A denominação "hemangioma" tem sido usado comumente como um termo genérico tanto para lesões neoplásicas quanto para lesões hamartomatosas. Neste texto, dividiremos essas lesões vasculares em dois grandes grupos, os hemangiomas congênitos e as malformações vasculares.

         Os hemangiomas congênitos são neoplasias vasculares caracterizadas pela proliferação de células endoteliais. Essas lesões ocorrem ao nascimento, podendo sofrer regressão com o passar da idade e desaparecendo por volta da primeira infância. As malformações vasculares representam lesões relacionadas com a morfologia dos vasos sanguíneos, ou seja, são vasos que apresentam sua estrutura alterada, geralmente exibem dilatação. Essas lesões são persistentes e acompanham o crescimento do indivíduo, não havendo regressão como ocorre nos hemangiomas congênitos.

        As lesões vasculares podem ser classificadas quanto ao tipo de vaso (arterial, venoso ou misto) e quanto ao fluxo sanguíneo (em baixo ou alto fluxo). A grande maioria dos "hemangiomas" orais são lesões de baixo fluxo. No geral, essas lesões são mais prevalentes em indivíduos do sexo feminino, ocorrendo mais em pacientes brancos.

     Os hemangiomas congênitos aparecem ao nascimento, normalmente como lesões únicas, e no início são representadas por lesões telangiectásicas planas. Durante as primeiras semanas de vida, os hemangiomas tendem a se desenvolver de forma bastante rápida, e, após isso, passam por um período de remissão até o completo desaparecimento da lesão, que geralmente ocorre por volta dos 5 (50%) ou 9 (90%) anos de idade. Poucos pacientes permanecem com algum resquício da lesão. Essa lesão também é chamada de "hemangioma em morango" pois, em pele, exibe coloração semelhante. As lesões apresentam superfície lisa ou irregular, consistência fibroelástica e geralmente são indolores. Hemangiomas localizados mais profundamente nos tecidos, podem exibir coloração arroxeada. Ulcerações, infecções secundárias e hemorragias são possíveis complicações associadas a essa patologia.

      Pacientes que apresentam múltiplos hemangiomas segmentados em face ou intraorais devem ser avaliados quanto a síndrome PHACE que é caracterizada pela seguinte sintomatologia: Deformação na fossa cerebral posterior (P), hemangioma (H), anomalias arteriais (A), defeitos cardíacos (C) e anomalias oculares (E).

     As malformações vasculares, diferindo das lesões anteriores, persistem durante toda a vida do paciente, apresenta características clínica semelhantes, podendo ser lesões planas ou nodulares e são mais comuns na região facial. As manchas "vinho do porto" ou "nevo flâmeo" são lesões que frequentemente acometem a face (geralmente unilateral, acompanhando as regiões do nervo trigêmeo). Essa mácula é um importante sinal para o diagnóstico da síndrome de Sturge-Weber. O retardo mental e a presença de calcificações intracranianas são características importantes.

      As lesões intraósseas são raras e  geralmente representam malformações vasculares e costumam produzir sintomatologia dolorosa, aumento de volume, sangramentos espontâneos e mobilidade dentária, embora a maioria dessas lesões sejam assintomáticas. A mandíbula é comumente mais afetada que a maxila.

Disponível em: http://doctorv.ca/cosmetic-services/telangiectasia-broken-facial-blood-vessels/strawberry-hemangioma-strawberry-angioma/

Disponível em: http://www.ghorayeb.com/TongueHemangioma.html

Disponível em: http://www.idoj.in/article.asp?issn=2229-5178;year=2012;volume=3;issue=1;spage=28;epage=30;aulast=Rao

Disponível em: http://www.dermrounds.com/photo/lingual-cavernous-hemangioma?context=album&albumId=1980062%3AAlbum%3A7423

     Os "hemangiomas intraósseos", radiograficamente, são caracterizados por uma imagem radiolúcida, normalmente multilocular, podendo ter semelhanças com as características radiográficas do ameloblastoma("favos de mel" e/ou "bolhas de sabão) ou do mixoma odontogênico. Algumas lesões podem se apresentar como imagens uniloculares ou ainda exibir o aspecto de "raios de sol" que é visto comumente no osteossarcoma.
   Na síndrome de Sturge-Weber a presença de calcificações em "trilho de trem" são bastante comuns nas radiografias do crânio,

    Outras lesões como o cisto ósseo aneurismático e a displasia fibrosa são citados na literatura como importantes diagnósticos diferenciais.

Disponível em: http://www.usc.edu/schools/medicine/departments/radiology/office/Academics/TeachFile/2000Cases/Case2_Diagnosis.html

Disponível em: http://www.amhsjournal.org/article.asp?issn=2321-4848;year=2014;volume=2;issue=1;spage=67;epage=70;aulast=Balan

Disponível em: http://www.ascro.hr/index.php?id=304

Disponível em: http://usmlepathslides.tumblr.com/post/52321395878/sturge-weber-tram-track-sign-bilateral-parallel

     Microscopicamente, os hemangiomas congênitos são caracterizados pela presença de uma proliferação de células endoteliais, que na fase inicial é denominada de "hemangioma juvenil ou capilar", após essa fase, as células lesionais costumam formar vasos capilares evidentes. Como já mencionado, essas lesões costumam regredir, e histopatologicamente, observa-se a substituição do tecido vascular por um tecido fibroso.

