Lesões dos Tecidos Moles - Schwannoma e Neurofibroma
Schwannoma
Características Clínicas e Radiográficas
Schwannoma
O Schwannoma, também chamado de Neurilemoma, é uma lesão de tecido mole benigna e incomum que parece se desenvolver a partir da proliferação das células de Schwann. Tais células, se originam do tubo neural e são responsáveis pela produção da bainha de mielina em neurônios, para que os impulsos nervosos sejam propagados de forma mais rápida. A etiologia da condição ainda permanece desconhecida.
A lesão apresenta predileção pela região de cabeça e pescoço (25-40%), e na cavidade oral (1-12%), o local mais acometido é a língua. Os indivíduos do sexo masculino e feminino são afetados na mesma proporção e alguns estudos apontam que o Schwannoma é mais comum em pacientes adultos, diferindo um pouco do Neurofibroma (seu principal diagnóstico diferencial) que é mais prevalente em indivíduos mais jovens.
Clinicamente, o Schwannoma apresenta-se como um nódulo solitário de consistência macia, bem circunscrito e de superfície lisa que comumente, na cavidade oral, está situado nos dois terços anteriores da língua, embora a lesão possa ocorrer em qualquer local da cavidade oral. A lesão apresenta crescimento bastante lento e normalmente causa deslocamento do nervo associado. Apesar da associação com o elemento nervoso, o neurilemoma raramente apresenta sintomatologia dolorosa. A dor e a parestesia podem estar envolvidas com a compressão do nervo vizinho.
Lesões intraósseas são mais incomuns e costumam acometer a região posterior da mandíbula, onde se apresentam como uma imagem radiolúcida multi ou unilocular que geralmente é circundado por um fino halo radiopaco. Normalmente as lesões são assintomáticas, mas, em alguns casos podem ocorrer dor, parestesia, expansão óssea, mobilidade dentária e ulceração da mucosa superficial.
Os Schwannomas também estão presentes na Neurofibromatose tipo II, onde fazem parte de um conjunto de sinais e sintomas como surdez, tonteira e zumbido, devido a presença de lesões no nervo vestibular (neuromas acústicos)
Algumas lesões, clinicamente, apresentam características semelhantes dentre elas podemos citar o neurofibroma, hiperplasia fibrosa, tumor de células granulares e o adenoma pleomórfico devem sempre ser considerados como diagnósticos diferenciais.
Características Histopatológicas
Dois padrões são observados na microscopia dos Schwannomas, geralmente ambos são visualizados em uma só lesão. O padrão Antoni Aé caracterizado pela presença de células fusiformes em paliçada de forma paralela e circundando áreas acelulares e eosinofílicas conhecidas como de Corpos de Verocay. No padrão Antoni B, as células fusiformes se arranjam de forma mais difusa e estão sobre um tecido conjuntivo fibroso frouxo, por vezes mixomatoso. Assim como outras lesões que se originam a partir de componentes do tubo neural, os Schwannomas, também apresentam positividade para a proteína S-100 nos estudos imunoistoquímicos. Alguns estudos mostram que essas lesões também apresentam resultados positivos diante do marcador CD57.
Lesões mais avançadas costumam exibir depósitos de hemossiderina e atipia celular (geralmente pleomorfismo, hipercromatismo e figuras de mitoses), embora ainda permaneçam como entidades benignas, essas lesões são chamadas de Neurilemomas anciões.
O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com lesões de características microscópicas semelhantes como o neurofibroma e o neuroma encapsuladoem paliçada que costumam apresentar células fusiformes como seus principais componentes.
Podemos observar a presença dos dois padrões, Antoni A mais ao centro da imagem e Antoni B
Diagnóstico e Tratamento
O diagnóstico do Schwannoma é realizado a partir das características clínicas e histopatológicas. Os exames de imagem podem ser úteis na definição da profundidade, dimensão da lesão (principalmente na ressonância magnética) ou na localização de lesões intraósseas.
A excisão cirúrgica simples é o tratamento ideal para essas lesão, os índices de recidiva e malignização dos neurilemomas são muito baixos. Lesões associadas a neurofibromatose tipo II são mais difíceis de tratar pois estão relacionadas com o nervo vestibular, podendo trazer problemas permanentes para o paciente como a surdez ou dano ao nervo facial.
Neurofibroma
O neurofibroma é uma lesão benigna formada por componentes neurais como células de Schwann e células perineurais. Sua etiologia ainda é desconhecida. A lesão é bastante conhecida em pele devido sua associação com uma síndrome autossômica dominantes chamada de Neurofibromatose tipo I, que ocorre, na grande maioria das vezes, devido a uma mutação no gene NF1, que é responsável pela sintetização de uma proteína supressora de tumor chamada de Neurofibromina.
