas e distúrbios endócrinos é denominada de Síndrome de McCune-Albright. As lesões ósseas geralmente são encontradas nos ossos longos, embora o crânio e os ossos gnáticos possam ser afetados. Dor, discrepância no comprimento das pernas e hipofosfatemia podem estar associados a esta condição.

     As manchas café com leite da Displasia Fibrosa Poliostótica podem ser diferenciadas das lesões pigmentadas da Neurofibromatose por suas margens, as lesões da primeira são mais irregulares diferentes da segunda que são mais suaves. Quanto ao distúrbio endócrino encontrado na síndrome de McCune-Albright, o mais comum deles é a precocidade sexual, principalmente indivíduos do sexo feminino.

     A Displasia fibrosa é caracterizada histopatologicamente pela presença de trabéculas ósseas irregulares e imaturas, imersas em um estroma celular fibroso arranjado frouxamente. As trabéculas assumem um formato curvo sendo semelhantes a "escrita chinesa". Lesões mais maduras podem apresentar Trabéculas mais espessas formadas por osso lamelar. A lesão não apresenta capsula fibrosa.