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Lipoma, Hiperplasia Fibrosa e Fibroma de Células Gigantes

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Lesões dos tecidos moles - Lipoma, Fibroma (hiperplasia fibrosa) e Fibroma de células gigantes

Lipoma

    O lipoma é uma neoplasia de tecido adiposo, são bastante comuns em regiões como o tronco e nas extremidades do corpo, no entanto é relativamente incomum em cavidade oral.

Características Clínicas

  Os lipomas se apresentam como nódulos amolecidos, de coloração normal da mucosa ou amarelados dependendo de sua profundidade (lesões mais superficiais tendem a apresentar um coloração mais amarelada). Normalmente são assintomáticos e podem ser sésseis ou pediculados.
    Os locais mais comuns para o desenvolvimento de lipomas na cavidade oral são a mucosa jugal e o assoalho bucal. A língua e o vestíbulo também podem ser acometidos, mas, em menor frequência.
    A média de idade dos pacientes acometidos pela neoplasia é por volta dos 40 anos, sendo bastante incomum casos em crianças.



Lipoma - Lesão nodular bem circunscrita. Notar coloração
levemente amarelada.
Disponível em: http://hu-tu-tu.blogspot.com.br/2011/04/lipoma-of-buccal-mucosa.html


Lipoma de tamanho incomum em lábio inferior
Disponível em: http://blogkamilagodoy.com.br/embora-benigno-lipoma-pode-comprometer-saude-oral/


Lesão levemente amarelada em assoalho bucal
Neville et al, 2009


Lipoma em mucosa jugal
Disponível em: http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=1;spage=39;epage=41;aulast=Kumar


Características Histopatológicas

   Histopatologicamente, podemos observar uma proliferação de células adiposas maduras circundadas ou não por uma fina cápsula fibrosa. Essas células adiposas normalmente são entremeadas por feixes de fibras colágenas e podendo também apresentar  diversos vasos sanguíneos. Quando há uma grande quantidade de componente fibroso entre as células adiposas chamamos a lesão de fibrolipoma, já quando há um marcante componente vascular chamamos de angiolipoma.
      Ainda são descritas na literatura outras variantes como o lipoma de células fusiformes, lipoma intramuscular e pleomórfico.



Lipoma - Proliferação de células adiposas entremeadas
por feixes de fibras colágenas
Disponível em: http://lipomacauses.com/author/psychoda/page/404/

Os espaços brancos representam o local onde estavam
localizadas as células adiposas
Disponível em: http://www.eurorad.org/eurorad/case.php?id=2463

Fibrolipoma - Notar marcante componente fibroso entre
as células adiposas
Disponível em:http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=1;spage=39;epage=41;aulast=Kumar


Fibroma de células fusiformes - Notar a grande quantidade
de células fusiformes
Disponível em: http://www.webpathology.com/image.asp?n=2&Case=434


Tratamento e prognóstico

    O lipoma é uma lesão bastante benigna e que apresenta uma baixa taxa de recidiva, possuindo um prognóstico ótimo. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica da lesão.


Fibroma (Hiperplasia Fibrosa)

   O fibroma traumático não é uma neoplasia verdadeira, na verdade, trata-se de uma lesão hiperplásica relacionada com algum agente agressor. Por isso, prefiro a denominação de Hiperplasia fibrosa. É uma lesão bastante comum em cavidade oral.

Características Clínicas

    Como a hiperplasia fibrosa é resultado de um agente traumático crônico, suas localizações mais comuns na cavidade oral irão estar relacionadas com esse evento. Mucosa jugal, língua e lábio são os locais mais frequentes. A lesão normalmente se apresenta como um aumento de volume bem circunscrito, de consistência fibrosa, coloração normal ou esbranquiçada (indicando hiperceratose). A lesão frequentemente é assintomática e pode ser séssil ou pediculada. Alguns fibromas representam granulomas piogênicos maduros. A lesão é mais comum em indivíduos entre a quarta e sexta década de vida.


Lesão nodular resultante de um agente traumático
crônico
Disponível em: http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Fibroma&lang=3


Hiperplasia fibrosa em língua
Disponível em: http://medicalpicturesinfo.com/irritation-fibroma/


Hiperplasia fibrosa de tamanho considerável em
mucosa jugal
Disponível em: http://medicalpicturesinfo.com/irritation-fibroma/


Observa-se uma lesão nodular de superfície lisa e coloração
semelhante a da mucosa oral.
Disponível em: http://medicalpicturesinfo.com/irritation-fibroma/


Características Histopatológicas

    O fibroma, microscopicamente, apresenta-se como um crescimento nodular de tecido conjuntivo fibroso denso recoberto por um epitélio estratificado escamoso que apresenta atrofia das projeções epiteliais. Ainda podem ser observadas áreas de hiperceratose e infiltrado inflamatório crônico.

Hiperplasia Fibrosa - Podemos observar uma grande quantidade
de fibras colágenas
Disponível em: http://patoral.umayor.cl/patoral/?p=1685


Notar a presença de uma grande quantidade de fibras colágenas
no tecido conjuntivo.
Disponível em: http://patoral.umayor.cl/patoral/?p=1685


Tratamento e prognóstico

    O fibroma é uma lesão benigna que tem como tratamento de escolha a remoção cirúrgica. É importante que qualquer hábito parafuncional ou agentes agressores sejam debelados para que não haja recidiva das lesões. Prognóstico ótimo.


Fibroma de células gigantes

     O fibroma de células gigantes é uma lesão bastante parecida com a hiperplasia fibrosa, algumas diferenças em suas características clínicas e seu padrão histopatológico peculiar, fizeram com que fosse classificada como uma lesão distinta.

Características Clínicas

     A lesão normalmente apresenta-se como uma massa nodular de superfície levemente lobulada ou papilar (muitas vezes pode ser confundida com um papiloma), assintomática e pode ser séssil ou pediculada. É mais comum em indivíduos jovens e seus locais mais comuns em cavidade oral são: gengiva, língua e palato.


Pequeno aumento de volume em mucosa jugal

Disponível em: http://www.maxillofacialcenter.com/BondBook/softtissue/giantfibroma.html


Fibroma de células gigantes em dorso de língua
Neville et al, 2009


Lesão maior e localizada no palato. Notar superfície discreta-
mente lobulada
Disponível em: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2010/4/art23.asp



Características Histopatológicas

     O fibroma de células gigantes apresenta um padrão bastante peculiar, nele, podemos observar uma hiperplasia do tecido epitelial, onde suas cristas tornam-se finas  e alongadas. No tecido conjuntivo subjacente verificamos a presença de células gigantes estreladas semelhantes a fibroblastos imersas em um tecido conjuntivo fibroso.


F. de células gigantes - Observar as múltiplas células gigantes
em formato estrelado inseridas em um tecido conjuntivo fibroso
Disponível em: www.jomfp.in


Células gigantes semelhantes a fibroblastos
Disponível em: www.jomfp.in


Cristas epiteliais finas e alongadas
Disponível em: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2010/4/art23.asp


Tratamento e prognóstico

A lesão é tratada por excisão cirúrgica e casos de recorrência são raros.


    Apesar de serem lesões bastante benignas é importante para o profissional o conhecimento tanto para o diagnóstico quanto para o tratamento dessas condições. A análise histopatológica de todas as peças cirúrgicas se faz importante pois muitas lesões malignas podem mimetizar lesões que não aparentam possuir tal malignidade.

Referências:

 NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 5ª edição. Elsevier, 2008.

RIBEIRO NETO, N. et al. Limpoma de tamanho incomum em lábio inferior. Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilo-facial, v. 10, n. 4, p. 9-12, 2010.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013. 

Granulomatose de Wegener

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Doenças Sistêmicas - Granulomatose de Wegener

     A Granulomatose de Wegener (GW) é uma doença sistêmica, bastante incomum e de etiologia incerta que acomete principalmente órgãos como os pulmões e rins. O acometimento da cavidade oral pela doença não é encontrado tão frequentemente.
    Apesar de possuir uma etiologia desconhecida, alguns pesquisadores acreditam que a doença seja induzida por algum antígeno (bactérias ou corpos estranhos) e que isso gere uma resposta autoimune errada ou uma hiperatividade de células de defesa, produzindo as lesões da doença. Outro achado importante, é a positividade ao ANCA-c, que são anticorpos que agem contra células como os neutrófilos e os monócitos, a grande maioria dos pacientes apresentam positividade para esse anticorpo, cerca de 80-90%. A doença pode acometer indivíduos de todas as idades, tendo um pico na prevalência em pacientes por volta da quarta década de vida.


A GW pode acometer diversas partes do corpo
Disponível em: http://www.surveyophthalmol.com/article/S0039-6257(09)00314-2/abstract


A doença pode ser encontrada sob três formas:

- Generalizada - É a forma clássica da GW, há primeiramente o acometimento do sistema respiratório e rapidamente o envolvimento dos rins.
- Limitada - Nessa forma existe o acometimento pulmonar sem que haja (ou lentamente) o envolvimento renal.
- Superficial - Pele e mucosa são envolvidos, e a sintomatologia sistêmica progride lentamente.

Características Clínicas

     A GW pode acometer várias partes do corpo, sendo o pulmão e os rins os órgãos mais afetados e também relacionados com a mortalidade da doença. O trato respiratório superior pode estar relacionado com: Nariz em sela, obstrução nasal crônica, epistaxe (rinorragia), ulcerações e perfurações nasais, podendo chegar a formar uma comunicação entre a cavidade nasal e a boca. A sintomatologia pulmonar inclui dor em região do tórax, hemoptise e tosse produtiva.
    A glomerulonefrite necrosante é o acometimento renal mais perigoso, causando falência do órgão e posteriormente a morte do paciente, ainda, o sistema urinário pode apresentar hematuria e alterações nos níveis de ureia e creatina.

Nariz em sela
http://www.facedoctornyc.com/procedures/saddle-nose-deformity.php


    Como já dito acima, o acometimento oral é incomum nos casos de GW, sendo a gengivite moriforme uma das características mais marcantes. Essa condição se apresenta como uma hiperplasia gengival com superfície granular (e pontos avermelhados) que lembram um morango, normalmente a gengiva inserida vestibular dos dentes anteriores é mais frequentemente envolvida. As ulcerações orais também são parte da sintomatologia da doença, principalmente no palato, onde pode desenvolver um "granuloma letal de linha média", onde devemos fazer diagnóstico diferencial com lesões como a sífilis terciária, tuberculose, paracoccidioidomicose, linfoma de células NK/T e carcinoma de células escamosas. É comum nessas lesões de linha média a formação de uma ulceração profunda, muitas vezes provocando a comunicação entre a cavidade oral e nasal. Artralgia das ATMs, paralisia facial  e aumento de volume das glândulas salivares também fazem parte das características clínicas orais da GW.