   As malformações vasculares apresentam um tecido com menos proliferação de células endoteliais e podemos observar espaços vasculares dilatados e tortuosos. Os vasos podem ser de pequeno calibre (bem semelhante ao hemangioma capilar) ou de grande calibre.

    As manchas "vinho do porto" ou nevo "flâmeo" apresentam muitos vasos sanguíneos dilatados localizados no tecido conjuntivo da pele. A telangiectasia hemorrágica hereditária (ou síndrome de Osler-Weber-Rendu) apresenta lesões vasculares em mucosa e pele como principal característica, essas lesões, histopatologicamente, são semelhantes aos hemangiomas congênitos e malformações vasculares aqui mencionadas.

Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma

A fase inicial da lesão é caracterizada por um intensa proliferação

Disponível em: http://www.pathologyoutlines.com/topic/bladderhemangioma.html

     Essas lesões raramente podem trazer complicações para o indivíduo, apresentam baixa morbidade e normalmente não prejudicam a qualidade de vida do paciente. O diagnóstico é feito com base no exame clínico. Em lesões intraósseas, manobras cirúrgicas como a punção aspirativa e a biopsia incisional podem ajudar no diagnóstico diferencial.

         Os hemangiomas congênitos frequentemente não necessitam de tratamento, pois grande parte dessas lesões regridem. A escleroterapia seguida de excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para as malformações vasculares. Agentes esclerosantes como o propranolol e o oleato de monoetanolamina agem induzindo a necrose dos vasos sanguíneos da lesão e posterior fibrose dos mesmos, reduzindo ou eliminando grade parte das lesões.

     Para as lesões que são compostas de grandes vasos sanguíneos a técnica da embolização é a mais recomendada, principalmente quando a patologia acomete regiões vitais. O risco de complicações como a hemorragia, é maior em lesões intraósseas, então, sempre que possível, uma aspiração da lesão deve ser executada antes de qualquer procedimento quando há uma imagem radiolúcida sugestiva de lesão vascular. Não existe um tratamento específico para a síndrome de Sturge-Weber, as lesões de face podem ser amenizadas com a utilização de terapia com laser.

     Os linfangiomas são lesões hamartomatosas que ocorrem geralmente ao nascimento, acredita-se que a lesão se desenvolva a partir do tecido linfático "ectópico", ou seja, não apresentam relação com canais linfáticos maiores. Essas lesões apresentam alta prevalência em região de cabeça e pescoço, totalizando cerca de 75% dos casos.

     Como já mencionado, as lesões se iniciam normalmente ao nascimento e se desenvolvem por volta dos dois anos de idade, os pacientes do sexo masculino são os mais acometidos.

- Linfangioma Capilar - Quando é formado por vasos linfáticos de pequeno calibre, são os mais comuns em cavidade oral.

- Linfangioma Cavernoso - São formados por vasos mais calibrosos, são lesões que apresentam uma maior morbidade.

- Higroma Cístico (linfangioma cervical) - São linfangiomas cavernosos que ocorrem mais comumente na região cervical, embora outros locais, como as axilas são acometidos.

   Os linfangiomas da região cervical apresentam-se como aumentos de volume amolecidos, indolores e exibem um crescimento acelerado, podendo alcançar grandes dimensões. Complicações como hemorragia intralesional, dificuldade de deglutição e respiração podem estar associados. Quando palpadas, essas lesões costumam emitir um som crepitante característico, que é resultado da movimentação do fluido (linfa) no interior da lesão.

    Na cavidade oral o local mais acometido pela lesão é a língua e os linfangiomas mais profundos e difusos costumam produzir macroglossia ou aumentos de volume localizados. As lesões mais superficiais são caracterizadas pela presença característica de múltiplas "vesículas" translúcidas ou vermelho-arroxeadas (quando associadas aos hemangiomas) na superfície acometida, produzindo um aspecto que a literatura denomina de "ovos de rã" ou "pudim de tapioca".

   Outras condições que provocam macroglossia devem sempre ser incluídas no diagnóstico diferencial. dentre as principais, podemos destacar lesões como a amiloidose, malformações vasculares e o angioedema. A síndrome de Down e a de Beckwith-Wiedemann costumam apresentar a macroglossia como importante componente da sintomatologia.

     Histologicamente, os linfangiomas exibem um aumento dos espaços vasculares linfáticos (dilatação). Esses espaços são revestidos por uma fina camada de células endoteliais e, em seu interior observa-se um material eosinofílico pálido. A comunicação entre os vasos linfáticos dilatados e o epitélio de superfície é um importante fator para o diagnóstico microscópico.