As lesões não sindrômicas, ou seja, lesões solitárias, são incomuns em cavidade oral. Quando presentes, tentem a acometer a língua. Não há predileção por gênero e alguns estudos mostram que o neurofibroma acomete indivíduos de todas as idades (9-72 anos), embora sejam mais prevalentes em pacientes jovens.
Características Clínicas e Radiográficas
Os neurofibromas são lesões nodulares bem circunscritas, de superfície lisa, consistência amolecida e coloração normocrômica ou levemente amarelada que na cavidade oral, frequentemente se localiza na língua ou na mucosa jugal, embora qualquer região da mucosa oral possa ser acometida. Essas lesões costumam não apresentar sintomatologia dolorosa.
As lesões intraósseas são raras e comumente são assintomáticas, sendo descobertas apenas em exames radiográficos de rotina. A mandíbula é mais afetada que a maxila e essas lesões são representadas por uma imagem radiolúcida multi ou unilocular.
Os neurofibromas são mais comuns quando associados a Neurofibromatose tipo I, onde aparecem como múltiplos nódulos acometendo a pele do paciente. A mucosa oral também pode ser envolvida. Outras características da síndrome são: manchas café com leite, efélides em região axilar e/ou inguinal (sinal de Crowe), gliomas ópticos e os nódulos de Lish (hamartomas de coloração acastanhada na iris ocular).
Outras lesões de tecido mole (como as já citadas acima) devem ser consideradas no diagnóstico diferencial do neurofibroma.
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Características Histopatológicas
Diagnóstico e Tratamento
O diagnóstico das lesões é feito com base em suas características clínicas e confirmado a partir de uma biópsia (normalmente excisional) e posterior análise microscópica. Exames de imagem podem ser úteis em casos de lesões intraósseas. O tratamento de escolha, por se tratar de uma lesão benigna, é excisão cirúrgica. Os índices de recidiva são baixos.
Referências:
NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.
WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.
Lesões intraósseas são mais incomuns e costumam acometer a região posterior da mandíbula, onde se apresentam como uma imagem radiolúcida multi ou unilocular que geralmente é circundado por um fino halo radiopaco. Normalmente as lesões são assintomáticas, mas, em alguns casos podem ocorrer dor, parestesia, expansão óssea, mobilidade dentária e ulceração da mucosa superficial.
Os Schwannomas também estão presentes na Neurofibromatose tipo II, onde fazem parte de um conjunto de sinais e sintomas como surdez, tonteira e zumbido, devido a presença de lesões no nervo vestibular (neuromas acústicos)
Algumas lesões, clinicamente, apresentam características semelhantes dentre elas podemos citar o neurofibroma, hiperplasia fibrosa, tumor de células granulares e o adenoma pleomórfico devem sempre ser considerados como diagnósticos diferenciais.
Lesão nodular de coloração normocrômica localizada em vestíbulo e mucosa
labial superior.
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| Disponível em: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2009;volume=20;issue=1;spage=121;epage=125;aulast=Martins |
Nódulo bem circunscrito e normocrômico em assoalho
bucal. Observar os vasos telangiectásicos.
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| Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-diagnosis/ |
Schwannoma localizado em assoalho bucal.
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| Disponível em: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-75072007000400017&script=sci_arttext |
Schwannoma intraósseo - Observar lesão imagem radiolúcida bem definida
localizada em corpo da mandíbula.
 |
| Disponível em: http://www.jaypeejournals.com/eJournals/ShowText.aspx?ID=2894&Type=FREE&TYP=TOP&IN=_eJournals/images/JPLOGO.gif&IID=226&isPDF=NO |
Características Histopatológicas
Dois padrões são observados na microscopia dos Schwannomas, geralmente ambos são visualizados em uma só lesão. O padrão Antoni Aé caracterizado pela presença de células fusiformes em paliçada de forma paralela e circundando áreas acelulares e eosinofílicas conhecidas como de Corpos de Verocay. No padrão Antoni B, as células fusiformes se arranjam de forma mais difusa e estão sobre um tecido conjuntivo fibroso frouxo, por vezes mixomatoso. Assim como outras lesões que se originam a partir de componentes do tubo neural, os Schwannomas, também apresentam positividade para a proteína S-100 nos estudos imunoistoquímicos. Alguns estudos mostram que essas lesões também apresentam resultados positivos diante do marcador CD57.