GW - Gengivite Moriforme, observar a hiperplasia gengival com
superfície irregular e pontos vermelhos.
Disponível em:http://www.dermis.net/dermisroot/en/25336/image.htm


A perfuração do palato pode ocorrer nos casos de
granulomatose de Wegener, deve-se fazer o diagnóstico 
diferencial com as lesões citadas.
Disponível em: http://patologiadeorgaosesistemas.blogspot.com.br/


Ulcerações em cavidade oral
Disponível em: http://phaedra-hoste.com/article/lower-respiratory-tract-infections-ppt-slideshare.html


Gengivite Moriforme nos arcos superior e inferior.
Disponível em:http://www.dermis.net/dermisroot/en/25336/image.htm



Além disso, os pacientes com Granulomatose de Wegener podem apresentar:
- Petéquias e lesões ulceradas na pele (principalmente nos membros inferiores)
- Emagrecimento, fraqueza e febre como sintomatologia sistêmica
- Enoftalmia, hipoftalmia, conjuntivite e uveíte são exemplos de condições oculares na doença
- O sistema cardíaco e o SNC também podem ser envolvidos, apresentando uma sintomatologia inespecífica.


Presença de lesões ulceradas e necróticas na pele
Disponível em:http://www.ingentaconnect.com/content/mjl/adv/2007/00000087/00000006/art00018


Características Histopatológicas:

     Os achados histopatológicos incluem uma vasculite granulomatosa, onde ao redor dos vasos podemos perceber áreas de neutrófilos e necrose. Eosinófilos, células gigantes multinucleadas, macrófagos e linfócitos podem ser observados.

GW - Observar a presença de um intenso infiltrado inflamatório, células
gigantes multinucleadas e áreas de necrose.
Disponível em: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Wegener's_granulomatosis_-b-_high_mag.jpg


Maior aumento mostrando reação inflamatória e necrose ao
redor de um vaso sanguíneo.
Disponível em: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Wegener's_granulomatosis_-b-_high_mag.jpg


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da lesão é feito a partir do exame clínico, análise histopatológica e exames laboratoriais principalmente a imunofluorescência indireta para mensuração dos níveis de ANCA-c, os exames imagiológicos também são de grande importância para identificação do envolvimento pulmonar, que é bastante comum na doença. Deve-se avaliar a creatinina e a urina para verificação dos rins.
    O tratamento normalmente é feito com prednisona associado com a ciclofosfamida, sendo esta ultima continuada por um ano após a suspensão do corticosteroide. Em alguns casos que não houveram resposta a terapia imunossupressora, os pacientes mostraram bons resultados com o sulfametoxazol-trimetoprima.
Sem tratamento a doença possui um prognóstico ruim, com cerca de 80% dos pacientes morrendo em 1 ano, mesmo com o tratamento, pode haver casos de recidiva.

Referências  



DEREURE, O. et al. Wegener's granulomatosis mimicking facial granulomatous rosacea: a separate subset?. Acta dermato-venereologica, v. 87, n. 6, p. 548-549, 2007.

DIOGO, C. J. et al. Granulomatose de Wegener. Relato de casos.Rev Bras Clin Med. São Paulo, v. 9, n. 6, p. 437-40, 2011.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REZENDE, C. E. et al. Granulomatose de Wegener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol, v. 69, n. 2, p. 261-5, 2003.

TARABISHY, A. B. et al. Wegener's granulomatosis: clinical manifestations, differential diagnosis, and management of ocular and systemic disease. Survey of ophthalmology, v. 55, n. 5, p. 429-444, 2010.







  

Fibroma ossificante periférico, Granuloma piogênico e Lesão periférica de células gigantes

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Lesões dos tecidos moles II

Granuloma Piogênico

         O Granuloma piogênico (GP) é uma lesão bastante conhecida pelo odontólogo, a grande maioria das vezes essa lesão está relacionada com a gravidez, também sendo conhecida como granuloma gravídico. Alguns autores costumam classificar a condição como uma hiperplasia, ou seja, uma resposta proliferativa a algum tipo de irritação local que pode ser causada por um trauma constante de baixa intensidade (como por exemplo o aparelho ortodôntico) ou até mesmo pela presença de biofilme dentário.
             A nomenclatura ainda é tema de discussão, pois a lesão não é um granuloma verdadeiro, nem é causada por microrganismos piogênicos.
       A condição apresenta predileção pelo sexo feminino, principalmente mulheres grávidas. Acredita-se que o aumento do estrógeno e da progesterona durante a gravidez estejam relacionados com o surgimento do granuloma piogênico.

Características Clínicas:

          Clinicamente, o GP apresenta-se como um nódulo avermelhado, de superfície lisa ou irregular (muitas vezes ulcerada), indolor, pediculada ou séssil e bastante sangrante. Quanto mais jovem for a lesão, maior o componente sanguíneo, consequentemente, maior será a coloração avermelhada e o sangramento. Lesões mais maduras podem sofrer fibrose dando origem a nódulos bastante semelhantes as hiperplasias fibrosas.
          O local mais comum na boca é a gengiva, mas o GP pode acometer outros sítios como a língua, mucosa jugal e os lábios.


GP - Lesão nodular avermelhada de superfície irregular
Disponível em: http://cac-php.unioeste.br/projetos/patologia/lesoes_fundamentais/nodulos/imagem1.php


GP em língua - Observar superfície irregular e ulcerada. A lesão
se desenvolveu após a inserção de um piercing.
Disponível em:http://omicsonline.org/open-access/oral-pyogenic-granuloma-after-tongue-piercing-use-case-report-2161-1122.1000229.php?aid=25415


GP - Lesão de superfície irregular e ulcerada. O sangramento
ao menor trauma é bem comum nessas lesões
Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-jan-2013-diagnosis/


GP em gengiva palatina
Disponível em: http://www.fpnotebook.com/legacy/Dental/Gingiva/OrlPygncGrnlm.htm


Características Histopatológicas:

     O granuloma piogênico, em análise microscópica é caracterizado por uma proliferação vascular, além desses numerosos vasos sanguíneos, podemos observar a presença de um infiltrado inflamatório misto, composto por neutrófilos, plasmócitos e linfócitos. O tecido epitelial acima pode estar ulcerado ou normal.


GP - Observar a proliferação de vasos sanguíneos
Disponível em:http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-jan-2006-diagnosis/


GP - Proliferação de vasos sanguíneos e infiltrado inflamatório
nas proximidades dos vasos.
Disponível em:http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-jan-2006-diagnosis/


Tratamento:

     O tratamento de escolha para o GP é a excisão cirúrgica simples. Quando relacionado com a gravidez, temos a opção de acompanhar a paciente, pois muitas dessas lesões tendem a regredir após o parto. É importante que o agente irritante seja removido para evitar que a lesão recidive.


Fibroma Ossificante Periférico  

   Assim como o Granuloma piogênico, o Fibroma ossificante periférico (FOP) é uma lesão reacional que diferente da primeira, ocorre exclusivamente na gengiva. O FOP normalmente acomete indivíduos jovens, principalmente do gênero feminino.


Características Clínicas

        A lesão frequentemente apresenta-se como um aumento de volume nodular, de superfície lisa (muitas vezes ulcerada), avermelhada ou apresentando coloração normal da mucosa. É indolor e localiza-se exclusivamente na gengiva, principalmente na papila interdental. Quando apresenta coloração avermelhada, possui bastante semelhança com o GP, já quando a coloração é rosada, pode ser confundido com uma hiperplasia fibrosa.


FOP - Essa lesão apresenta uma coloração levemente
avermelhada.
Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crid/2013/930870/fig4/


FOP - Observar a grande semelhança com o granuloma piogênico
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/fibroma-ossificante-periferico/



Características Histopatológicas

       Microscopicamente podemos observar uma proliferação de células fusiformes que se assemelham a fibroblastos, alguns vasos sanguíneos e depósitos de material calcificado que podem apresentar-se na forma de pequenos focos ou trabéculas ósseas. O epitélio pode se apresentar ulcerado ou hiperplásico, na lâmina própria subjacente as células fusiformes estão imersas em um tecido conjuntivo fibroso frouxo. Em alguns casos podemos observar a presença de células gigantes multinucleadas.


FOP - Notar proliferação de células fusiformes, vasos sanguíneas e
material calcificado (seta)
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/fibroma-ossificante-periferico/




Tratamento

         O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica, o fator irritante deve ser removido para evitar recidivas. Normalmente essa recidiva não ocorre.


Lesão Periférica de Células Gigantes

     Da mesma forma que as duas lesões anteriores, a lesão (ou granuloma) periférica de células gigantes (LPCG) é considerada pela maioria dos autores como uma lesão reacional, ou seja, é causada pela presença de um fator irritante persistente de baixa intensidade.
        A LPCG acomete indivíduos de todas a idades, principalmente as do gênero feminino.

Características Clínicas

     A lesão normalmente se apresenta como um nódulo avermelhado e levemente azulado (ou violáceo), pode ser séssil ou pediculado, indolor e  localizado frequentemente na gengiva ou rebordo alveolar. Algumas lesões não podem ser diferenciadas clinicamente de um GP ou FOP. Em alguns casos podemos observar uma reabsorção "em forma de taça" do osso alveolar subjacente.


LPCG localizado em papila interdental
Disponível em: http://www.dentalcare.com/en-US/dental-education/continuing-education/ce110/ce110.aspx?ModuleName=coursecontent&PartID=2&SectionID=3


Observar a coloração levemente violácea da lesão.
Neville et al, 2009


Observar a semelhança com o FOP e o GP
Disponível em: http://cac-php.unioeste.br/projetos/patologia/lesoes_fundamentais/nodulos/imagem3.php


Características Histopatológicas

     Analisando a lesão no microscópio podemos observar a presença de diversas células gigantes multinucleadas imersas em um tecido conjuntivo fibroso contendo uma proliferação de células fusiformes e ovoides. É bastante comum encontrarmos extravasamento de eritrócitos (hemorragia) e depósitos de hemossiderina. O epitélio superficial pode apresentar ulceração ou não.


