Síndromes - Síndrome de Papillon - Lefèvre

     A Síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) ou Ceratose Palmoplantar com periodontopatia é uma doença genética, autossômica recessiva, que foi descrita em 1942 por Papillon e Lefèvre. É caracterizada por apresentar alterações em pele e cavidade oral. Essa síndrome está relacionada com a mutação do gene que codifica a proteína Catepsina C. Essa proteína tem grande importância no desenvolvimento da pele, além de sua mutação favorecer um resposta alterada a infecção, sendo uma possível causa para a periodontite acelerada e agressiva, que é característico desta síndrome.

    Apesar de ser uma doença hereditária, acredita-se que a periodontopatia presente na síndrome esteja associada a infecções por bactérias potentes, sendo a Actinobacillus actinomycetemcomitans (bactéria mais encontrada), ou seja, para que manifestação oral da síndrome possa ocorrer é necessário tanto um fator interno (mutação) quanto um fator externo (bactéria potente).

 Dentes "flutuantes"

   Como já exposto acima, a SPL é uma doença que apresenta manifestações orais e dermatológicas. A doença não possui predileção por gênero e é muito rara, com prevalência estimada de 1 a 4 casos por milhão de pessoas.

   As periodontite agressiva é a principal característica oral, além dessa, podemos observar a presença de halitose, gengivas eritematosas e calcificação da cortical óssea. Tanto a dentição decídua quanto a permanentes são afetadas. Radiograficamente podemos observar a presença de dentes "flutuantes" decorrente da reabsorção óssea agressiva que ocorre. Antes da exfoliação dos elementos, pode ser observado mobilidade exagerada e e migração dental.

   As manifestações dermatológicas são muito importantes para o diagnóstico, em pele, é comum a presença de hiperceratose palmoplantar, essas lesões apresentam-se como placas ou manchas de coloração esbranquiçada ou amarelada que inicialmente acometem as palmas e solas das mãos e pés, mas, no decorrer da doença podem se espalhar para o dorso de ambos. Essa hiperceratose pode ser encontrada também no cotovelo, e joelhos (menos comum). Além disso, outras características como: unhas distróficas, hipotricose, cabelos finos e esparsos e pele descamada podem ser evidentes.

  Outros achados indicam: Bossa frontal, calcificações intracranianas, retardo mental e anormalidades nos rins e fígado.

Perda de elementos dentais e gengiva avermelhada

Dentes flutuantes devido a perda óssea

     O diagnóstico da SPL é clínico e com base na história relatada pelo paciente, por isso, é necessária a realização de uma anamnese bem detalhada, bem como, um correto exame físico. O profissional deve observar tanto a cavidade oral quanto a pele, sempre a procura de características evidentes da síndrome.           Algumas doenças como a Síndrome ceratoderma palmoplantar de Unna-Thost e doença de Meleda apresentam manifestações dermatológicas semelhantes a SPL, no entanto, não apresentam o componente oral (periodontite agressiva). Já a Síndrome de Haim-Munk apresenta doença periodontal e lesões em pele, sendo que a periodontite é mais branda, e as lesões cutâneas, mais intensas.

    O tratamento das lesões dermatológicas pode ser feito com a administração de retinoídes, havendo assim, uma remissão e resolução do quadro cutâneo. Além disso, o uso de ceratinolíticos também pode ser de boa escolha. Em relação as manifestações orais, deve ser feito tratamento periodontal intenso, com uso de antibióticos, sendo que, infelizmente, tem se obtido pouco sucesso. O paciente deve ser instruído a realizar uma correta higienização bucal, bochechos com clorexidina e profilaxia profissional.