Lesões mais avançadas costumam exibir depósitos de hemossiderina e atipia celular (geralmente pleomorfismo, hipercromatismo e figuras de mitoses), embora ainda permaneçam como entidades benignas, essas lesões são chamadas de Neurilemomas anciões.
O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com lesões de características microscópicas semelhantes como o neurofibroma e o neuroma encapsuladoem paliçada que costumam apresentar células fusiformes como seus principais componentes.
Padrão Antoni A - Células fusiformes dispostas em paliçada e presença de corpos de Verocay (espaços acelulares)
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| Disponível em: http://en.academic.ru/dic.nsf/enwiki/3087248 |
nas periferias.
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| Disponível em: http://www.ajnr.org/content/27/10/2037/F3.expansion.html |
Padrão Antoni A entremeado pelos corpos de Verocay. No padrão Antoni B, obsevamos
as células fusiformes dispostas de forma aleatória e em um estroma frouxo.
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| Disponível em: http://es.wikipedia.org/wiki/Schwannoma |
Diagnóstico e Tratamento
O diagnóstico do Schwannoma é realizado a partir das características clínicas e histopatológicas. Os exames de imagem podem ser úteis na definição da profundidade, dimensão da lesão (principalmente na ressonância magnética) ou na localização de lesões intraósseas.
A excisão cirúrgica simples é o tratamento ideal para essas lesão, os índices de recidiva e malignização dos neurilemomas são muito baixos. Lesões associadas a neurofibromatose tipo II são mais difíceis de tratar pois estão relacionadas com o nervo vestibular, podendo trazer problemas permanentes para o paciente como a surdez ou dano ao nervo facial.
Neurofibroma
O neurofibroma é uma lesão benigna formada por componentes neurais como células de Schwann e células perineurais. Sua etiologia ainda é desconhecida. A lesão é bastante conhecida em pele devido sua associação com uma síndrome autossômica dominantes chamada de Neurofibromatose tipo I, que ocorre, na grande maioria das vezes, devido a uma mutação no gene NF1, que é responsável pela sintetização de uma proteína supressora de tumor chamada de Neurofibromina.
As lesões não sindrômicas, ou seja, lesões solitárias, são incomuns em cavidade oral. Quando presentes, tentem a acometer a língua. Não há predileção por gênero e alguns estudos mostram que o neurofibroma acomete indivíduos de todas as idades (9-72 anos), embora sejam mais prevalentes em pacientes jovens.
Características Clínicas e Radiográficas
Os neurofibromas são lesões nodulares bem circunscritas, de superfície lisa, consistência amolecida e coloração normocrômica ou levemente amarelada que na cavidade oral, frequentemente se localiza na língua ou na mucosa jugal, embora qualquer região da mucosa oral possa ser acometida. Essas lesões costumam não apresentar sintomatologia dolorosa.
As lesões intraósseas são raras e comumente são assintomáticas, sendo descobertas apenas em exames radiográficos de rotina. A mandíbula é mais afetada que a maxila e essas lesões são representadas por uma imagem radiolúcida multi ou unilocular.
Os neurofibromas são mais comuns quando associados a Neurofibromatose tipo I, onde aparecem como múltiplos nódulos acometendo a pele do paciente. A mucosa oral também pode ser envolvida. Outras características da síndrome são: manchas café com leite, efélides em região axilar e/ou inguinal (sinal de Crowe), gliomas ópticos e os nódulos de Lish (hamartomas de coloração acastanhada na iris ocular).
Outras lesões de tecido mole (como as já citadas acima) devem ser consideradas no diagnóstico diferencial do neurofibroma.
Lesão nodular extensa em gengiva lingual e assoalho
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| Disponível em: http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1746-160X-5-24.pdf&sa=U&ei=jUCPT5bGOujZiQLBsIHMAw&ved=0CEwQFjAa&usg=AFQjCNEl6cCyXnO33BExuHTf79MHMciN9A |
Lesão nodular de dimensão considerável, coloração normocrômica localizada
em palato duro. Lesões nodulares localizadas em região anterior do palato
são bem sugestivas de possuírem origem neural.
Lesão de pequena dimensão em dorso de língua.
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| Disponível em: http://www.jaypeejournals.com/eJournals/ShowText.aspx?ID=3578&Type=FREE&TYP=TOP&IN=_eJournals/images/JPLOGO.gif&IID=282&isPDF=YES |
Aspectos imagiológicos de um neurofibroma intraósseo - Radiografia panorâmica (A e B), corte tomográfico
axial (C) e Ressonância magnética (D).