LPCG - Observar a grande quantidade de células gigantes
multinucleadas em um fundo contendo proliferação de
células ovoides e fusiformes
Disponível em:http://en.wikipedia.org/wiki/Central_giant-cell_granuloma


A mesma lâmina em aumento maior - Observar áreas de 
extravasamento de eritrócitos e depósitos de 
hemossiderina (marrom)
Disponível em:http://en.wikipedia.org/wiki/Central_giant-cell_granuloma


Tratamento

     Assim como nos outros casos, o tratamento é realizado pela excisão da lesão. O agente traumático deve ser eliminado para que não ocorra lesões recidivantes.

Referências:

ANTUNES FREITAS, D. et al. Granuloma piogênico intraoral em gestante-relato de caso; Pyogenic granuloma intraoral in pregnancy-case report. Rev. bras. cir. cabeça pescoço, v. 40, n. 1, 2011.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

PATUSSI, C. et al. Oral Pyogenic Granuloma after Tongue Piercing Use: Case Report. Dentistry, v. 4, n. 229, p. 2161-1122.1000229, 2014.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 5ª edição. Elsevier, 2008.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.


Sessão de Imagens Radiográficas

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Sessão Radiográfica I


     Nas "Sessões de imagem radiográficas e histopatológicas" serão postadas imagens de temas já abordados no blog, como uma forma de aumentar a percepção de exames radiográficos e histopatológicos.

Cisto Dentígero - Para mais informações clique aqui


Imagem radiolúcida bem circunscrita e associada a um elemento 
impactado
Disponível em: http://www.identalhub.com/dental-what-are-dental-cysts-756.aspx


Grande cisto dentígero envolvendo ramo mandibular, essa lesão radiograficamente
poderia ser diagnosticada como uma ceratocisto odontogênico ou ameloblastoma unicístico.
Disponível em: http://www.ccij-online.org/article.asp?issn=2278-0513;year=2013;volume=2;issue=3;spage=233;epage=236;aulast=Goel


Lesão radiolúcida de margens levemente escleróticas associado a um dente
impactado.
Disponível em: http://drgstoothpix.com/radiographic-interpretation/cysts-of-the-jaws/dentigerous-cyst/


O paciente apresenta duas lesões compatíveis com cistos dentígeros.
Disponível em: http://www.papaizassociados.com.br/cisto-dentigero-um-achado-imaginologico-comum/


Displasia Fibrosa - Para mais informações clique aqui


Imagem difusa e levemente radiopaca, normalmente a lesão é descrita como aspecto de
"vidro despolido" ou "vidro fosco"
Disponível em: http://itphot.shdongliang.net/itphot_Displasia%20Fibrosa%20Monostotica_1.html


 Radiografia Oclusal revelando o aspecto de
"vidro despolido"
Disponível em http://www.cdi.com.pe/caso-85/detalle


Podemos observar um aumento de volume radiopaco na região de ângulo da
mandíbula


Imagem levemente radiopaca em aspecto de "vidro despolido"
Disponível em: http://omicsonline.org/monostotic-fibrous-dysplasia-a-case-report-2161-1122.1000167.php?aid=20115


Cementoblastoma- Para mais informações clique aqui


Lesão radiopaca circundada por um halo radiolúcido. Essa lesão sempre estará em íntima
relação com a raiz dos elementos dentários. 
Disponível em: http://www.cdi.com.pe/caso-416/cementoblastoma-benigno-infectado


Lesão em contato com a raiz do dente
Disponível em:http://www.geemboomba.com/home/radiology/radiographic-pathology/cementoblastoma


Lesão bastante densa circundada por um fino halo radiolúcido.
Disponível em: http://file.scirp.org/Html/9-1460082_18234.htm


Cementoblastoma em radiografia periapical
Disponível em: http://gvwizard52.blogspot.com.br/2011/07/cementoblastomatrue-cementoma.html

Doença de Darier

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Genodermatoses - Doença de Darier

     Também conhecida como disceratose (ou ceratose) folicular, a Doença de Darier (DD) é uma genodermatose incomum que apresenta sintomatologia em pele e mucosa, além de frequentemente ter relação com outras alterações como atraso mental, epilepsia e outros distúrbios neurológicos.
     Acredita-se que a etiologia da condição esteja relacionada a um gene, o ATP2A2, esse gene é responsável por codificar uma bomba de Cálcio, então, a partir disso, estudos mostram que com essa deficiência algumas estruturas celulares, como os desmossomos ficam comprometidos (Pois a sinalização química para a ativação e desenvolvimento dessas estruturas dependem do cálcio intracelular), fazendo com que haja uma falta de coesão entre as células epiteliais.
     Não há predileção por gênero e normalmente a DD é diagnosticada em indivíduos entre a primeira e segunda décadas de vida. A condição é herdada por um traço autossômico dominante com penetrância completa e expressão variável.
      Quanto a prevalência, a literatura nos mostra um proporção de 1:100.000.

A Doença de Darier pode ter manifestação em todo o corpo
Disponível em: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=pt&Expert=218


Características Clínicas

      O paciente portador da DD normalmente apresenta sintomatologia envolvendo pele e mucosa, embora alguns casos possam envolver apenas um isoladamente. A condição na maioria dos casos é assintomático sendo descoberto apenas em exames de rotina, alguns paciente relatam prurido ou ardor.
    As lesões de pele são caracterizadas pela presença de pápulas brancas ou avermelhadas distribuídas principalmente pela região de pescoço, próxima ao osso esterno e costas (embora possam acometer qualquer local do corpo). As múltiplas pápulas podem se unir formando placas avermelhadas ou crostas, muitas vezes áreas de ulceração são encontradas. Os pacientes relatam que as lesões pioram nas épocas mais quentes, acredita-se que seja devido a sensibilidade à luz ultravioleta.
      Em alguns casos (em torno de 60%), os pacientes podem apresentar distrofia ungueal (alterações nas unhas), que são representadas por estrias brancas ou vermelhas, além de rachaduras. As plantas dos pés e a palma das mãos também podem exibir depressões ou lesões papulares semelhantes as que ocorrem na pele de outras regiões.
     O acometimento oral é visto em 50% dos casos e muitas vezes é a única sintomatologia que o paciente apresenta. Frequentemente o palato duro e o rebordo alveolar apresentam uma superfície bastante irregular, descrita como pedregosa, devido a presença de múltiplas pápulas avermelhadas ou esbranquiçadas. A mucosa jugal também pode ser comprometida, apresentando tais características. Hiperplasia gengival, obstrução e tumefação das glândulas salivares já foram citadas na literatura.
     O Disceratoma verrucosoé descrito como uma forma isolada da Doença de Darier, ele se apresenta como uma pápula umbilicada de coloração esbranquiçada e que possui predileção pela mucosa ceratinizada (palato duro e rebordo alveolar).

DD - Multiplas pápulas de coloração esbranquiçada localizadas em palato
duro (aspecto pedregoso)
Disponível em: http://www.globalskinatlas.com/imagedetail.cfm?topLevelID=1807&imageID=4188&did=515



DD - A presença das pápulas é mais comum no palato duro e no rebordo alveolar
Disponível em: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2011;volume=22;issue=6;spage=843;epage=846;aulast=Thiagarajan


DD - Presença de muitas pápulas avermelhadas (algumas exibindo uma maior hiperceratose) próximas
a região cervical e esterno.
Disponível em: http://www.odermatol.com/issue-in-html/2011-3-15-eponymsd/


DD - Estrias brancas e rachaduras nas unhas
Disponível em: http://www.globalskinatlas.com/imagedetail.cfm?TopLevelid=2075&ImageID=4699&did=6



Características Histopatológicas

    As lesões de pele, mucosa e o disceratoma verrucoso apresentam características histológicas semelhantes. Onde podemos observar uma "cratera" no epitélio, estando este espaço preenchido por um tampão de ceratina. É bastante comum a presença de acantólise suprabasal e células disceratóticas conhecidas com grãos e corpos redondos. As cristas epiteliais apresentam-se alongadas semelhantes às "vilosidades" ou "tubos de ensaio".
  Os corpos arredondados são células epiteliais que apresentam o citoplasma bastante eosinofílico e o núcleo basofílico. Já os grãos, são células menores que exibem um núcleo picnótico e hipercromático.


Podemos observar a presença de um tampão de ceratina, hiperceratose e uma 
fenda suprabasal (acantólise).
Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/dariers-disease



Presença de uma "cratera" epitelial preenchida por ceratina, abaixo podemos notar
acantólise suprabasal.
Disponível em: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2012/02/qual-o-seu-diagnostico_29.html


Tratamento

     O tratamento da Doença de Darier consiste na utilização de cremes emolientes e ceratinolíticos para remissão e diminuição das lesões. Em casos mais graves, está indicado o uso de retinóides, embora, esses agentes causem muitos efeitos adversos, seu uso deve ser sempre acompanhado pelo profissional responsável. Em casos de infecções, o uso de antimicrobianos tópicos ou sistêmicos (dependendo da gravidade) também são relatados na literatura.
     É interessante informar ao paciente que tente ao máximo evitar o contato com o calor e os raios UV, pois, como já foi dito, são considerados fatores agravantes.
      O Disceratoma verrucoso (forma isolada da DD) é tratado a partir da excisão cirúrgica simples.

Referências:

CARDOSO, Camila Lopes et al. Darier disease: case report with oral manifestations. CEP, v. 17012, p. 901, 2006.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.


PONTI, Lucas et al. Enfermedad de Darier. Dermatología Argentina, v. 17, n. 6, p. 457-460, 2012.



REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.


THIAGARAJAN, Magesh Karuppur et al. Darier disease with oral and esophageal involvement: A case report. Indian Journal of Dental Research, v. 22, n. 6, p. 843, 2011.


WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013. 


Síndrome de Peutz-Jeghers

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Síndromes - S. de Peutz-Jeghers


    A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma condição rara que acomete pele/mucosa e o trato gastrintestinal (TGI) . Foi descrita por Peutz em 1921 que observou 7 membros de uma mesma família durante 3 gerações. Posteriormente, Jeghers, descreveu as características observando mais alguns pacientes.
    Os indivíduos acometidos por essa síndrome apresentam múltiplas máculas acastanhadas distribuídas pelo corpo, polipose gastrintestinal e uma maior predisposição ao desenvolvimento de neoplasias benignas e malignas. É uma doença hereditária autossômica dominantes e a maioria dos casos estão relacionados com a mutação do gene STK11 (também conhecido como LKB1). Este é um gene supressor de tumor que possui grande importância no mecanismo de apoptose das células.

