Hemangioma e Linfangioma

     A denominação "hemangioma" tem sido usado comumente como um termo genérico tanto para lesões neoplásicas quanto para lesões hamartomatosas. Neste texto, dividiremos essas lesões vasculares em dois grandes grupos, os hemangiomas congênitos e as malformações vasculares.

         Os hemangiomas congênitos são neoplasias vasculares caracterizadas pela proliferação de células endoteliais. Essas lesões ocorrem ao nascimento, podendo sofrer regressão com o passar da idade e desaparecendo por volta da primeira infância. As malformações vasculares representam lesões relacionadas com a morfologia dos vasos sanguíneos, ou seja, são vasos que apresentam sua estrutura alterada, geralmente exibem dilatação. Essas lesões são persistentes e acompanham o crescimento do indivíduo, não havendo regressão como ocorre nos hemangiomas congênitos.

        As lesões vasculares podem ser classificadas quanto ao tipo de vaso (arterial, venoso ou misto) e quanto ao fluxo sanguíneo (em baixo ou alto fluxo). A grande maioria dos "hemangiomas" orais são lesões de baixo fluxo. No geral, essas lesões são mais prevalentes em indivíduos do sexo feminino, ocorrendo mais em pacientes brancos.

     Os hemangiomas congênitos aparecem ao nascimento, normalmente como lesões únicas, e no início são representadas por lesões telangiectásicas planas. Durante as primeiras semanas de vida, os hemangiomas tendem a se desenvolver de forma bastante rápida, e, após isso, passam por um período de remissão até o completo desaparecimento da lesão, que geralmente ocorre por volta dos 5 (50%) ou 9 (90%) anos de idade. Poucos pacientes permanecem com algum resquício da lesão. Essa lesão também é chamada de "hemangioma em morango" pois, em pele, exibe coloração semelhante. As lesões apresentam superfície lisa ou irregular, consistência fibroelástica e geralmente são indolores. Hemangiomas localizados mais profundamente nos tecidos, podem exibir coloração arroxeada. Ulcerações, infecções secundárias e hemorragias são possíveis complicações associadas a essa patologia.

      Pacientes que apresentam múltiplos hemangiomas segmentados em face ou intraorais devem ser avaliados quanto a síndrome PHACE que é caracterizada pela seguinte sintomatologia: Deformação na fossa cerebral posterior (P), hemangioma (H), anomalias arteriais (A), defeitos cardíacos (C) e anomalias oculares (E).

     As malformações vasculares, diferindo das lesões anteriores, persistem durante toda a vida do paciente, apresenta características clínica semelhantes, podendo ser lesões planas ou nodulares e são mais comuns na região facial. As manchas "vinho do porto" ou "nevo flâmeo" são lesões que frequentemente acometem a face (geralmente unilateral, acompanhando as regiões do nervo trigêmeo). Essa mácula é um importante sinal para o diagnóstico da síndrome de Sturge-Weber. O retardo mental e a presença de calcificações intracranianas são características importantes.

      As lesões intraósseas são raras e  geralmente representam malformações vasculares e costumam produzir sintomatologia dolorosa, aumento de volume, sangramentos espontâneos e mobilidade dentária, embora a maioria dessas lesões sejam assintomáticas. A mandíbula é comumente mais afetada que a maxila.

Disponível em: http://doctorv.ca/cosmetic-services/telangiectasia-broken-facial-blood-vessels/strawberry-hemangioma-strawberry-angioma/

Disponível em: http://www.ghorayeb.com/TongueHemangioma.html

Disponível em: http://www.idoj.in/article.asp?issn=2229-5178;year=2012;volume=3;issue=1;spage=28;epage=30;aulast=Rao

Disponível em: http://www.dermrounds.com/photo/lingual-cavernous-hemangioma?context=album&albumId=1980062%3AAlbum%3A7423

     Os "hemangiomas intraósseos", radiograficamente, são caracterizados por uma imagem radiolúcida, normalmente multilocular, podendo ter semelhanças com as características radiográficas do ameloblastoma("favos de mel" e/ou "bolhas de sabão) ou do mixoma odontogênico. Algumas lesões podem se apresentar como imagens uniloculares ou ainda exibir o aspecto de "raios de sol" que é visto comumente no osteossarcoma.
   Na síndrome de Sturge-Weber a presença de calcificações em "trilho de trem" são bastante comuns nas radiografias do crânio,

    Outras lesões como o cisto ósseo aneurismático e a displasia fibrosa são citados na literatura como importantes diagnósticos diferenciais.

Disponível em: http://www.usc.edu/schools/medicine/departments/radiology/office/Academics/TeachFile/2000Cases/Case2_Diagnosis.html

Disponível em: http://www.amhsjournal.org/article.asp?issn=2321-4848;year=2014;volume=2;issue=1;spage=67;epage=70;aulast=Balan

Disponível em: http://www.ascro.hr/index.php?id=304

Disponível em: http://usmlepathslides.tumblr.com/post/52321395878/sturge-weber-tram-track-sign-bilateral-parallel

     Microscopicamente, os hemangiomas congênitos são caracterizados pela presença de uma proliferação de células endoteliais, que na fase inicial é denominada de "hemangioma juvenil ou capilar", após essa fase, as células lesionais costumam formar vasos capilares evidentes. Como já mencionado, essas lesões costumam regredir, e histopatologicamente, observa-se a substituição do tecido vascular por um tecido fibroso.