        As malformações vasculares podem exibir características semelhantes, embora não seja comum a comunicação dos vasos lesionais com o tecido epitelial de superfície.

     Os linfangiomas são diagnosticados a partir do exame clínico e o tratamento de escolha para as lesões superficiais é a excisão cirúrgica. As lesões mais profundas podem trazer maiores problemas para o paciente, pois muitas vezes acometem estruturas importantes, não sendo possível a remoção completa da lesão, facilitando a recidiva.

    Os agentes esclerosantes como o propanolol e o oleato monoetanolamina não apresentam bons resultados nos linfangiomas. O OK-432é um agente esclerosante constituído por cepas liofilizadas de streptococcus pyogenes (com baixa virulência) e penicilina G potássica, que age induzindo a migração de células inflamatórias para o interior da lesão, com isso, o endotélio dos vasos é danificado e a permeabilidade é aumentada, diminuindo as dimensões da lesão. O uso desse agente tem conseguido bons resultados em comparação com outros esclerosantes.

       O Nevo Branco Esponjoso (NBE) é uma genodermatose rara de traço autossômico dominante, alta penetração e expressão variável. Acredita-se que seja resultado de alterações na ceratinização das mucosas, podendo estar relacionado com a mutação dos genes "ceratina 4" e "ceratina 13".

     Clinicamente, as lesões do NBE são caracterizadas por placas brancas de aspecto corrugado e esponjoso, consistência macia, assintomático e geralmente bilateral e simétrico. O local de maior acometimento na cavidade oral é a mucosa jugal, embora outros locais como os lábios, rebordo alveolar, língua e assoalho da boca possam ser envolvidos.

     As lesões geralmente se desenvolvem ao nascimento ou por volta da infância. Outras mucosas podem ser afetadas pelo NBE, dentre elas, a mucosa nasal, da laringe, esôfago e mucosa anogenital.

     Doenças como a Disceratose intraepitelial benigna, Paquioníquia congênita, Doença de Darier, Disceratose congênita, além de lesões mais simples como as leucoplasias e a candidose devem fazer parte do diagnóstico diferencial.

     Microscopicamente, os espécimes do NBE exibem hiperparaceratose e intensa acantose. Na camada espinhosa do epitélio podemos observar a presença de células vacuolizadas apresentando o citoplasma com coloração clara, acredita-se que isso ocorra devido ao acumulo de glicogênio, não sendo considerado uma espongiose verdadeira. Essas células muitas vezes exibem uma condensação perinuclear eosinofílica, sendo bem observada nos espécimes adquiridos por citologia esfoliativa. Essa condensação é um sinal importante para o diagnóstico da condição e parece representar uma agregação anormal de tonofilamentos.

     O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com o leucoedema (nessa condição há hiperceratose e acantose, embora a condensação perinuclear não seja visível) e a Disceratose intraepitelial benigna, que apresenta um aspecto microscópicos de "célula dentro de célula".

     O diagnóstico da condição é feito com base nos exames clínicos e histopatológicos. Por se tratar de uma lesão autossômica dominante de alta penetração, é importante e sensato avaliar o histórico familiar do paciente. A citologia esfoliativa tem um alto valor diagnóstico para o NBE, pois nela, podemos observar mais nitidamente a presença da condensação perinuclear nos ceratinócitos alterados. Por se tratar de uma lesão assintomática e benigna nenhum tratamento está indicado.

     As alterações que apresentam a capacidade de se transformarem em malignidades são denominada de lesões potencialmente malignas (ou malignizáveis), de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS). As lesões malignizáveis mais comuns da cavidade oral são:

* Ainda existe muita controvérsia no que diz respeito ao potencial de malignidade do LP, alguns pesquisadores acreditam que uma lesão bastante semelhante, denominada de displasia liquenoide, tenha confundido o diagnóstico clínico de alguns profissionais. Para outros, a própria inflamação induzida pelo LP pode levar ao desenvolvimento de displasia celular.

     A leucoplasia é uma lesão branca não removível à raspagem diagnosticada por exclusão, ou seja, é diagnosticada quando todas as outras hipóteses possíveis forem descartadas (dentre elas: candidose, nevo branco esponjoso, líquen plano, morsicatio, etc.). Acredita-se que o uso do tabaco (fumado ou não) seja o principal fator etiológico da leucoplasia oral, substâncias químicas citotóxicas como o benzopireno (um dos constituintes do cigarro), possui a capacidade de penetrar nas células e causar alterações a nível nuclear. Outros fatores etiológicos importantes citados na literatura são: Álcool (principalmente associado ao tabaco), infecção por Candida Albicans (nitrosaminas), HPV, Epstein-Barr, deficiência de vitamina A e radiação ultravioleta.