Máculas acastanhadas são um sinal bastante forte da condição.
Disponível em? http://www.dermis.net/dermisroot/pt/42634/image.htm


Características Clínicas

      Os pacientes portadores da SPJ apresentam lesões acastanhadas em pele e mucosa. Essas máculas estão distribuídas pelo corpo e estão presentes principalmente na região labial (sinal bastante característico da doença). A palma das mãos, planta dos pés, dedos,região perianal, conjuntiva e mucosa nasal também podem ser acometidas pelas manchas acastanhadas.
      Na mucosa oral as máculas podem estar presentes em qualquer região e assim como na pele, as lesões de mucosa oral apresentam-se como máculas acastanhadas, de formato irregular ou ovalado, superfície plana, lisa e normalmente medem entre 1 a 4mm. Algumas dessas máculas estão presentes desde o nascimento, outras, aparecem durante a infância e podem desaparecer na adolescência.


Múltiplas máculas acastanhadas em lábios e gengiva.
Disponível em: http://pozemedicale.org/Portugal/Doencas_Digestivas/Sindrome_Peutz_Jeghers-fotos.html



Manchas semelhantes as efélides em vermelhão de lábio e região
perilabial 
Disponível em: http://www.oooojournal.net/article/S1079-2104(07)00638-5/fulltext



Tanto os dedos das mãos quanto dos pés podem ser acometidos.
Disponível em:http://www.dermis.net/dermisroot/pt/51592/image.htm



       Outra característica da síndrome é o acometimento do TGI por múltiplos polipos hamartomatosos, esses nódulos estão presentes em qualquer região compreendida entre o porção final do esôfago e o ânus, sendo o jejuno e o íleo os locais mais afetados. Os pólipos se apresentam como nódulos arredondados, sésseis e medem entre 0,4mm a 5cm. Outro problema relacionado ao TGI é a intussuscepção (que seria a invaginação de um segmento do intestino dentro de "si próprio") podendo causar obstrução intestinal.
      A literatura diverge no que diz respeito ao grau de malignidade dos pólipos, alguns autores acreditam que eles podem sofrer alterações adenomatosas tornando-se malignos. O fato é que esses pacientes apresentam uma predisposição ao desenvolvimento de neoplasias em intestino (Adenocarcinoma gastrointestinal), pâncreas, mama e ovário.


Dezenas de pólipos podem ser observados na endoscopia.
Disponível em: http://www.kuh.ac.kr/part/contents.asp?miID=11&mnid=143


Múltiplos pólipos arrendondados em endoscopia. 
Disponível em: http://www.skindermatologists.com/p/pigmentation.html


      Algumas outras doenças apresentam máculas acastanhadas como características de sua sintomatologia, dentre elas, podemos citar: Doença de Addison, Síndrome de Bandler (Máculas mucocutâneas associadas a múltiplos hemangiomas no intestino delgado) e Síndrome de Laugier-Hunziker (Máculas distribuídas por todo corpo).

Características Histopatológicas:

      Histopatologicamente os pólipos da síndrome apresentam-se como um crescimento do epitélio glandular, normalmente possuem uma características benigna, sem invasão tecidual. As máculas, ao microscópio, exibem cristas epiteliais alongadas e acantose, e diferente da mácula melanótica, a melanina não está distribuída entre as células basais do epitélio, mas sim, retidas nos melanócitos do epitélio.

Tratamento:

      Em pacientes com múltiplas lesões acastanhadas na região perioral, devemos sempre solicitar exames para avaliação do trato gastrintestinal (gastroduodenoscopia e retossigmoidoscopia). Nos casos em que os pólipos intestinais estiverem envolvidos com intussuscepção, sangramento e obstruções, devem ser removidos conservadoramente a partir da excisão cirúrgica.


Intussuscepção - Ocorre quando uma parte do intestino invagina sobre 
ele mesmo. Essa condição pode ser resolvida espontaneamente, mas
em alguns casos necessita de intervenção cirúrgica.


Referências:

ANDRADE, Aderivaldo Coelho de et al. Síndrome de Peutz-Jeghers: relato de caso. Rev. Col. Bras. Cir, v. 35, n. 3, p. 210-211, 2008.

GUTIÉRREZ BENJUMEA, A. et al. Síndrome de Peutz-Jeghers. In: Anales de Pediatría. Elsevier Doyma, 2001. p. 161-164.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WESTERMAN, Anne Marie et al. Peutz-Jeghers syndrome: 78-year follow-up of the original family. The Lancet, v. 353, n. 9160, p. 1211-1215, 1999.




Ameloblastoma

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Tumores Odontogênicos - Ameloblastoma

     O ameloblastoma é o tumor odontogênico mais comum, representando cerca de 10% a 30% de todas as lesões desse grupo. É um tumor benigno, mas que apresenta um comportamento localmente agressivo e infiltrativo, fato com que casos de recidiva sejam bastante comuns, principalmente nos casos em que a lesão não é tratada de forma correta. Acredita-se que o Ameloblastoma pode se desenvolver a partir dos remanescentes do epitélio odontogênico (Restos epiteliais da bainha de hertwig ou do orgão do esmalte), epitélio de cistos odontogênicos (principalmente o cisto dentígero) ou a partir de células da camada basal do próprio epitélio bucal. Normalmente essa lesão é diagnosticada entre a segunda e quarta décadas de vida e na maioria dos estudos não apresenta predileção por gênero.
     O ameloblastoma pode ser dividido em alguns subtipos com características clínicas, radiográficas e histológicas diferentes, são eles:

- Ameloblastoma Sólido ou Multicístico;
- Ameloblastoma Unicístico;
- Ameloblastoma Periférico;

Aspecto radiográfico da lesão - Imagem unilocular de margens irregulares e limites bem definidos
localizada em corpo mandibular esquerdo e causando reabsorções dentárias (ameloblastoma unicístico).
Disponível em: http://www.sepanorca.com.ve/?attachment_id=214



Ameloblastoma Sólido

     Esse subtipo do ameloblastoma é o mais comum e invasivo, representando cerca de 85% das lesões, apresenta-se como um aumento de volume indolor (intra ou extraoral) que se desenvolve de forma lenta, principalmente em região posterior de mandíbula (corpo e ramo) . De acordo com a literatura, a mandíbula chega a ser sede do em 80% dos casos de ameloblastoma.
     As lesões de pequenas proporções normalmente só são descobertas em radiografias de rotina, o que é bem difícil pois na maioria das vezes o paciente só irá procurar atendimento quando a lesão é de grande proporção ou apresenta alguma sintomatologia dolorosa. Mobilidade dentária e má oclusão podem estar associados ao quadro.
   Radiograficamente, o ameloblastoma sólido apresenta-se como uma lesão radiolúcida e multilocular, onde os radiologistas descrevem como "favos de mel" (pequenas loculações) ou "bolhas de sabão" (loculações maiores). Normalmente apresentam margens definidas e escleróticas. Reabsorções e deslocamentos dentários, rompimento da cortical óssea da base da mandíbula e dentes inclusos podem estar relacionados a sintomatologia da lesão. O diagnóstico diferencial radiográfico deve ser feito com o cisto dentígero (quando houver um dente incluso associado),ceratocisto odontogênico, mixoma e hemangioma central.
     O ameloblastoma desmoplásico difere um pouco, pois normalmente apresenta um componente radiopaco em meio a radiolucidez, esse material radiopaco muitas vezes é bem semelhante as calcificações observadas em lesões odontogências como o Tumor odontogênico cístico calcificante, Tumor odontogênico Epitelial calcificante e também lesões fibro-ósseas como o Fibroma Ossificante e a Displasia óssea.
   

Observar grande aumento de volume extraoral
 Regezi, et al. 2013


Expansão das corticais vestibular e lingual, sinal clínico
bastante comum da condição
Disponível em: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-381X2012000100014&script=sci_arttext


Aumento de volume nodular com algumas áreas ulceradas. Mesmo com grandes dimensões a lesão era
totalmente indolor.
Disponível em: http://www.nature.com/ijos/journal/v4/n1/full/ijos20129a.html


Discreto aumento de volume das corticais vestibular e lingual
Disponível em: http://www.jaypeejournals.com/eJournals/ShowText.aspx?ID=3375&Type=FREE&TYP=TOP&IN=_eJournals/images/JPLOGO.gif&IID=261&isPDF=NO


 Observar pequenas loculações em aspecto de "favos de mel". Imagem radiolúcida multilocular
de limites indefidos.
Disponível em: http://www.proprofs.com/quiz-school/story.php?title=baileys-chap-112-odontogenic-cyststumors


Imagem radiolúcida multilocular de limites bem definidos localizada em
em corpo direito da mandíbula. Observar o aspecto de "bolhas de sabão"
Disponível em: http://sorridents.com.br/ameloblastoma/



Observar o padrão misto (radiolúcido e radiopaco) do ameloblastoma desmoplásico.
Disponível em:http://www.contempclindent.org/viewimage.asp?img=ContempClinDent_2011_2_3_234_86474_f2.jpg


     O ameloblastoma sólido apresenta grande variação de padrões histológicos, os principais são: Folicular, Plexiforme, acantomatoso, desmoplásico, de células granulares e de células basais.

Padrão Folicular - Os padrões folicular e plexiforme são os mais comumente encontrados, esse padrão é caracterizado pela presença de células anguladas e frouxas que são bastante semelhantes ao retículo estrelado do órgão do esmalte, essas, são circundadas por células colunares hipercromáticas exibindo polaridade reversa (semelhantes aos ameloblastos). Nesse padrão histológico é comum a formação de microcistos em meio as células centrais.

Nesse padrão podemos observar a presença de um ilha de células angulares frouxamente arranjadas circundadas por células cilíndricas. Observar também a formação de microcistos em meio as células centrais. 
Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g001&req=4


Padrão Folicular - Ilhas de células ameloblástica como descrito acima.
Disponível em: http://pixgood.com/ameloblastoma-histology.html


Padrão Plexiforme - No padrão plexiforme é comum observarmos a presença de cordões anastomosantes, esses cordões são delimitados por células colunares que circundam células angulares e frouxas. Basicamente é bem semelhante ao padrão folicular, o que diferencia é a anastomose das ilhas epiteliais formando longos cordões celulares.

Padrão Plexiforme - Observar cordões de células ameloblásticas exibindo uma porção central de células semelhantes ao retículo estrelado e uma porção periférica de células cilíndricas que lembram ameloblastos.
Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g002&req=4

De "maneira grosseira" podemos dizer que o padrão plexiforme é o folicular com as ilhas de células ameloblásticas anastomosadas, formando cordões.
Disponível em: http://www.wjso.com/content/9/1/68/figure/F2


Padrão Acantomatoso - De forma simples, podemos definir esse padrão como um ameloblastoma folicular que sofreu metaplasia escamosa, ou seja, suas células centrais se transformaram em ceratinócitos. É comum observarmos a presença de ceratina no interior da ilhas.