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| Disponível em: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2212555812002219 |
Características Histopatológicas
Os neurofibromas são caracterizados, histopatologicamente, por uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes (células nervosas e/ou fibroblastos), muitas vezes apresentando o núcleo ondulado ou em formato de vírgula, dispostas em um tecido conjuntivo mixoide com delicadas fibras colágenas. É possível perceber a presença de alguns mastócitos, sendo um sinal importante para o diagnóstico. Algumas células (provavelmente as células de Schwann) são positivas para a proteína S-100.
O diagnóstico diferencial histopatológico do neurofibroma é feito com base em outras lesões de origem semelhante como o Neuroma circunscrito em paliçada, Schawnnoma e outras de origem diferente, mas que apresentem células fusiformes na microscopia, como o leiomioma por exemplo (sendo necessário a imunoistoquímica).
Observar uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes em meio
a um estroma de tecido conjuntivo fibroso.
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| Disponível em: http://medgen.genetics.utah.edu/photographs/pages/nf1.htm |
Observar células com núcleos em forma de "vírgula" e fusiformes. O tecido conjuntivo
apresenta finos feixes de fibras colágenas.
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| Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/neurofibroma |
Neurofibroma em maior aumento exibindo proliferação de células
fusiformes em um estroma contendo muitas fibras colágenas.
 |
| Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Neurofibroma |
Diagnóstico e Tratamento
O diagnóstico das lesões é feito com base em suas características clínicas e confirmado a partir de uma biópsia (normalmente excisional) e posterior análise microscópica. Exames de imagem podem ser úteis em casos de lesões intraósseas. O tratamento de escolha, por se tratar de uma lesão benigna, é excisão cirúrgica. Os índices de recidiva são baixos.
Referências:
CHI, A. C.; CAREY, J ; MULLER, S. Intraosseous schwannoma of the mandible: a case report and review of the literature. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology, v. 96, n. 1, p. 54-65, 2003.
COSTA, F. W. G. et al. Solitary neurofibroma of the palate. Brazilian journal of otorhinolaryngology, v. 80, n. 2, p. 184-185, 2014.
DEPPRICH, R. et al. Solitary submucous neurofibroma of the mandible: review of the literature and report of a rare case. Head Face Med, v. 5, p. 24, 2009.
IYER, V. H; RAMALINGAM, P; NAGADEVAN, E. Neurofibroma of tongue: Solitary lesion. Int J Laser Dent, v. 2, n. 2, p. 56-58, 2012.
DEPPRICH, R. et al. Solitary submucous neurofibroma of the mandible: review of the literature and report of a rare case. Head Face Med, v. 5, p. 24, 2009.
IYER, V. H; RAMALINGAM, P; NAGADEVAN, E. Neurofibroma of tongue: Solitary lesion. Int J Laser Dent, v. 2, n. 2, p. 56-58, 2012.
LIRA, R. B. et al. Lingual schwannoma: case report and review of the literature. Acta Otorhinolaryngologica Italica, v. 33, n. 2, p. 137, 2013.
MARTINS, M. D. et al. Intra-oral schwannoma: case report and literature review. Indian Journal of Dental Research, v. 20, n. 1, p. 121, 2009.
MARTINS, M. D. et al. Intra-oral schwannoma: case report and literature review. Indian Journal of Dental Research, v. 20, n. 1, p. 121, 2009.
METWALY, H. et al. Central neurofibroma of the mandible: Report of a case and review of the literature. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine, and Pathology, v. 25, n. 3, p. 294-298, 2013.
PARHAR, S. et al. Intra-Oral Schwannoma-A Case Report. Journal of clinical and diagnostic research: JCDR, v. 8, n. 3, p. 264, 2014.
REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.
SARDINHA, S. C. S. et al. Schwannoma of the oral cavity. Histological and immunohistochemical features. Braz J Oral Sci. v. 4, n. 14, 2005.
SHARMA, P. et al. Intraosseous neurofibroma of maxilla in a child. Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry, v. 27, n. 1, p. 62, 2009.
SOARES, P. B. N. et al. Neurilemoma: relato de caso clínico. Revista Odontológica do Brasil Central, v. 21, n. 56, 2012.
TAO, Q; WANG, Y; ZHENG, C. Neurofibroma in the left mandible: a case report. The Kaohsiung journal of medical sciences, v. 26, n. 4, p. 217-221, 2010.
ZWANE, N. P.; NOFFKE, C. E. E.; RAUBENHEIMER, E. J. Solitary oral plexiform neurofibroma: review of literature and report of a case. Oral oncology, v. 47, n. 6, p. 449-451, 2011.