   A leucoplasia é a lesão potencialmente maligna mais comum, afeta predominantemente indivíduos do gênero masculino (com mais de 40 anos), embora em alguns locais, essas taxas sejam igualadas ou invertidas. As taxas de malignização da doença são baixas, principalmente em leucoplasias homogêneas (aspecto esbranquiçado mais uniforme) onde estudos mostram que apenas 4% dessas lesões tenham essa capacidade.

     Clinicamente, as leucoplasias apresenta-se como placas brancas não removíveis à raspagem, podendo apresentar a superfície uniforme e macia (leucoplasias homogêneas), verruciforme (leucoplasias verrucosas) ou entremeadas por áreas vermelhas (leucoplasia mosqueada ou eritroleucoplasias). As lesões homogêneas apresentam as menores taxas de malignização. O lábio inferior, mucosa jugal e gengiva são os locais de maior prevalência. Já o assoalho da boca e a borda lateral de língua são os locais que apresentam as maiores taxas de malignização (e alterações displásicas), sendo prioritário, a realização de uma biópsia incisional da área (logicamente, ficando a critério do profissional).

     As lesões não homogêneas (leucoplasias verrucosas e eritroleucoplásicas) apresentam taxas mais altas (cerca de 25%). A leucoplasia verrucosa apresenta-se como uma lesão exofítica superfície bastante irregular e embotada. Já a eritroleucoplasia, apresenta áreas vermelhas e brancas, demonstrando uma alteração celular mais intensa, onde as células estão perdendo a capacidade de ceratinização (está havendo uma menor diferenciação celular). Embora exista essa classificação, as lesões geralmente apresentam-se de forma mista, ou seja, uma só leucoplasia pode apresentar áreas verrucosas, homogêneas e eritroleucoplásicas.

   A Leucoplasia Verrucosa Proliferativa (LVP) é uma variante agressiva que apresenta altas taxas de malignização (cerca de 80%!). Apresenta-se como uma placa branca verrucosa (semelhante a um carcinoma verrucoso), normalmente multifocal e de altamente recidivante. Essa lesão é mais prevalente em mulheres e não está relacionada ao tabaco. O local de maior prevalência é a gengiva.

  O diagnóstico diferencial da leucoplasia é feito com uma grande gama de lesões brancas que apresentam características semelhantes, como a candidose pseudomembranosa, líquen plano reticular, mucosa mordiscada (morsicatio), Lúpus Eritematoso, Hiperceratose friccional, hiperceratose associada ao tabaco, leucoplasia pilosa, língua geográfica e nevo branco esponjoso. Em relação a candidose, uma simples raspagem da lesão utilizando uma gaze ou espátula metálica pode ser utilizada como manobra semiotécnica, no caso de candidose pseudomembranosa, a placa branca será removida, exibindo um fundo eritematoso. Em casos de suspeita de candidose hiperplásica (que não são removidas pela raspagem) o clínico poderá optar pela administração de um antifúngico tópico por uma semana. O Líquen plano e o Lúpus Eritematoso frequentemente exibem lesões em pele associadas.

Disponível em: https://www.studyblue.com/notes/note/n/head--neck/deck/11322098

      As principais características histopatológicas da leucoplasia são a hiperceratose, acantose e presença de um infiltrado inflamatório crônico. Algumas lesões pode exibir diferentes graus de displasia celular, sendo de fundamental importância a visualização desta pelo patologista. A displasia não é um achado comum nas leucoplasias (entre 5% a 25%), normalmente as células epiteliais displásicas apresentam essas características: Pleomorfismo celular, hipercromatismo, aumento da relação núcleo-citoplasma, maior número de mitoses, mitoses atípicas, estratificação irregular, hiperplasia da camada basal e disceratose.

     De acordo com a literatura, a displasia pode ser classificada em leve, moderada, severa e "carcinoma in situ". Na displasia leve, apenas as células da camada basal e parabasal do epitélio apresentam alterações displásicas. Nas displasias moderadas e severas, as alterações epiteliais acometem da camada basal à porção média do epitélio e acima desta, respectivamente.

     O "carcinoma in situ" ocorre quando toda espessura do epitélio apresenta displasia, ou seja, envolve da camada basal à superfície epitelial, no entanto, ainda não existe invasão tecidual, caso seja observada qualquer indício de invasão, a lesão já deve ser classificada como um Carcinoma de células escamosasinvasivo. É importante citar que quanto maior o grau de displasia de um tecido, maior é sua capacidade de transformação maligna.

     A LVP, microscopicamente, apresenta superfície irregular e papilar, muitas vezes podemos observar a presença de invasão tecidual, sendo bastante semelhante a um carcinoma verrucoso.