Padrão acantomatoso - Podemos perceber a presença de ceratinócitos
e ceratina no interior das ilhas de células lesionais.
Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2014;volume=18;issue=1;spage=58;epage=68;aulast=Dive


Padrão Desmoplásico - Esse padrão é caracterizado pela presença de finos cordões (com o aspecto semelhante ao descrito no plexiforme) em um estroma densamente colagenizado.

Observar a que os cordões de células ameloblásticos se encontram
mais finos e em menor quantidade (comparando ao padrão plexiforme)
devido ao estroma de tecido conjuntivo bastante denso.
Disponível em: http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.5624/isd.2011.41.1.29&vmode=PUBREADER


Padrão de células granulares - Caracterizado por células claras e de citoplasma granular eosinofílico, as células periféricas são semelhantes aos ameloblastos (colunares altas).

Padrão de células granulares - Observar a presença de células com citoplasma
claro e com conteúdo granular.
Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2012;volume=16;issue=1;spage=122;epage=124;aulast=Bansal


Padrão de células basais -É o padrão mais raro, possui bastante semelhança com o carcinoma de células basais.



Ameloblastoma Unicístico  

      O tipo unicístico da lesão representam aproximadamente 14% dos casos de ameloblastoma, e são caracterizados por apresentarem um comportamento menos agressivo, se comparado ao tipo sólido (multicístico).
     Assim como o tipo abordado acima, o Ameloblastoma unicístico apresenta as seguintes características clínicas: Aumento de volume dos ossos gnáticos, assintomático, acomete mais indivíduos entre a segunda e quarta décadas de vida e tem maior predileção pela mandíbula.
     Normalmente o aspecto radiográfico da lesão é representado por uma radiolucidez unilocular, bem definida e associada a um elemento dentário impactado, a lesão pode ser facilmente confundida com um cisto dentígero ou ceratocisto odontogênico, seus principais diagnósticos diferenciais. Logicamente, algumas lesões (minoria) podem ocorrem sob forma multilocular.
     Quanto a histopatologia, o ameloblastoma unicístico apresenta 3 variantes: Luminal, Intraluminal e mural (ou intramural). A variante luminal é caracterizada pela presença de uma parede cística contendo células epiteliais ameloblásticas em sua superfície (ou seja, células semelhantes ao retículo estrelado e aos ameloblastos). No intraluminal, essa parede cística é observada invadindo o lúmen cístico, no entanto, não é observada qualquer invasão celular no tecido conjuntivo subjacente (capsula cística) ao epitélio ameloblástico. O padrão mural é considerado mais invasivo e clinicamente mais agressivo, pois nesse caso, há invasão de células lesionais no interior da cápsula de tecido conjuntivo.


Imagem radiolúcida multilocular de limites definidos localizada em corpo e ramo 
da mandíbula. Podemos observar um elemento dentário associado a lesão.
Disponível em:http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/ameloblastoma/


Lesão unilocular e bem circunscrita semelhante a um cisto dentígero


Lesão radiolúcida localizada em corpo direito da mandíbula.


Padrão Mural - Podemos observar a presença de ilhas ameloblásticas (padrão folicular) no interior da capsula cística. Na superfície também podemos notar o mesmo tipo de células.
Disponível em: http://medind.nic.in/cab/t13/i4/cabt13i4p569.htm


Padrão intraluminal - Podemos observar a invasão das células ameloblásticas (padrão plexiforme) para o interior do lúmen cístico.
Disponível: http://www.contempclindent.org/article.asp?issn=0976-237X;year=2011;volume=2;issue=4;spage=359;epage=363;aulast=Kalaskar


Padrão Luminal - As células lesionais estão presentes na superfície do lúmen cístico. Podemos observar uma camada basal de células cúbicas ou levemente cilíndricas com núcleos hipercromáticos e acima células frouxamente arranjadas (típico epitélio ameloblástico)  
Disponível: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g003&req=4


Ameloblastoma Periférico

     Normalmente corresponde a 1% dos casos da doença, sendo bastante incomum. Acredita-se que essa lesão tenha origem a partir de restos de epitélio odontogênico localizados sob a mucosa oral ou pelo próprio epitélio da mucosa (a partir da camada basal). É mais comum em adultos de meia idade, é assintomática, frequentemente séssil e localiza-se na gengiva ou no rebordo alveolar, novamente sendo mais comum em mandíbula.
     Pelo fato da lesão ser incomum, normalmente pode ser confundida com uma lesão hiperplásica mais comumente encontrada, como o Fibroma ossificante periférico, lesão periférica de células gigantesgranuloma piogênicoou Hiperplasia Fibrosa.
     Ao microscópio podemos observar células lesionais ameloblásticas (apresentando um padrão folicular plexiforme ou os outros menos comuns já comentados) localizadas na lâmina própria do tecido epitelial sobrejacente. Normalmente essas células ameloblásticas se ligam as células basais do epitélio, por isso, uma das teorias de patogênese do ameloblastoma seja a partir das células da camada basal do epitélio oral.


Microscopicamente podemos observar a presença de células do epitélio odontogênico no tecido conjuntivo da mucosa oral. 
Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crionm/2012/729467/fig2/

 Em maior aumento podemos observar ilhas células ameloblásticas em meio a um tecido conjuntivo contendo células fusiformes, ovoides e fibras colágenas.
Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crionm/2012/729467/fig2/



Tratamento  

     Para o diagnóstico da condição é necessário uma correlação dos exames clínicos (aumento de volume intra e/ou extraoral), exames radiográficos ("bolhas de sabão", "favos de mel" ou unilocular) e exame microscópico. Antes do tratamento uma tomografia computadorizada deve ser solicitada para uma análise e mensuração mais precisas do local onde o tumor se localiza.
     O tratamento dos ameloblastomas ainda é alvo de muita discussão, podendo ser conservador ou mais radical, devido ao seu potencial de agressividade e infiltração local, o tratamento conservador na grande maiorias das vezes está relacionado a recidiva da lesão. A curetagem e enucleação do tumor são os exemplos mais comuns de tratamento conservador, é mais indicado em lesão pequenas e deve ser feito o acompanhamento do paciente por um longo período.
     O tratamento radical consiste na remoção da lesão com margem de segurança (ressecção cirúrgica), essa forma de terapêutica embora mais agressiva tem sido relacionada a menores taxas de recidiva, para muito autores mesmo as lesão de pequenas dimensões devem ser tratadas desse modo. A radioterapia tem sido citada na literatura como uma forma de tratamento quando associada a enucleação, esse tipo de conduta só deve ser utilizada quando a lesão acometer alguma estrutura vital para o paciente, não havendo possibilidade para a ressecção.
   Os ameloblastomas periféricos possuem baixas taxas de recidiva e podem ser tratados apenas pela excisão cirúrgica simples.


TC - Imagem hipodensa bem definida com expansão e adelgaçamento das corticais ósseas associada a um elemento dentário. Corte axial.
Disponível em: http://marinamattoscd.blogspot.com.br/2013/08/ameloblastoma.html



Tratamento radical (ressecção cirúrgica) em paciente com ameloblastoma 
Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Ameloblastoma#mediaviewer/File:Ameloblastoma.jpg



Referências:

FULCO, Giovana Medeiros et al. Ameloblastomas sólidos: Estudo retrospectivo clínico e histopatológico em 54 casos. BRAZILIAN JOURNAL OF OTORHINOLARyNGOLOGy, v. 76, n. 2, p. 172-7, 2010.

KIRAN KUMAR, K. R. et al. Mural unicystic ameloblastoma crossing the midline: a rare case report. Int. J. Odontostomat, v. 6, n. 1, p. 97-103, 2012.

KUMAR, Shwetha V.; SWAIN, Niharika. Granular Cell Ameloblastoma.Journal of Contemporary Dentistry, v. 1, n. 1, p. 33-35, 2011

MARTINS, Manoela Domingues et al. Ameloblastoma: revisão de literatura. ConScientiae Saúde, v. 6, n. 2, p. 269-78, 2007.

MARTORELLI, Sérgio Bartolomeu de Farias et al. Ameloblastoma padrão folicular em maxila–Relato de caso. Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial, v. 54, n. 4, p. 222-227, 2013.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.





Adenoma Pleomórfico

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Tumores de Glândula Salivar - Adenoma Pleomórfico



     O Adenoma Pleomórfico é a neoplasia de glândula salivar mais comum, chegando a representar de 70% a 90% de todos os tumores desse grupo. A lesão pode acometer tanto as glândulas salivares maiores (Parótida e Submandibular) quanto as menores, principalmente no palato, lábio superior e mucosa jugal. A glândula Sublingual raramente é citada em pesquisas, pois a mesma apresenta baixíssimos índices de desenvolver neoplasias. Estruturalmente o adenoma pleomórfico vai ser formado por uma proliferação de elementos ductais e células mioepiteliais, acredita-se que esse tumor tenha origem a partir do ducto intercalar.



Características Clínicas:

    O Adenoma pleomórfico, independente de onde está localizado, vai se apresentar como uma aumento de volume indolor de crescimento lento, bem circunscrito, de consistência firme e coberto por mucosa ou pele de colorações normais (em casos de traumas secundários, pode haver ulceração da superfície). É mais comum em indivíduos entre 30-60 anos e possui uma leve predileção por mulheres.
   Em glândulas salivares menores, o tumor além das características já citadas acima, apresenta uma certa mobilidade (exceto tumores em palato, que apresentam pouca ou nenhuma mobilidade, devido a forte adesão da mucosa palatina no osso).

Tumor em glândula salivar menor


Adenoma Pleomórfico em Palato duro
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/


    Em glândula parótida, o adenoma pleomórfico pode estar localizado em seu lobo superficial ou no lobo profundo. O tumor se apresenta como um aumento de volume entre a margem posterior da mandíbula e a orelha, raramente há o acometimento do nervo facial. Se não tratado, o tumor pode assumir proporções grotescas. Normalmente o adenoma pleomórfico é unilateral, mas já foram registrados casos da lesão bilateralmente.

