Granulomatose de Wegener

     A Granulomatose de Wegener (GW) é uma doença sistêmica, bastante incomum e de etiologia incerta que acomete principalmente órgãos como os pulmões e rins. O acometimento da cavidade oral pela doença não é encontrado tão frequentemente.

    Apesar de possuir uma etiologia desconhecida, alguns pesquisadores acreditam que a doença seja induzida por algum antígeno (bactérias ou corpos estranhos) e que isso gere uma resposta autoimune errada ou uma hiperatividade de células de defesa, produzindo as lesões da doença. Outro achado importante, é a positividade ao ANCA-c, que são anticorpos que agem contra células como os neutrófilos e os monócitos, a grande maioria dos pacientes apresentam positividade para esse anticorpo, cerca de 80-90%. A doença pode acometer indivíduos de todas as idades, tendo um pico na prevalência em pacientes por volta da quarta década de vida.

Disponível em: http://www.surveyophthalmol.com/article/S0039-6257(09)00314-2/abstract

A doença pode ser encontrada sob três formas:

- Generalizada - É a forma clássica da GW, há primeiramente o acometimento do sistema respiratório e rapidamente o envolvimento dos rins.

- Limitada - Nessa forma existe o acometimento pulmonar sem que haja (ou lentamente) o envolvimento renal.

- Superficial - Pele e mucosa são envolvidos, e a sintomatologia sistêmica progride lentamente.

     A GW pode acometer várias partes do corpo, sendo o pulmão e os rins os órgãos mais afetados e também relacionados com a mortalidade da doença. O trato respiratório superior pode estar relacionado com: Nariz em sela, obstrução nasal crônica, epistaxe (rinorragia), ulcerações e perfurações nasais, podendo chegar a formar uma comunicação entre a cavidade nasal e a boca. A sintomatologia pulmonar inclui dor em região do tórax, hemoptise e tosse produtiva.

    A glomerulonefrite necrosante é o acometimento renal mais perigoso, causando falência do órgão e posteriormente a morte do paciente, ainda, o sistema urinário pode apresentar hematuria e alterações nos níveis de ureia e creatina.

http://www.facedoctornyc.com/procedures/saddle-nose-deformity.php

    Como já dito acima, o acometimento oral é incomum nos casos de GW, sendo a gengivite moriforme uma das características mais marcantes. Essa condição se apresenta como uma hiperplasia gengival com superfície granular (e pontos avermelhados) que lembram um morango, normalmente a gengiva inserida vestibular dos dentes anteriores é mais frequentemente envolvida. As ulcerações orais também são parte da sintomatologia da doença, principalmente no palato, onde pode desenvolver um "granuloma letal de linha média", onde devemos fazer diagnóstico diferencial com lesões como a sífilis terciária, tuberculose, paracoccidioidomicose, linfoma de células NK/T e carcinoma de células escamosas. É comum nessas lesões de linha média a formação de uma ulceração profunda, muitas vezes provocando a comunicação entre a cavidade oral e nasal. Artralgia das ATMs, paralisia facial  e aumento de volume das glândulas salivares também fazem parte das características clínicas orais da GW.

Disponível em:http://www.dermis.net/dermisroot/en/25336/image.htm

Disponível em: http://patologiadeorgaosesistemas.blogspot.com.br/

Disponível em: http://phaedra-hoste.com/article/lower-respiratory-tract-infections-ppt-slideshare.html

Disponível em:http://www.dermis.net/dermisroot/en/25336/image.htm

Além disso, os pacientes com Granulomatose de Wegener podem apresentar:

- Petéquias e lesões ulceradas na pele (principalmente nos membros inferiores)

- Emagrecimento, fraqueza e febre como sintomatologia sistêmica

- Enoftalmia, hipoftalmia, conjuntivite e uveíte são exemplos de condições oculares na doença

- O sistema cardíaco e o SNC também podem ser envolvidos, apresentando uma sintomatologia inespecífica.

     Os achados histopatológicos incluem uma vasculite granulomatosa, onde ao redor dos vasos podemos perceber áreas de neutrófilos e necrose. Eosinófilos, células gigantes multinucleadas, macrófagos e linfócitos podem ser observados.

Disponível em: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Wegener's_granulomatosis_-b-_high_mag.jpg

Disponível em: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Wegener's_granulomatosis_-b-_high_mag.jpg

     O diagnóstico da lesão é feito a partir do exame clínico, análise histopatológica e exames laboratoriais principalmente a imunofluorescência indireta para mensuração dos níveis de ANCA-c, os exames imagiológicos também são de grande importância para identificação do envolvimento pulmonar, que é bastante comum na doença. Deve-se avaliar a creatinina e a urina para verificação dos rins.
    O tratamento normalmente é feito com prednisona associado com a ciclofosfamida, sendo esta ultima continuada por um ano após a suspensão do corticosteroide. Em alguns casos que não houveram resposta a terapia imunossupressora, os pacientes mostraram bons resultados com o sulfametoxazol-trimetoprima.
Sem tratamento a doença possui um prognóstico ruim, com cerca de 80% dos pacientes morrendo em 1 ano, mesmo com o tratamento, pode haver casos de recidiva.

Referências  




REZENDE, C. E. et al. Granulomatose de Wegener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol, v. 69, n. 2, p. 261-5, 2003.

TARABISHY, A. B. et al. Wegener's granulomatosis: clinical manifestations, differential diagnosis, and management of ocular and systemic disease. Survey of ophthalmology, v. 55, n. 5, p. 429-444, 2010.