Disponível em: http://galleryhip.com/leukoplakia-histology.html

Disponível em: http://cebp.aacrjournals.org/content/22/4/540.figures-only

     O diagnóstico da leucoplasia é obtido a partir das características clínicas da lesão, bem como, pela realização de uma biopsia incisional para posterior análise histopatológica. É necessário que o patologista identifique a presença, ou não, de displasia epitelial. Caso exista displasia, é indicada a remoção da lesão. Não sendo detectada, o profissional pode optar por remover ou acompanhar o paciente. É extremamente importante que o paciente seja informado quanto a etiologia da leucoplasia e sua possível transformação em uma malignidade.
     Como já discutido, o tratamento indicado para as leucoplasias que exibem displasia (leve à severa) é a remoção cirúrgica da mesma (remoção completa), essa manobra pode ser realizada de diversas formas, como por exemplo: excisão por bisturi, criocirurgia e ablação a laser. Alguns artigos na literatura citam o uso de retinoides (vitamina A) para o tratamento da leucoplasia. O ácido retinoico é importante para o correto metabolismo celular, pois, a partir dele são sintetizadas proteínas que auxiliam na produção de ceratina, apoptose e também atuam como fatores de crescimento. Desta forma, a vitamina A auxilia na diferenciação celular, reduzindo a carcinogênese.
     Algumas leucoplasia podem regredir espontaneamente caso p paciente elimine o agente causador da lesão, que na maioria das vezes é o tabaco.

NEVILLE, et al, 2009

Eritroplasia 

      A eritroplasia é uma mácula eritematosa que não pode ser classificada como nenhuma outra patologia (assim como a leucoplasia, seu diagnóstico é feito por exclusão). Foi descrita inicialmente por Queyrat, que observou lesões semelhantes em pênis.
     O uso do tabaco, consumo de álcool, deficiências nutricionais, infecções virais e fatores genéticos e hereditários são os fatores etiológicos mais citados na literatura. As eritroplasias são lesões incomuns que frequentemente exibem altos graus de displasia (cerca de 90% dessas lesões já exibem displasia severa, carcinoma in situ ou carcinoma invasivo), ou seja, de todas as  lesões potencialmente malignas, as eritroplasias são as que mais requerem atenção por parte do clínico e do patologista.
     A lesão apresenta predileção por indivíduos com idades entre 50 e 70 anos de idade, e ambos os sexos são acometidos igualmente.

Características Clínicas

    As eritroplasias são lesões maculares incomuns de margens bem definidas, textura macia, consistência amolecida ou endurecida e coloração avermelhada. Normalmente estão localizadas em assoalho da boca, língua, palato mole e mucosa retromolar. Quando a lesão apresenta áreas esbranquiçadas, é denominada de eritroleucoplasia. Algumas vezes podemos observar a presença de múltiplas lesões.
    O Sarcoma de Kaposi, equimoses, candidose eritematosa, reações alérgicas de contato, malformações vasculares, psoríase e mucosite devem ser incluídos como diagnósticos diferenciais da eritroplasia.

Disponível em: http://www.exodontia.info/Erythroplakia_Erythroplasia.html

Disponível em: http://oralcancerldv.org/en/erythroplakia/

Disponível em: http://www.juniordentist.com/erythroplakia.html

Características Histopatológicas

     Microscopicamente, as eritroplasias, na grande maiorias das vezes exibem características de displasia celular severa ou já exibem alterações malignas. É comum observarmos a perda da camada de ceratina na superfície do epitélio, além disso, ainda exibe atrofia ou acantose. No tecido conjuntivo subjacente podemos observar a presença de um infiltrado inflamatório crônico.
     De acordo com a literatura, das biópsias realizadas em eritroplasias, 50% já exibem um carcinoma de células escamosas; 40% exibem displasia severa ou um carcinoma in situ e apenas 10% dessas lesões exibem displasia leve ou moderada.

Disponível em: http://jdr.sagepub.com/content/92/2/114/F1.expansion.html

Diagnóstico e Tratamento

     Assim como as leucoplasias, é necessário uma correlação entre exames clínicos e histopatológicos para o correto diagnóstico da condição. Nesta, é ainda mais importante a detecção de displasia pelo patologista. O paciente deve ser aconselhando quanto ao fim do hábito deletério (na grande maioria das vezes é o tabagismo).
     As lesões que exibirem displasia severa ou carcinoma in situ devem ser removidas cirurgicamente e o paciente deve ser acompanhado por longos períodos, pois essa lesão apresenta tendência a sofrer recidiva.       As lesões também pode ser removidas a partir da ablação a laser e criocirurgia.


Queilite Actínica

   A queilite actínica (ou queilose) é uma lesão potencialmente maligna bastante comum que está associada a exposição crônica ao sol (raios UV). Essa condição é mais comum em indivíduos que trabalham ao ar livre e sem nenhuma proteção aos raios solares.
  O dano solar possui a capacidade de alterar o padrão de normalidade celular, chegando a causar danos irreversíveis nas células. Acredita-se que 95% dos casos de Carcinoma de células escamosas de lábio inferior tenham origem a partir de queilites actínicas.
    A queilite actínica normalmente acomete pacientes de pele branca com menos de 45 anos de idade, tendo uma maior predileção pelo gênero masculino.