   As malformações vasculares apresentam um tecido com menos proliferação de células endoteliais e podemos observar espaços vasculares dilatados e tortuosos. Os vasos podem ser de pequeno calibre (bem semelhante ao hemangioma capilar) ou de grande calibre.

    As manchas "vinho do porto" ou nevo "flâmeo" apresentam muitos vasos sanguíneos dilatados localizados no tecido conjuntivo da pele. A telangiectasia hemorrágica hereditária (ou síndrome de Osler-Weber-Rendu) apresenta lesões vasculares em mucosa e pele como principal característica, essas lesões, histopatologicamente, são semelhantes aos hemangiomas congênitos e malformações vasculares aqui mencionadas.

Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma

A fase inicial da lesão é caracterizada por um intensa proliferação

Disponível em: http://www.pathologyoutlines.com/topic/bladderhemangioma.html

     Essas lesões raramente podem trazer complicações para o indivíduo, apresentam baixa morbidade e normalmente não prejudicam a qualidade de vida do paciente. O diagnóstico é feito com base no exame clínico. Em lesões intraósseas, manobras cirúrgicas como a punção aspirativa e a biopsia incisional podem ajudar no diagnóstico diferencial.

         Os hemangiomas congênitos frequentemente não necessitam de tratamento, pois grande parte dessas lesões regridem. A escleroterapia seguida de excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para as malformações vasculares. Agentes esclerosantes como o propranolol e o oleato de monoetanolamina agem induzindo a necrose dos vasos sanguíneos da lesão e posterior fibrose dos mesmos, reduzindo ou eliminando grade parte das lesões.

     Para as lesões que são compostas de grandes vasos sanguíneos a técnica da embolização é a mais recomendada, principalmente quando a patologia acomete regiões vitais. O risco de complicações como a hemorragia, é maior em lesões intraósseas, então, sempre que possível, uma aspiração da lesão deve ser executada antes de qualquer procedimento quando há uma imagem radiolúcida sugestiva de lesão vascular. Não existe um tratamento específico para a síndrome de Sturge-Weber, as lesões de face podem ser amenizadas com a utilização de terapia com laser.

     Os linfangiomas são lesões hamartomatosas que ocorrem geralmente ao nascimento, acredita-se que a lesão se desenvolva a partir do tecido linfático "ectópico", ou seja, não apresentam relação com canais linfáticos maiores. Essas lesões apresentam alta prevalência em região de cabeça e pescoço, totalizando cerca de 75% dos casos.

     Como já mencionado, as lesões se iniciam normalmente ao nascimento e se desenvolvem por volta dos dois anos de idade, os pacientes do sexo masculino são os mais acometidos.

- Linfangioma Capilar - Quando é formado por vasos linfáticos de pequeno calibre, são os mais comuns em cavidade oral.

- Linfangioma Cavernoso - São formados por vasos mais calibrosos, são lesões que apresentam uma maior morbidade.

- Higroma Cístico (linfangioma cervical) - São linfangiomas cavernosos que ocorrem mais comumente na região cervical, embora outros locais, como as axilas são acometidos.

   Os linfangiomas da região cervical apresentam-se como aumentos de volume amolecidos, indolores e exibem um crescimento acelerado, podendo alcançar grandes dimensões. Complicações como hemorragia intralesional, dificuldade de deglutição e respiração podem estar associados. Quando palpadas, essas lesões costumam emitir um som crepitante característico, que é resultado da movimentação do fluido (linfa) no interior da lesão.

    Na cavidade oral o local mais acometido pela lesão é a língua e os linfangiomas mais profundos e difusos costumam produzir macroglossia ou aumentos de volume localizados. As lesões mais superficiais são caracterizadas pela presença característica de múltiplas "vesículas" translúcidas ou vermelho-arroxeadas (quando associadas aos hemangiomas) na superfície acometida, produzindo um aspecto que a literatura denomina de "ovos de rã" ou "pudim de tapioca".

   Outras condições que provocam macroglossia devem sempre ser incluídas no diagnóstico diferencial. dentre as principais, podemos destacar lesões como a amiloidose, malformações vasculares e o angioedema. A síndrome de Down e a de Beckwith-Wiedemann costumam apresentar a macroglossia como importante componente da sintomatologia.

     Histologicamente, os linfangiomas exibem um aumento dos espaços vasculares linfáticos (dilatação). Esses espaços são revestidos por uma fina camada de células endoteliais e, em seu interior observa-se um material eosinofílico pálido. A comunicação entre os vasos linfáticos dilatados e o epitélio de superfície é um importante fator para o diagnóstico microscópico.

        As malformações vasculares podem exibir características semelhantes, embora não seja comum a comunicação dos vasos lesionais com o tecido epitelial de superfície.

     Os linfangiomas são diagnosticados a partir do exame clínico e o tratamento de escolha para as lesões superficiais é a excisão cirúrgica. As lesões mais profundas podem trazer maiores problemas para o paciente, pois muitas vezes acometem estruturas importantes, não sendo possível a remoção completa da lesão, facilitando a recidiva.

    Os agentes esclerosantes como o propanolol e o oleato monoetanolamina não apresentam bons resultados nos linfangiomas. O OK-432é um agente esclerosante constituído por cepas liofilizadas de streptococcus pyogenes (com baixa virulência) e penicilina G potássica, que age induzindo a migração de células inflamatórias para o interior da lesão, com isso, o endotélio dos vasos é danificado e a permeabilidade é aumentada, diminuindo as dimensões da lesão. O uso desse agente tem conseguido bons resultados em comparação com outros esclerosantes.