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Ameloblastoma

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Tumores Odontogênicos - Ameloblastoma

     O ameloblastoma é o tumor odontogênico mais comum, representando cerca de 10% a 30% de todas as lesões desse grupo. É um tumor benigno, mas que apresenta um comportamento localmente agressivo e infiltrativo, fato com que casos de recidiva sejam bastante comuns, principalmente nos casos em que a lesão não é tratada de forma correta. Acredita-se que o Ameloblastoma pode se desenvolver a partir dos remanescentes do epitélio odontogênico (Restos epiteliais da bainha de hertwig ou do orgão do esmalte), epitélio de cistos odontogênicos (principalmente o cisto dentígero) ou a partir de células da camada basal do próprio epitélio bucal. Normalmente essa lesão é diagnosticada entre a segunda e quarta décadas de vida e na maioria dos estudos não apresenta predileção por gênero.
     O ameloblastoma pode ser dividido em alguns subtipos com características clínicas, radiográficas e histológicas diferentes, são eles:

- Ameloblastoma Sólido ou Multicístico;
- Ameloblastoma Unicístico;
- Ameloblastoma Periférico;

Aspecto radiográfico da lesão - Imagem unilocular de margens irregulares e limites bem definidos
localizada em corpo mandibular esquerdo e causando reabsorções dentárias (ameloblastoma unicístico).
Disponível em: http://www.sepanorca.com.ve/?attachment_id=214



Ameloblastoma Sólido

     Esse subtipo do ameloblastoma é o mais comum e invasivo, representando cerca de 85% das lesões, apresenta-se como um aumento de volume indolor (intra ou extraoral) que se desenvolve de forma lenta, principalmente em região posterior de mandíbula (corpo e ramo) . De acordo com a literatura, a mandíbula chega a ser sede do em 80% dos casos de ameloblastoma.
     As lesões de pequenas proporções normalmente só são descobertas em radiografias de rotina, o que é bem difícil pois na maioria das vezes o paciente só irá procurar atendimento quando a lesão é de grande proporção ou apresenta alguma sintomatologia dolorosa. Mobilidade dentária e má oclusão podem estar associados ao quadro.
   Radiograficamente, o ameloblastoma sólido apresenta-se como uma lesão radiolúcida e multilocular, onde os radiologistas descrevem como "favos de mel" (pequenas loculações) ou "bolhas de sabão" (loculações maiores). Normalmente apresentam margens definidas e escleróticas. Reabsorções e deslocamentos dentários, rompimento da cortical óssea da base da mandíbula e dentes inclusos podem estar relacionados a sintomatologia da lesão. O diagnóstico diferencial radiográfico deve ser feito com o cisto dentígero (quando houver um dente incluso associado),ceratocisto odontogênico, mixoma e hemangioma central.
     O ameloblastoma desmoplásico difere um pouco, pois normalmente apresenta um componente radiopaco em meio a radiolucidez, esse material radiopaco muitas vezes é bem semelhante as calcificações observadas em lesões odontogências como o Tumor odontogênico cístico calcificante, Tumor odontogênico Epitelial calcificante e também lesões fibro-ósseas como o Fibroma Ossificante e a Displasia óssea.
   

Observar grande aumento de volume extraoral
 Regezi, et al. 2013


Expansão das corticais vestibular e lingual, sinal clínico
bastante comum da condição
Disponível em: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-381X2012000100014&script=sci_arttext


Aumento de volume nodular com algumas áreas ulceradas. Mesmo com grandes dimensões a lesão era
totalmente indolor.
Disponível em: http://www.nature.com/ijos/journal/v4/n1/full/ijos20129a.html


Discreto aumento de volume das corticais vestibular e lingual
Disponível em: http://www.jaypeejournals.com/eJournals/ShowText.aspx?ID=3375&Type=FREE&TYP=TOP&IN=_eJournals/images/JPLOGO.gif&IID=261&isPDF=NO


 Observar pequenas loculações em aspecto de "favos de mel". Imagem radiolúcida multilocular
de limites indefidos.
Disponível em: http://www.proprofs.com/quiz-school/story.php?title=baileys-chap-112-odontogenic-cyststumors


Imagem radiolúcida multilocular de limites bem definidos localizada em
em corpo direito da mandíbula. Observar o aspecto de "bolhas de sabão"
Disponível em: http://sorridents.com.br/ameloblastoma/



Observar o padrão misto (radiolúcido e radiopaco) do ameloblastoma desmoplásico.
Disponível em:http://www.contempclindent.org/viewimage.asp?img=ContempClinDent_2011_2_3_234_86474_f2.jpg


     O ameloblastoma sólido apresenta grande variação de padrões histológicos, os principais são: Folicular, Plexiforme, acantomatoso, desmoplásico, de células granulares e de células basais.