Características Clínicas

     A queilite actínica é uma lesão que ocorre no lábio inferior e, clinicamente, pode ser classificada em aguda ou crônica. A forma aguda normalmente está relacionada com uma intensa exposição ao sol em um curto período de tempo (havendo remissão da sintomatologia), é caracterizada pela presença de fissuras, edema e ulcerações. Já a forma crônica, tem mais relevância clínica, pois nesses casos há um exposição crônica aos raios solares, causando alterações celulares mais intensas e permanentes. Nessa forma, é comum observarmos ressecamento labial, perda do delineamento entre vermelhão do lábio e pele, lesões leucoplásicas e a presença de crosta em casos mais avançados.
    A ceratose actínica é a contraparte cutânea da lesão, apresenta-se como uma placa esbranquiçada indolor de superfície áspera (semelhante à lixa), geralmente menor que 7mm de diâmetro. A face, o pescoço e o dorso das mãos são os locais mais acometidos.
     O Carcinoma de células escamosas de lábio, leucoplasias, eritroplasias, líquen plano, herpes, queilite exfoliativa e o ressecamento labial devem ser incluídos no diagnóstico diferencial.

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/en/52821/image.htm

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/en/52821/image.htm

Disponível em: http://diseasespictures.com/actinic-cheilitis/

Características Histopatológicas

     Histologicamente, o tecido acometido apresenta atrofia epitelial, acentuada hiperceratose e displasia celular em graus variados. No tecido conjuntivo subjacente, podemos observar um infiltrado inflamatório crônico e uma alteração basofílica nas fibras colágenas e elásticas (degeneração) denominada de elastose solar, essa características também é encontrada nas ceratoses actínicas.
     Outras características microscópicas encontradas são: degeneração hidrópica, espongiose, hiperplasia epitelial e hipergranulose.

Disponível em: http://www.humpath.com/spip.php?article3854

Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/actinic-keratosis

Diagnóstico e Tratamento

     Alguns autores acreditam que a condição deve ser controlada, sem a necessidade da realização de biopsias, mas, por se tratar de uma lesão potencialmente maligna, é muito importante a realização desse procedimento para posterior exame histopatológico e detecção de displasia (principalmente em casos de lesões com aspecto eritroleucolásico, ulcerações e áreas endurecidas). O paciente deve ser advertido quanto a necessidade de proteção do lábio inferior contra os raios solares.
  Em casos de lesões extensas, uma manobra cirúrgica chamada vermelhectomia pode ser utilizada. Esse procedimento tem como objetivo remover total ou parcialmente o vermelhão do lábio do paciente, para após isso, suturar a mucosa labial à pele. A eletrodissecção, ablação a laser, aplicação tópica de 5-fluorouracil e terapia fotodinâmia são citados na literatura como tratamentos alternativos.


Referências:

ARNAUD, Rachel Reinaldo et al. Queilite actínica: avaliação histopatológica de 44 casos. Rev Odontol UNESP, v. 43, n. 6, p. 384-389, 2014.

CINTRA, José Silvino et al. Queilite Actínica: Estudo epidemiológico entre trabalhadores rurais do município de Piracaia-SP. Revista da Associacao Paulista de Cirurgioes Dentistas, v. 67, n. 2, p. 118-121, 2013.

DA SILVEIRA, Éricka Janine Dantas et al. Lesões orais com potencial de malignização: análise clínica e morfológica de 205 casos. J Bras Patol Med Lab, v. 45, n. 3, p. 233-238, 2009.

DE SOUSA, Fernando Augusto Cervantes Garcia et al. Líquen plano bucal versus displasia epitelial: dificuldades diagnósticas. BRAZILIAN JOURNAL OF OTORHINOLARyNGOLOGy, v. 75, n. 5, p. 716-20, 2009.

HOSNI, Elaini Sickert et al. Eritroplasia e leucoeritroplasia oral: análise retrospectiva de 13 casos. Braz J Otorhinolaryngol, v. 75, n. 2, p. 295-9, 2009.

MARTORELL-CALATAYUD, A. et al. Oral leukoplakia: clinical, histopathologic, and molecular features and therapeutic approach. Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition), v. 100, n. 8, p. 669-684, 2009.



   

    O Melanoma (ou Melanocarcinoma) é uma neoplasia maligna agressiva composta por melanócitos atípicos, 90% dessas lesões ocorrem em pele, sendo incomum em cavidade oral e outras mucosas do corpo. Alguns autores acreditam que o dano causado pelos raios UV solares sejam o principal fator etiológico para o Melanoma cutâneo, obviamente, esse fator não está relacionado com a contraparte oral da lesão. Além da exposição solar, outros fatores de risco como indivíduos de pele clara, lesões névicas e histórico de melanoma na família devem sempre ser levados em consideração.

   Alterações genéticas relacionadas com as proteínas P53, MAP (proteína quinase ativadora de mitose), PL3K (fosfatilinositol-3-quinase) e a BRAF (outra proteína quinase) frequentemente estão relacionadas com os casos de melanoma.