Adenoma em Glândula Submandibular
Disponível em: http://cohencirugiamaxilofacial.blogspot.com.br/


Lesão em Parótida
Disponível em:http://www.ghorayeb.com/


Lesão em Parótida
Disponível em:http://bucomaxilofacialdabahia.blogspot.com.br/


Características Histopatológicas:

    Histopatologicamente o Adenoma Pleomórfico é caracterizado por apresentar uma proliferação de células ductais e mioepiteliais dispostas em estroma bastante variável, que pode ser mixomatoso, condroide e hialino eosinofílico.
    O componente epitelial se arranja em cordões, ilhas, ductos e estruturas císticas, já as células mioepiteliais, que estão em maior quantidade, podem se apresentar como células anguladas, fusiformes ou redondas com núcleo excêntrico (semelhantes aos plasmócitos). A lesão frequentemente é encapsulada, podendo esta, ser incompleta ou invadida por células tumorais.


Células Ductais e Mioepiteliais em estroma mixomatoso
Disponível em:http://es.wikipedia.org/wiki/Adenoma_pleom%C3%B3rfico



-Seta preta - Célula Ductal/Seta azul - Célula Mioepitelial
Estroma hialino eosinofílico
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/



Componente epitelial formando ilhas, cordões e ductos (seta preta).
Notar a diversidade do estroma.
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/


Tratamento:

    Primeiramente, deve-se haver uma correlação entre exames clínicos, imaginológicos (recomenda-se Ultrassonografia ou Ressonância Magnética) e exames histopatológicos. Em tumores pequenos localizados em glândulas salivares menores, uma biopsia excisional ou incisional pode ser realizada. Em tumores de glândulas maiores podemos optar pela PAAF (punção aspirativa por agulha fina).
     Quanto ao tratamento, a remoção cirúrgica é a opção de escolha, sendo feita adequadamente as taxas de cura são superiores a 95%. Para tumores localizados no lobo superficial ou lobo profundo da parótida, deve-se realizar uma manobra chamada de Parotidectomia superficial ou total, respectivamente. O nervo facial sempre que possível deve ser preservado.

Referências:

LAWALL, M. A, et al . Adenoma pleomórfico: relato de caso clínico. Revista de Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo, v. 19, n. 3, p. 336-340, set/dez, 2007.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, p. 972, 2009.     

SILVA, D. N, et al. Enucleação de Adenoma Pleomórfico: considerações terapêuticas e relato de caso. Rev. Cir. Traumatol. Buco-maxilo-fac., Camaragibe, v. 7, n. 4, p. 25-30, out/dez, 2007.



Líquen Plano

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Doenças imunologicamente mediadas - Líquen Plano


     O líquen plano (LP) é uma doença relativamente comum que acomete as mucosas e a pele (mucocutânea). Ainda não possui uma etiologia conhecida, embora, sabe-se que seja um processo mediado imunologicamente, onde linfócitos T, recrutados a partir de citocinas e receptores, se dirigem aos ceratinócitos da camada basal do epitélio, ocorrendo uma relação de citotoxicidade entre esses dois componentes (epitélio e linfócitos). Com esses evento, as células da camada basal do epitélio são degeneradas sendo uma característica microscópica bastante importante nessa patologia. O LP tem sido relacionado à algumas condições como o Carcinoma de células escamosas, reação liquenoide, hepatite C, estresse e ansiedade.
     Normalmente acomete indivíduos do gênero feminino entre os 30 e 60 anos de idade e com relação a prevalência acredita-se que acometa entre 0,2 e 2% da população.
     O LP pode ser classificado em diversas variantes: reticular, erosivo, atrófico, em placa e bolhoso. Didaticamente, são considerados dois subtipos mais importantes, que por vezes engloba todas as outras variantes, são esses: Líquen plano reticular e erosivo.

Características Clínicas

      O líquen plano oral reticular é a forma mais comum da condição, sendo caracterizado pela presença de estrias entrelaçadas (denominadas de Estrias de Wickham) bilaterais de coloração esbranquiçada, assintomática e que normalmente acomete a mucosa jugal. Outros locais como os lábios, gengiva e língua também podem estar envolvidos. Algumas vezes as lesões podem ser papilares, semelhante as que encontramos na Doença de Darier.


LP reticular - Estrias brancas entrelaçadas localizadas na mucosa jugal de um paciente (estrias de Wickham).
Disponível em: http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=l%C3%ADquen+plano+bucal&lang=3



 LP reticular - Finas estrias na mucosa jugal (lesão bilateral)
Disponível em: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/verify-user-brazil-access.html



LP reticular com algumas pápulas esbranquiçadas 
Disponível em: http://www.intechopen.com/books/skin-biopsy-diagnosis-and-treatment/oral-lichen-planus

 
 LP reticular
Disponível em: http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=l%C3%ADquen+plano+bucal&lang=3


     No LP erosivo as lesões são normalmente sintomáticas, onde podemos observar uma lesão central ulcerada ou atrófica circundada por finas estrias esbranquiçadas. Como já dito, esse quando tem uma maior importância ,visto que, o paciente geralmente procura o profissional com queixa de dor ou ardor no local acometido. Quando a área atrófica está localizada na gengiva é denominado de gengivite descamativa ou atrófica.
     O envolvimento cutâneo (presente em 10% a 15% dos pacientes) é caracterizado por múltiplas pápulas (descritas na literatura como "Pápulas purpuras e pruriginosas") localizadas frequentemente nas regiões flexoras das extremidades. As unhas também podem ser afetadas, normalmente percebemos finas estrias brancas e/ou alterações displásicas. As estrias de Wickham também podem ser observadas nas lesões de pele.
     Quando ao diagnóstico diferencial clínico, as reações liquenoides (a medicamento ou ao amálgama), nevo branco esponjoso, lúpus eritematoso, candidose, leucoplasia e a doença do enxerto-versus-hospedeiro são condições que devem ser consideradas. A gengivite descamativa também pode estar presente em lesões como opênfigo e o penfigoide.


LP erosivo - Observar uma área de ulceração circundada por estrias brancas localizada
em borda lateral de língua.
Disponível em: http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/lichenplanus6.html


LP erosivo - Lesões ulceradas entremeadas por estrias e placas esbranquiçadas
Disponível em: http://drcamisasblog.com/2012/09/01/two-novel-treatments-for-oral-lichen-planus-hold-promise/


LP erosivo - Grande lesão ulcerada circundada por estrias brancas
Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/pt/33371/image.htm


Observar áreas atróficas localizadas na gengiva vestibular superior e inferior, essa condição
é conhecida como gengivite descamativa
Disponível em: http://www.dermis.net/


Alterações ungueais do LP
Disponível em: http://www.craigslistapk.com/lichen-planus-fingernails/

Pápulas purpuras e pruriginosas - Acometimento cutâneo clássico do líquen plano. Observar estrias
brancas nas lesões. 
Disponível em: http://www.your-doctor.net/dermatology_atlas/english/catalog.php?id=245


Características Histopatológicas

     Na microscopia, podemos observar uma hiperceratose (orto ou paraceratose), a camada espinhosa do epitélio pode apresentar acantose ou atrofia e as cristas epiteliais frequentemente exibem um aumento classificado como "dentes de serra". As características mais importantes são sem dúvida a degeneração da camada basal e o infiltrado inflamatório que forma uma faixa na região abaixo do epitélio. Normalmente não visualizamos atipia celular. Outras características importantes são: espongiose, exocitose, formação de corpos de civatte (ceratinócitos degenerados), destacamento da interface epitélio/conjuntivo e hipermelanose. Reações liquenóides, doença do enxerto-versus-hospedeiro, lúpus eritematoso e a estomatite ulcerativa crônica apresentam características muito semelhantes.


LP - Podemos observar um infiltrado inflamatório em banda abaixo do epitélio, degeneração da camada
basal, exocitose e hiperceratose.
Disponível em: http://shareonfacebook.net/oral-lichen-planus-histology-histopathology-india-net/


Observar o apagamento da interface epitélio/conjuntivo
devido ao infiltrado e degeneração da camada basal. Observar a entrada
das células de inflamatórias no epitélio (exocitose)
Disponível em:http://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorlichenplanus.html


A- Intenso infiltrado inflamatório em faixa. B -Degeneração da camada basal e em C - Ceratinócito
degenerado (corpo de civatte).
Disponível em: http://www.intechopen.com/books/skin-biopsy-diagnosis-and-treatment/oral-lichen-planus


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico do LP reticular é feito a partir das suas características clínicas (finas estrias brancas bilateriais), que podem ser consideradas patognomônicas. Quando associada a candidose, é necessário o tratamento dessa condição, para posterior análise microscópica.
     A forma erosiva, apesar de também ter características marcantes, muitas vezes é necessário a realização de uma biópsia incisional para descartar outras patologias. Além disso, existem pesquisas que mostram que a forma erosiva do líquen plano apresenta uma baixa taxa de malignização, apesar de ainda não ser uma informação concreta, a microscopia ajuda na detecção de alguma atipia celular.
     Em alguns casos pode ser necessário o auxilio da imunofluorescência direta, principalmente nos casos de líquen plano bolhoso (uma variante mais rara da doença, onde lesão bolhosas são formadas e posteriormente ulceram). Nesse exame complementar podemos observar a presença de anticorpos IgA, IgG e IgM e componentes do sistema complemento ao longo da camada de células basais do epitélio. A imunofluorescência direta apresentam uma taxa de 65,8% de positividade, principalmente em espécimes obtidos da mucosa jugal e labial. Áreas como a gengiva e dorso de língua parecem ser mais problemáticas para identificação dos anticorpos pelo exame complementar.
     As lesões normalmente são tratadas a partir da utilização de corticosteroides tópicos, tendo como função a remissão dos sintomas da doença (no caso do líquen plano sintomático), o LP deve ser controlado, pois na maioria das vezes não se consegue a cura. Em casos mais resistentes e com um acometimento mais generalizado (envolvendo mucosa oral, pele e mucosa genital) a utilização de medicações sistêmicas estão indicadas.
     Antifúngicos associados aos corticosteroides tem uma boa indicação, pois são capazes de reduzir o crescimento de fungos oportunistas no tecido acometido pelo LP. Outras medicações utilizadas são a ciclosporina e o tacrolimus (drogas imunossupressoras) que irão agir de forma semelhante. Alguns estudos indicam que essas medicações podem aumentar as taxas de malignização do LP, pois agem em vias de sinalização celular, incluindo a via da proteína P53 que é bastante relacionada com o carcinoma de células escamosas


Referências

BECKER,J. C. et al. The carcinogenic potential of tacrolimus ointment beyond immune suppression: a hypothesis creating case report. BMC cancer, v. 6, n. 1, p. 7, 2006.

CANTO, A. M. do et al. Oral lichen planus (OLP): clinical and complementary diagnosis. Anais brasileiros de dermatologia, v. 85, n. 5, p. 669-675, 2010. 