Padrão Folicular - Os padrões folicular e plexiforme são os mais comumente encontrados, esse padrão é caracterizado pela presença de células anguladas e frouxas que são bastante semelhantes ao retículo estrelado do órgão do esmalte, essas, são circundadas por células colunares hipercromáticas exibindo polaridade reversa (semelhantes aos ameloblastos). Nesse padrão histológico é comum a formação de microcistos em meio as células centrais.

Nesse padrão podemos observar a presença de um ilha de células angulares frouxamente arranjadas circundadas por células cilíndricas. Observar também a formação de microcistos em meio as células centrais. 
Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g001&req=4


Padrão Folicular - Ilhas de células ameloblástica como descrito acima.
Disponível em: http://pixgood.com/ameloblastoma-histology.html


Padrão Plexiforme - No padrão plexiforme é comum observarmos a presença de cordões anastomosantes, esses cordões são delimitados por células colunares que circundam células angulares e frouxas. Basicamente é bem semelhante ao padrão folicular, o que diferencia é a anastomose das ilhas epiteliais formando longos cordões celulares.

Padrão Plexiforme - Observar cordões de células ameloblásticas exibindo uma porção central de células semelhantes ao retículo estrelado e uma porção periférica de células cilíndricas que lembram ameloblastos.
Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g002&req=4

De "maneira grosseira" podemos dizer que o padrão plexiforme é o folicular com as ilhas de células ameloblásticas anastomosadas, formando cordões.
Disponível em: http://www.wjso.com/content/9/1/68/figure/F2


Padrão Acantomatoso - De forma simples, podemos definir esse padrão como um ameloblastoma folicular que sofreu metaplasia escamosa, ou seja, suas células centrais se transformaram em ceratinócitos. É comum observarmos a presença de ceratina no interior da ilhas.

Padrão acantomatoso - Podemos perceber a presença de ceratinócitos
e ceratina no interior das ilhas de células lesionais.
Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2014;volume=18;issue=1;spage=58;epage=68;aulast=Dive


Padrão Desmoplásico - Esse padrão é caracterizado pela presença de finos cordões (com o aspecto semelhante ao descrito no plexiforme) em um estroma densamente colagenizado.

Observar a que os cordões de células ameloblásticos se encontram
mais finos e em menor quantidade (comparando ao padrão plexiforme)
devido ao estroma de tecido conjuntivo bastante denso.
Disponível em: http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.5624/isd.2011.41.1.29&vmode=PUBREADER


Padrão de células granulares - Caracterizado por células claras e de citoplasma granular eosinofílico, as células periféricas são semelhantes aos ameloblastos (colunares altas).

Padrão de células granulares - Observar a presença de células com citoplasma
claro e com conteúdo granular.
Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2012;volume=16;issue=1;spage=122;epage=124;aulast=Bansal


Padrão de células basais -É o padrão mais raro, possui bastante semelhança com o carcinoma de células basais.



Ameloblastoma Unicístico  

      O tipo unicístico da lesão representam aproximadamente 14% dos casos de ameloblastoma, e são caracterizados por apresentarem um comportamento menos agressivo, se comparado ao tipo sólido (multicístico).
     Assim como o tipo abordado acima, o Ameloblastoma unicístico apresenta as seguintes características clínicas: Aumento de volume dos ossos gnáticos, assintomático, acomete mais indivíduos entre a segunda e quarta décadas de vida e tem maior predileção pela mandíbula.
     Normalmente o aspecto radiográfico da lesão é representado por uma radiolucidez unilocular, bem definida e associada a um elemento dentário impactado, a lesão pode ser facilmente confundida com um cisto dentígero ou ceratocisto odontogênico, seus principais diagnósticos diferenciais. Logicamente, algumas lesões (minoria) podem ocorrem sob forma multilocular.
     Quanto a histopatologia, o ameloblastoma unicístico apresenta 3 variantes: Luminal, Intraluminal e mural (ou intramural). A variante luminal é caracterizada pela presença de uma parede cística contendo células epiteliais ameloblásticas em sua superfície (ou seja, células semelhantes ao retículo estrelado e aos ameloblastos). No intraluminal, essa parede cística é observada invadindo o lúmen cístico, no entanto, não é observada qualquer invasão celular no tecido conjuntivo subjacente (capsula cística) ao epitélio ameloblástico. O padrão mural é considerado mais invasivo e clinicamente mais agressivo, pois nesse caso, há invasão de células lesionais no interior da cápsula de tecido conjuntivo.


Imagem radiolúcida multilocular de limites definidos localizada em corpo e ramo 
da mandíbula. Podemos observar um elemento dentário associado a lesão.
Disponível em:http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/ameloblastoma/


Lesão unilocular e bem circunscrita semelhante a um cisto dentígero


Lesão radiolúcida localizada em corpo direito da mandíbula.