    O uso do tabaco, outros agentes carcinogênicos e traumatismos são sugeridos (ainda sem evidências claras) como possíveis fatores etiológicos para o melanoma oral, embora a lesão ainda não apresente fator etiológico definido.

    O nevo melanocíticoé uma lesão cutânea bastante comum na população, que apesar das taxas baixíssimas (1 em 1 milhao), pode sofrer malignização, transformando-se, em um melanoma. O melanoma oral é mais comum em indivíduos de meia idade e do gênero masculino. Pacientes de pele clara e que residem mais próximo a linha do equador (países com temperaturas mais altas) são mais acometidos.

       O melanoma lentiginoso acral/mucosoé a forma mais comum de melanoma oral, caracteriza-se pela presença de uma mancha de bordas irregulares ou nódulo (dependendo do tempo de evolução da lesão), de coloração enegrecida ou marrom (é comum que a lesão apresente vários tons de cores), indolor e de superfície lisa, embora possa estar ulcerada, sendo dolorida nesses casos. O palato duro, gengiva superior e o rebordo alveolar são os locais mais acometidos na mucosa oral. Outros sinais e sintomas encontrados são: mobilidade dentária, próteses mal ajustadas, sangramento e linfadenopatia regional.

     Alguns melanomas orais não apresentam coloração enegrecida, sendo normocrômicos, isso ocorre quando o grau de diferenciação celular é muito pobre, estando as células (melanócitos) sem capacidade de produzir melanina. Essa condição é conhecida como melanoma amelanótico.

     Radiograficamente, quando há envolvimento ósseo, o melanoma costuma apresentar uma radiolucidez em aspecto de "ruído por traça", sendo esse aspecto, sugestivo de lesões malignas.

     As outras formas de melanoma são mais comuns em pele, O melanoma de disseminação superficial representa a forma mais comum da lesão, sendo caracterizada por uma mancha de coloração variável (geralmente enegrecido e acastanhado) e bordas irregulares. O melanoma nodular e lentigo maligno apresentam taxas de prevalência menores. O primeiro, recebe esse nome porque apresenta maior crescimento vertical que o radial (característica microscópica), já o segundo apresenta uma maior predileção pela região facial e está relacionado com uma lesão potencialmente maligna chamada de lentigo maligno.

    O nevo melanocítico adquirido, tatuagem por amalgama, melanoacantoma e pigmentação por agentes endógenos e exogénos devem ser considerados no diagnóstico diferencial.

 Melanoma oral - Lesão macular de coloração enegrecida localizada

em mucosa gengival superior.

     O melanoma apresenta dois padrões de crescimento microscópico, o radial e o vertical. O crescimento radial ocorre quando os melanócitos alterados proliferam ao longo da camada de células basais, não havendo crescimento em direção ao tecido conjuntivo subjacente (melanoma in situ), esse padrão é mais comum nos melanomas de disseminação superficial, lentiginoso acral e lentigo maligno (embora esses tipos também possam apresentar crescimento vertical, mas geralmente em menor proporção). O melanoma nodular apresenta pouco crescimento radial e uma maior disseminação vertical.

    Histologicamente, no melanoma oral, podemos observar a presença de melanócitos alterados (apresentando aumento celular e pleomorfismo), essas células estão distribuídas entre o epitélio e o tecido conjuntivo, dependendo do tipo de melanoma, essas células alteradas podem proliferar em sentido radial (ao longo da camada de células basais) ou invadir o tecido conjuntivo subjacente, como já mencionado acima (uma lesão pode apresentar os dois tipos de crescimento). A lesão, em cavidade oral, costuma ser mais invasiva, muitas vezes é possível visualizar a invasão de vasos sanguíneos ou estruturas neurais pelo tumor.     O epitélio de superfície pode apresentar ulceração ou exibir um quadro de hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Alguns autores descrevem o termo "Metaplasia melanogênica", que ocorre quando o tecido ductal glandular apresenta pigmentação melânica.

     Em caso de melanomas amelanóticos, pode ser difícil identificar os melanócitos alterados, pois esses, devido ao baixo grau de diferenciação, perderam a capacidade de produzir melanina. Nesse caso, uma análise imunohistoquímica com marcadores para proteína S-100, Melan-A, Mart-1 e HMB-45 deve ser feita.

     É importante que lesões pigmentadas em cavidade oral, sem evidências etiológicas, sejam biopsiadas para excluir a hipótese de lesão maligna, pois, o melanoma em estágios inicial pode mimetizar lesões melanocíticas benignas, como o próprio nevo melanocítico. Em pele, um critério denominado de "ABCDE" foi criado para diferenciar uma lesão névica de um melanoma. Nesses critério, são avaliados características como: assimetria da lesão (A), bordas irregulares (B), coloração (C), diâmetro (D) e evolução (E).