DE SOUSA, F. A. C. G; ROSA, Luiz Eduardo Blumer. Líquen plano bucal: considerações clínicas e histopatológicas.Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 74, n. 2, p. 284-92, 2008.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.


WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Gengivite Plasmocitária

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Gengivite Plasmocitária


    A Gengivite Plasmocitária (GP) ou Gengivoestomatite Plasmocitária é uma condição rara que é caracterizada pela infiltração de plasmócitos nos tecidos orais (principalmente na gengiva) que ocorre devido exposição a um fator causal, que pode ser um alérgeno, uma neoplasia ou  por causas desconhecidas.
    Essa condição esteve muito relacionada com um produto utilizado em gomas de mascar no passado (provavelmente um aromatizante). Atualmente poucos casos são relatados, mas acredita-se que o alérgenos dessas novas causas de GP sejam principalmente: Pimenta, aromatizantes, componentes de cremes dentais e a menta. A etiologia da doença ainda é desconhecida, mas, a patogenicidade é semelhante a uma reação de hipersensibilidade comum. 

Características Clínicas

      É comum observarmos um aumento da mucosa gengival de superfície lisa e bastante avermelhada podendo ser generalizada ou em apenas algumas áreas. As lesões normalmente são sintomáticas e o paciente relata bastante ardor. A condição pode ainda envolver os lábios (queilite angular e fissuras nos lábios) e língua (lesões eritematosas) sendo denominada Gengivoestomatite Plasmocitária.
      Como diagnósticos diferenciais podemos citar a Síndrome do ardor bucal, pênfigopenfigoide e líquen plano. Na síndrome do ardor bucal o paciente normalmente relata ardor generalizado na mucosa oral, não sendo encontrado nenhuma alteração na cavidade oral que justifique tal sintomatologia. Ainda, a GP pode mimetizar uma gengivite descamativa, onde a gengiva é acometida por uma lesão atrófica de coloração eritematosa, essa condição pode ocorre em doenças como o pênfigo e o líquen plano.

Discreto aumento de volume gengival com superfície lisa e bastante avermelhada.
Disponível em: http://www.aaom.com/index.php?option=com_content&view=article&id=125:oral-hypersensitivity-reactions&catid=22:patient-condition-information&Itemid=120


Aumento gengival mais pronunciado de superfície eritematosa, é comum o sangramento
gengival.
Disponível em: http://www.indjos.com/showBackIssue.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;month=May-August


Gengivoestomatite Plasmocitária - Aumento de volume do lábio inferior apresentando algumas
fissuras.
Disponível em: http://medind.nic.in/jay/t12/i1/jayt12i1p115.htm


Características Histopatológicas

    Microscopicamente podemos observar uma intensa exocitose leucocitária, espongiose e perda de ceratinização. A interface epitélio/conjuntivo geralmente é apagada ou mal definida devido ao intenso infiltrado inflamatório.
    O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com a periodontite/gengivite convencionais, onde iremos observar um infiltrado inflamatório bem menos intenso (sendo importante a análise clínica) e também com o Plasmocitoma, onde os plasmócitos apresentam uma proliferação monoclonal diferindo da GP na qual os plasmócitos são policlonais. 

Intensa exocitose e espongiose além de um intenso infiltrado inflamatório
na lâmina própria.
Disponível em: http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;spage=117;epage=120;aulast=Dhir


Observar intenso infiltrado inflamatório (grande predominância de plasmócitos)
Disponível em: http://www.dermpedia.org/case/plasmacytosis-mucosae-plasma-cell-gingivitis


Epitélio exibindo áreas de espongiose e exocitose 
Disponível em: http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;spage=117;epage=120;aulast=Dhir


Tratamento

      O diagnóstico é feito com base na história reportada pelo paciente em associação ao exame clínico e microscópico. O principal tratamento é sem dúvidas a descoberta e retirada do agente que causou a condição. Quando a GP é causada por um fator desconhecido, a utilização de corticosteroides tópicos está indicado.

Referências

BALI, D; GILL, S; BALI, A. Plasma cell gingivitis-A rare case related to Colocasia (arbi) leaves. Contemporary clinical dentistry, v. 3, n. Suppl 2, p. S182, 2012.

DHIR, S. et al. The plasma cell gingival enlargement: The diagnostic and esthetic concerns. Indian Journal of Oral Sciences, v. 3, n. 2, p. 117, 2012.

JANAM, P; NAYAR, B. R.; REMYA MOHAN, A. Suchitra. Plasma cell gingivitis associated with cheilitis: A diagnostic dilemma!.Journal of Indian Society of Periodontology, v. 16, n. 1, p. 115, 2012.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.


WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Neurofibromatose Tipo I

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Síndromes - Neurofibromatose tipo I


    A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma doença relativamente comum e bastante conhecida, também é denominada de doença de Von Recklinghausen, pesquisador responsável pela primeira descrição da condição em 1882 (Friedrich Daniel von Recklinghausen).
      Essa doença normalmente é hereditária e a mutação no gene é autossômica dominante, embora alguns casos possam representar mutações espontâneas, sem qualquer acometimento em outro membro da família. O fenótipo da condição parece ser devido a uma mutação no gene NF1, responsável por sintetizar uma proteína supressora de tumor conhecida por Neurofibromina.
     A Neurofibromatose tipo 1 é diagnosticada em pacientes que apresentem duas ou mais das sete características mais importantes (de acordo com o Instituto Nacional de saúde americano):

1 - Presença de manchas café com leite
2 - Dois ou mais neurofibromas convencionais ou um neurofibroma plexiforme
3 - Efélides em região axilar e/ou inguinal
4 - Gliomas ópticos
5 - Dois ou mais nódulos de Lish
6 - Lesões ósseas
7 - Parente de primeiro grau diagnosticado com a neurofibromatose tipo 1


A NF1 apresenta uma grande diversidade de características.
Disponível em: http://flipper.diff.org/app/items/3683



Máculas "café com leite" (seta preta) e Neurofibroma (seta branca)
Disponível em: http://neuroinformacao.blogspot.com.br/2013/09/neurofibromatose-tipo-1-ou-doenca-de.html


O sinal de Crowe é caracterizado pela presença de lesões maculares de coloração
acastanhada nas regiões axilares (bem comum na doença).
Disponível em: http://actasdermo.org/en/rasopathies-developmental-disorders-that-predispose/articulo/S1578219011000163/


Características Clínicas

       Clinicamente, a Neurofibromatose tipo 1 apresenta uma grande riqueza de características, cabe ao profissional ter conhecimento acerca dessa condição para realizar o diagnóstico correto. As características mais marcantes são a presença de múltiplas manchas café com leite ( um paciente que apresente mais de seis dessas já é um forte indício) e a presença de neurofibromas.
       As máculas "café au lait" frequentemente exibem uma coloração amarelo-acastanhado, margens irregulares e estão distribuídas por qualquer parte do corpo. Essas manchas ocorrem na infância e tendem a aumentar de tamanho no decorrer dos anos. O sinal de Croweé representado por pequenas lesões pigmentadas (lembram bastante as efélides) localizadas nas axilas.
    Os neurofibromas são pápulas ou nódulos bem circunscritos que podem ser sésseis ou pediculados, assintomáticos e podem se localizar em qualquer parte do corpo, incluindo mucosas. Alguns paciente apresentam incontáveis lesões (alguns casos apresentam quantidades absurdas!). A variante plexiforme do neurofibroma é patognomônica da Neurofibromatose tipo 1, trata-se de uma forma exuberante que assemelha-se a um "saco de vermes" ("bag of worms"). O neurofibrossarcoma é uma lesão maligna que afeta 5% dos pacientes com a NF1, essa lesão está relacionada com um prognóstico bastante sombrio.
        Outro sinal bastante comum na doença são os nódulos de Lish, que consistem em alterações hamartomatosas de coloração acastanhada na íris ocular. Quase todos os pacientes com a NF1 apresentam essa característica. Outras características citadas na literatura são: Hipertensão, retardo mental, baixa estatura, distúrbios ósseos, escoliose, macrocefalia, presença de gliomas ópticos e presença de tumores no SNC.
        As Síndromes de Noonan, McCune-Albright e a doença de Addison também apresentam manchas pigmentadas como uma de suas características.


NF1 - Típica mancha café com leite, podemos observar uma mácula
de contorno irregular e de coloração acastanhada.
Disponível em: http://medicinesimply.wordpress.com/2014/08/15/benign-skin-growths-spots/


NF1 - Mancha café com leite e alguns neurofibromas
Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Caf%C3%A9_au_lait_spot



Paciente apresentando múltiplos neurofibromas. Observar que alguns apresentam
dimensões consideráveis.
Disponível em: http://cancerssymptoms.org/neurofibromatosis-type-1-symptoms


Múltiplos neurofibromas nas mãos.
Disponível em: http://cancerssymptoms.org/neurofibromatosis-type-1-symptoms


Nódulos de Lisch - Observar a presença de manchas acastanhadas na íris ocular.
Disponível em: https://www.pinterest.com/pin/352195633332078149/



     Os neurofibromas também podem acometer a cavidade oral, nela, apresentam uma maior predileção pela língua, mas podem se desenvolver no palato, mucosa jugal, gengiva e lábios (também podem se desenvolver centralmente como uma lesão intraóssea). Assim como na pele também apresenta-se como um nódulo séssil ou pediculado, bem circunscrito e assintomático. As pesquisas divergem no que diz respeito a prevalência das alterações orais na NF1, algumas mostram envolvimento bucal em apenas 10% dos casos, outras pesquisas chegam a mostrar até 92% de envolvimento. Outro sinal oral importante é o aumento das papilas fungiformes da língua (achado oral mais comum). Alterações radiográficas em cavidade oral também tem sido relatadas, dentre elas podemos citar: aumento do forame mandibular, aumento do processo coronoide e aumento da densidade óssea.
     Alterações orais menos comuns citadas na literatura são: Aumento gengival de consistência fibrosa, pigmentação acastanhada na gengiva, impactação dentária, supranumerários, displasia óssea periapical, etc.