Padrão Mural - Podemos observar a presença de ilhas ameloblásticas (padrão folicular) no interior da capsula cística. Na superfície também podemos notar o mesmo tipo de células.
Disponível em: http://medind.nic.in/cab/t13/i4/cabt13i4p569.htm


Padrão intraluminal - Podemos observar a invasão das células ameloblásticas (padrão plexiforme) para o interior do lúmen cístico.
Disponível: http://www.contempclindent.org/article.asp?issn=0976-237X;year=2011;volume=2;issue=4;spage=359;epage=363;aulast=Kalaskar


Padrão Luminal - As células lesionais estão presentes na superfície do lúmen cístico. Podemos observar uma camada basal de células cúbicas ou levemente cilíndricas com núcleos hipercromáticos e acima células frouxamente arranjadas (típico epitélio ameloblástico)  
Disponível: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g003&req=4


Ameloblastoma Periférico

     Normalmente corresponde a 1% dos casos da doença, sendo bastante incomum. Acredita-se que essa lesão tenha origem a partir de restos de epitélio odontogênico localizados sob a mucosa oral ou pelo próprio epitélio da mucosa (a partir da camada basal). É mais comum em adultos de meia idade, é assintomática, frequentemente séssil e localiza-se na gengiva ou no rebordo alveolar, novamente sendo mais comum em mandíbula.
     Pelo fato da lesão ser incomum, normalmente pode ser confundida com uma lesão hiperplásica mais comumente encontrada, como o Fibroma ossificante periférico, lesão periférica de células gigantesgranuloma piogênicoou Hiperplasia Fibrosa.
     Ao microscópio podemos observar células lesionais ameloblásticas (apresentando um padrão folicular plexiforme ou os outros menos comuns já comentados) localizadas na lâmina própria do tecido epitelial sobrejacente. Normalmente essas células ameloblásticas se ligam as células basais do epitélio, por isso, uma das teorias de patogênese do ameloblastoma seja a partir das células da camada basal do epitélio oral.


Microscopicamente podemos observar a presença de células do epitélio odontogênico no tecido conjuntivo da mucosa oral. 
Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crionm/2012/729467/fig2/

 Em maior aumento podemos observar ilhas células ameloblásticas em meio a um tecido conjuntivo contendo células fusiformes, ovoides e fibras colágenas.
Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crionm/2012/729467/fig2/



Tratamento  

     Para o diagnóstico da condição é necessário uma correlação dos exames clínicos (aumento de volume intra e/ou extraoral), exames radiográficos ("bolhas de sabão", "favos de mel" ou unilocular) e exame microscópico. Antes do tratamento uma tomografia computadorizada deve ser solicitada para uma análise e mensuração mais precisas do local onde o tumor se localiza.
     O tratamento dos ameloblastomas ainda é alvo de muita discussão, podendo ser conservador ou mais radical, devido ao seu potencial de agressividade e infiltração local, o tratamento conservador na grande maiorias das vezes está relacionado a recidiva da lesão. A curetagem e enucleação do tumor são os exemplos mais comuns de tratamento conservador, é mais indicado em lesão pequenas e deve ser feito o acompanhamento do paciente por um longo período.
     O tratamento radical consiste na remoção da lesão com margem de segurança (ressecção cirúrgica), essa forma de terapêutica embora mais agressiva tem sido relacionada a menores taxas de recidiva, para muito autores mesmo as lesão de pequenas dimensões devem ser tratadas desse modo. A radioterapia tem sido citada na literatura como uma forma de tratamento quando associada a enucleação, esse tipo de conduta só deve ser utilizada quando a lesão acometer alguma estrutura vital para o paciente, não havendo possibilidade para a ressecção.
   Os ameloblastomas periféricos possuem baixas taxas de recidiva e podem ser tratados apenas pela excisão cirúrgica simples.


TC - Imagem hipodensa bem definida com expansão e adelgaçamento das corticais ósseas associada a um elemento dentário. Corte axial.
Disponível em: http://marinamattoscd.blogspot.com.br/2013/08/ameloblastoma.html



Tratamento radical (ressecção cirúrgica) em paciente com ameloblastoma 
Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Ameloblastoma#mediaviewer/File:Ameloblastoma.jpg



Referências:

FULCO, Giovana Medeiros et al. Ameloblastomas sólidos: Estudo retrospectivo clínico e histopatológico em 54 casos. BRAZILIAN JOURNAL OF OTORHINOLARyNGOLOGy, v. 76, n. 2, p. 172-7, 2010.

KIRAN KUMAR, K. R. et al. Mural unicystic ameloblastoma crossing the midline: a rare case report. Int. J. Odontostomat, v. 6, n. 1, p. 97-103, 2012.

KUMAR, Shwetha V.; SWAIN, Niharika. Granular Cell Ameloblastoma.Journal of Contemporary Dentistry, v. 1, n. 1, p. 33-35, 2011

MARTINS, Manoela Domingues et al. Ameloblastoma: revisão de literatura. ConScientiae Saúde, v. 6, n. 2, p. 269-78, 2007.

MARTORELLI, Sérgio Bartolomeu de Farias et al. Ameloblastoma padrão folicular em maxila–Relato de caso. Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial, v. 54, n. 4, p. 222-227, 2013.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.






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