    Para lesões pequenas é recomendado a realização de biópsia excisional com margem de segurança (cerca de 1 a 2mm), já em lesões de grandes proporções ou nodulares, a biópsia incisional é recomendada. O exame histopatológico é importante para detecta o grau de invasão do tumor. Para o Melanoma cutâneo, além da avaliação quanto ao grau de acometimento microscópico é indicado o sistema de classificação TNM (estadiamento clínico).

    A excisão cirúrgica aliado a quimioterapia e imunoterapia mostram resultados muito positivos na literatura e estão indicados como tratamento para a doença. Quando há o acometimento dos linfonodos regionais, está indicado o procedimento de esvaziamento ganglionar. O melanoma apresenta baixos índices de metástase à distância. Obviamente, quanto mais cedo a lesão for diagnosticada, melhor será seu prognóstico.

      

     A Pioestomatite Vegetante (PV) é uma doença mucocutânea benigna e relativamente rara, foi descrita pela primeira vez por Hallopeu em 1898, que avaliou 2 pacientes portadores de lesões em pele e mucosas, sendo chamada de "Piodermatite vegetante". Em 1949, a doença foi descrita de forma isolada, sem a presença de lesões em pele, por McCarthy.

       A PV ainda apresenta etiologia e mecanismo patogênico desconhecidos, alguns autores acreditam que a doença esteja relacionada com alterações imunológicas, microrganismos ou fatores psicogênicos. Lesões gastrointestinais inflamatórias como a colite ulcerativa e a doença de Crohn frequentemente ocorrem em associação. As hepatopatias também são relatadas na literatura.

       Essa doença pode acometer indivíduos de todas as idades, sendo mais comum entre a terceira e quinta décadas de vida, os pacientes do sexo masculino são mais afetados pela patologia.

      Clinicamente, as lesões da PV se apresentam como áreas eritematosas repletas de pústulas friáveis de coloração amarelada ou esbranquiçada, essa superfície avermelhada frequentemente exibe fissuras irregulares e ulceradas ou superfície granular. As lesões pustulosas apresentam aspecto exsudativo quando são rompidas.

    Qualquer local da mucosa oral pode ser acometido, sendo mais prevalente na mucosa jugal, labial e gengival, outras mucosas do corpo podem ser afetadas (como as mucosas nasal e ocular). Os pacientes com frequência não relatam sintomatologia dolorosa, mesmo em lesões extensas. Sensação de ardor, febre e linfadenopatia regional também podem ser relatados.

    Para alguns autores a PV é a contraparte oral da Piodermatite Vegetante, que se apresentam como placas assimétricas, pustulosas e vegetativas em pele (a presença de crosta é bastante comum), acometendo frequentemente as regiões de axilas e virilhas. A região facial também pode ser um sitio de envolvimento.

    O Pênfigo (principalmente as formas vegetante e vulgar), eritema multiforme, epidermólise bolhosa adquirida, lesões herpéticas e a síndrome de Behçet são citados na literatura como possíveis diagnósticos diferenciais da PV. As lesões gastrointestinais inflamatórias, principalmente a colite ulcerativa e a doença de Crohn, podem se desenvolver antes ou durante o acometimento oral.

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/pt/25624/image.htm

Disponível em: http://www.scaop.com/clinical_case_detail.php?clinical_case_id=17

Disponível em: http://www.annalsgastro.gr/index.php/annalsgastro/article/view/1320/1072

      Microscopicamente, a PV apresenta um epitélio hiperplásico (acantose), que exibe graus variados de espongiose e exocitose. Uma fenda intraepitelial, contendo células acantolíticas em seu interior, é observada frequentemente. Além disso, áreas intraepiteliais contendo múltiplos eosinófilos e neutrófilos (microabscessos) são bastante comuns na microscopia. Em alguns casos o epitélio pode exibir uma hiperplasia pseudoepiteliomatosa ou áreas de ulceração. O tecido conjuntivo subjacente exibe a presença de um infiltrado inflamatório misto perivascular, contendo eosinófilos (maior quantidade), neutrófilos, plasmócitos e linfócitos.

     O Pênfigo vulgar é o principal diagnóstico diferencial histopatológico, pois exibe características microscópicas muito semelhantes (principalmente a acantólise). A presença de uma maior predominância de eosinófilos e marcação negativa nos exames de imunofluorescência na PV, nos ajuda na diferenciação das duas patologias.

     A PV não apresenta um diagnóstico fácil, é necessário uma correlação dos exames clínico e histopatológico, além de uma minuciosa inspeção gastrointestinal do paciente, pois como já dito, a patologia apresenta uma grande relação com essas doenças inflamatórias. A imunofluorescência deve sempre ser solicitada, para descartar a possibilidade de pênfigo.

     O tratamento da condição é voltado para resolução da doença intestinal, em casos de lesões isoladas em boca, o tratamento pode ser feito com administração de colutórios de clorexidina ou corticosteroides tópicos, como a triancinolona e a betametasona. A azatioprina e a dapsona podem ser utilizadas como medicamentos auxilares. A literatura também mostra, com eficiência, a utilização de imunoterapia com infliximabe e o metotrexato.