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Síndrome de Ascher

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Síndromes - Síndrome de Ascher

       A Síndrome de Ascher foi inicialmente descrita por volta de 1920, por um médico de mesmo nome. Essa doença é caracterizada pela tríade: lábio duplo, blefarocalásia e aumento atóxico da tireóide. É uma síndrome autossômica dominante incomum que ainda apresenta etiologia desconhecida.
     O aumento do tecido tireoidiano não é essencial para o diagnóstico da condição, apenas de 10 a 50% dos pacientes apresentam essa característica. A síndrome de Ascher não apresenta predileção por raça ou gênero e geralmente ocorre antes dos 20 anos de idade.

Características Clínicas e Histopatológicas

     O lábio duplo é uma condição benigna incomum caracterizada pela presença de um crescimento tecidual de coloração e consistência normal que acomete a mucosa do lábio superior, embora o inferior ou ambos possam ser afetados simultaneamente. O lábio duplo pode ser dividido em adquirido ou congênito. A forma adquirida normalmente se desenvolve a partir de traumas ou hábitos parafuncionais. A forma congênita ocorre devido a uma alteração no desenvolvimento do lábio. Durante a formação do lábio, existe a presença de um sulco que o divide em duas porções, parte vilosa (zona mucosa) e parte glaba (zona cutânea), a persistência desse sulco após a formação completa do lábio é a causa mais aceita da forma congênita dessa patologia labial. Essa alteração na maior parte dos casos é assintomática e raramente está associada com problemas na fonação e mastigação. Microscopicamente, é observado hiperplasia e inflamação das glândulas salivares menores.
      Outra característica bastante importante na síndrome de Ascher é a blefarocalasia, essa condição e caracterizada por um aumento (edema) flácido das pálpebras superiores. Em alguns casos pode haver comprometimento da visão. Essa lesão parece ocorrer devido a diminuição ou ausência das fibras elásticas dos tecidos envolvidos.
     Não é necessário o envolvimento da glândula tireoide para que o diagnóstico da condição seja feito, o aumento atóxico dessa estrutura ocorre em cerca de 10 a 50% dos casos da doença. Normalmente os pacientes apresentam níveis normais de TSH, T3 e T4.


Lábio duplo - Excesso de tecido em mucosa labial superior
Disponível em: http://primerodontocenter.com.br/categoria/tratamentos/cirurgia-bucal/


Lábio duplo - Excesso de tecido labial de coloração normocrômica
Disponível em: http://www.ejgd.org/article.asp?issn=2278-9626;year=2014;volume=3;issue=3;spage=199;epage=201;aulast=Bakshi


Blefarocalásia - Aumento de volume edemaciado da pálpebra superior
Disponível em: http://health.qqread.com/baojian/qingchunqi/n109172.html


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da Síndrome de Ascher é feito a partir das características clínicas do paciente. O tratamento da condição consiste na remoção (na maioria dos casos por questões estéticas) do tecido labial em excesso.
       O excesso de tecido das pálpebas também devem ser removidos caso esteja causando problemas estéticos e/ou funcionais para o paciente. 

Referências


ALI, Kamran. Ascher syndrome: a case report and review of the literature.Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology, v. 103, n. 2, p. e26-e28, 2007.

BAKSHI, P. S. et al. An appraisal of congenital maxillary double lip with a case report. European Journal of General Dentistry, v. 3, n. 3, p. 199, 2014.


CARVALHO, Theresa Hortência Leandro; NOLETO, José Wilson. Lábio Duplo: relato de caso clínico. Revista Brasileira de Odontologia, v. 70, n. 1, p. 37-39, 2013.


CHANDRAVANSHI, S. L. et al. Ascher's syndrome: A rare case report.Indian journal of ophthalmology, v. 63, n. 3, p. 264, 2015.


DANIELS, John Spencer M. Congenital double upper lip: A case report and review of the literature. The Saudi Dental Journal, v. 22, n. 3, p. 101-106, 2010.


NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

ZHAI, Zhifang et al. Ascher syndrome. Dermatologica Sinica, v. 33, n. 1, p. 26-28, 2015.



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