Lesão nodular séssil localizada em lábio inferior e fundo de sulco 
Disponível em: http://www.uv.es/medicina-oral/Docencia/atlas/tumoresbenignos/1.htm



Lesão nodular bem circunscrita de coloração levemente amarelada semelhante
a um lipoma em ventre lingual
Disponível em: http://muitobomessecafe.blogspot.com.br/2012/11/neoplasias-benignas.html


Lesão nodular de dimensão considerável, coloração normocrômica localizada
em palato duro. Lesões nodulares localizadas em região anterior do palato
são bem sugestivas de possuírem origem neural. 
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/



Características Histopatológicas

      Tanto os neurofibromas de pele quanto os de mucosa apresentam microscopia semelhantes, onde podemos observar uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes (células nervosas e/ou fibroblastos), muitas vezes com o núcleo ondulado ou em formato de vírgula dispostas em um tecido conjuntivo mixoide com delicadas fibras colágenas. É possível perceber a presença de alguns mastócitos, sendo um sinal importante para o diagnóstico. Algumas células (provavelmente as células de Schwann) são positivas para a proteína S-100.
     O diagnóstico diferencial histopatológico do neurofibroma é feito com base em outras lesões de origem semelhante como o Neuroma circunscrito em paliçada, Schawnnoma e outras de origem diferente mas que apresentem células fusiformes na microscopia como o leiomioma por exemplo (sendo necessário a imunoistoquímica)


    
Observar uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes em meio
a um estroma de tecido conjuntivo fibroso.
Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/94553468



Observar células com núcleos em forma de "vírgula" e fusiformes. O tecido conjuntivo
apresenta finos feixes de fibras colágenas.
Disponível em: http://flickrhivemind.net/Tags/dermatology,dermatopathology/Interesting


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da condição é feito clinicamente de acordo com identificação das características presentes na tabela já citada acima. Além disso, podemos realizar biopsia excisional dos neurofibromas intraorais, encaminhar o paciente para avaliação oftalmológica, dermatológica, pesquisa de tumores cerebrais e avaliação radiológica para um diagnóstico definitivo.
     Não existe um tratamento específico para a NF1, a remoção dos neurofibromas das áreas estéticas ou funcionais bem como o acompanhamento psicológico do paciente tem sido a terapia de escolha para os casos da doença. É importante que o paciente esteja sempre em acompanhamento multidisciplinar, pois apresentam uma maior predisposição para o desenvolvimento de malignidades como o neurofibrossarcoma, leucemia, feocromocitoma, rabdomiossarcoma e tumores no SNC.
     Os neurofibromas podem ser removidos a partir da remoção cirúrgica simples, dermoabrasão e laser de dióxido de carbono, sendo os dois últimos mais utilizados em lesões de grande proporções.

Referências

ALVES, Pollianna Muniz et al. Neurofibromatose tipo 1 com manifestação oral: relato de caso e revisão da literatura. J Bras Patol Med Lab, v. 44, n. 2, p. 141-5, 2008.

JAVED, Fawad et al. Oral manifestations in patients with neurofibromatosis type-1: A comprehensive literature review. Critical reviews in oncology/hematology, 2014.

JUNIOR, Luiz Guilherme Darrigo et al. Neurofibromatose tipo 1 na infância: revisão dos aspectos clínicos. Rev Paul Pediatr, v. 26, n. 2, p. 176-82, 2008.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

TONSGARD, James H. Clinical manifestations and management of neurofibromatosis type 1. In: Seminars in pediatric neurology. WB Saunders, 2006. p. 2-7.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.


Sífilis

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Doenças Infecciosas - Sífilis


     A Sífilis é uma doença provocada por uma bactéria espiroqueta chamada Treponema Pallidum, esse microrganismo pode ser transmitido por via sexual (sendo a forma mais comum), de forma vertical (ou seja, da mãe para o feto ou durante o parto) ou a partir de transfusões sanguíneas com contaminação, hoje em dia esse meio de transmissão pelo sangue é incomum.
       No passado, a Sífilis foi considerada uma condição incurável, felizmente, após a descoberta e utilização da penicilina nos pacientes infectados percebeu-se que a doença, em estágios iniciais, pode ser facilmente tratada. Atualmente os casos são bem menos frequentes se comparados ao passado, embora a prevalência curiosamente sofra picos para mais ou para menos no decorrer dos anos. Os indivíduos do gênero masculino, principalmente homossexuais, apresentam uma maior taxa de acometimento.
        Algumas pesquisas mostram uma relação entre a Sífilis e o carcinoma de células escamosas, o que a literatura nos mostra é que no passado (antes da penicilina), a sífilis era tratada a partir da utilização de medicamentos à base de metais pesados (considerados substâncias carcinogênicas). Com essa informação, podemos deduzir que provavelmente, a relação entre as duas patologias se faz devido ao uso de tais substâncias, não estando em relação com o microrganismo em si.
     Um paciente acometido pela doença, certamente passará pelos três estágios clássicos da sífilis (primária, secundária e terciária), sendo esses estágios separados por períodos de remissão e latência. A sífilis congênita se desenvolve quando a transmissão ocorre de maneira vertical, gerando um quadro característico que será comentado mais adiante.

Características Clínicas

- Sífilis Primária

     A Sífilis primária ocorre entre 3 a 90 dias após a inoculação do treponema pallidum no corpo, está representada pelo cancro duro, uma lesão ulcerada de bordas endurecidas, indolor, sem exsudato que frequentemente é solitária (a lesão indica o local de inoculação). As regiões de maior acometimento são a genital e anal. A boca é o local mais comum após esses citados.
     Na cavidade oral o local mais acometido é o lábio (inferior nas mulheres e superior nos homens), a língua, palato e a gengiva também são relatados frequentemente. O envolvimento ganglionar pode ou não ser presente. Caso o paciente não receba tratamento, a lesão sofre remissão (normalmente entre 3 a 8 semanas). Assim, a bactéria alcança a corrente sanguínea, onde se multiplica mais rapidamente, tornando a doença, antes local, em uma condição sistêmica.
     O carcinoma de células escamosas, outras malignidades e doenças infecciosas devem ser consideradas como diagnósticos diferenciais do cancro sifilítico.


Cancro Duro - Observar lesão solitária de superfície ulcerada e bordas
elevadas e de coloração clara em língua.
Disponível em: revista.aborj.org.br/index.php/rbo/article/viewFile/38/42



Cancro duro - Lesão ulcerada de bordas elevadas e claras localizada em lábio inferior.
Disponível em: http://www.cmaj.ca/content/183/17/2015.figures-only


Cancro duro - Aumento de volume solitário de bordas elevadas e claras
Disponível em: http://photoresearch.beethomas.com/primary-syphilitic-chancre-on-tongue/


- Sífilis Secundária

      A Sífilis secundária ocorre geralmente entre 4 a 10 semanas após a remissão do cancro duro (algumas vezes pode ocorrer antes mesmo da remissão). Esse estágio da sífilis é bastante variado em termos de características clínicas. Classicamente o indivíduo desenvolve uma Rash cutâneo caracterizado pela presença de múltiplas lesões maculopapulares e indolores por toda pele (Roséola sifilítica), tais lesões também podem ocorrer na boca. O paciente ainda desenvolve sintomatologia sistêmica como: dor de garganta, linfadenopatia, perda de peso e febre.
    A cavidade oral também apresenta uma variedade de características clínicas, uma forma importante de acometimento é a presença de lesões ulceradas irregulares cobertas por uma placa de coloração esbranquiçada que normalmente se localiza nos lábios, língua e mucosa jugal (embora possa ser encontrada em qualquer parte da mucosa oral), na literatura essas lesões são conhecidas como placas mucosas e apresentam o aspecto de "rastro de caracol".
      O condiloma lataé outra lesão bastante encontrada em pacientes com sífilis secundária, consiste em lesões nodulares e de consistência firme, bem semelhante ao condiloma acuminado, que se localizam mais comumente na comissura labial.


Rash cutâneo da sífilis secundária - Observar as multiplas pápulas de coloração
avermelhada em pele.
Disponível em: http://www.fpnotebook.com/legacy/ID/STD/Syphls.htm

Observar máculas acastanhadas. O rash cutâneo maculopapular pode acometer inclusive
na região palmo-plantar.
Disponível em: http://www.glogster.com/sabitravaglia/syphilis/g-6ltiujf774emc1rbmttis90

Lesões orais da sífilis secundária - Observar a presença de múltiplas mácula
avermelhadas em dorso de língua.
Disponível em: http://www.elsevier.pt/pt/revistas/revista-portuguesa-estomatologia-medicina-dentaria-e-cirurgia-maxilofacial-330/artigo/estomatite-sifilitica-relato-um-caso-90358395


Placa mucosa - Lesões ulceradas cobertas por um placa esbranquiçada em palato
mole e duro.
Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/jstd/2013/892427/

Placa mucosa em região de borda lateral de língua.
Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/jstd/2013/892427/


Placa mucosa - Lesão ulcerada coberta por uma membrana esbranquiçada
em lábio inferior.
Disponível em: http://www.hivguidelines.org/clinical-guidelines/adults/management-of-stis-in-hiv-infected-patients/syphilis/


Placa mucosa em lábio inferior - Observar que a lesão lembra o aspecto de "rastro de caracol"
Disponível emhttp://www.dst.uff.br/revista18-3-2006/SIFILIS%20SECUNDARIA%20DIAGNOSTICO%20A%20PARTIR%20DAS%20LOSOES%20ORAIS.pdf




- Sífilis Terciária

     A Sífilis terciária é uma forma bastante agressiva da doença e representa seu estagio final. Um paciente não tratado, sofre remissão das lesões da fase secundária, entrando em um estado chamado de sífilis latente que pode durar entre 1 a 30 anos, após isso, 30% desses pacientes desenvolvem a sífilis terciária.
    Nessa fase há o acometimento de sistemas importantes como o cardiovascular e o sistema nervoso central, levando o paciente, muitas vezes, a morte. A hipertrofia ventricular, aneurismas e a insuficiência cardíaca normalmente ocorrem com o envolvimento cardiovascular. A neurossífilis (envolvimento do SNC) é bastante grave levando a quadros de paralisia, parestesia, tabes dorsalis (degeneração de células nervosas sensoriais), psicose e demência.
     Outra lesão importante é a goma sifilítica, que se apresenta como um nódulo ou ulcera granulomatosa que pode acometer tanto os tecidos moles quanto os ossos. Essas lesões, quando afetam a cavidade oral costumam se localizar no palato, onde frequentemente provocam uma perfuração, comunicando as cavidades bucal e nasal.
    O diagnóstico diferencial da goma sifilítica em palato se faz com a Granulomatose de Wegener, carcinoma de células escamosas, linfoma de células NK/T e outras lesões infecciosas graves.


O local de maior predileção para a goma sifilítica na cavidade oral é o palato, onde
costuma provocar uma comunicação buconasal.
Disponível em: http://www.tti.library.tcu.edu.tw/DERMATOLOGY/ba/ba0057f.htm


- Sífilis Congênita

     A sífilis congênita ocorre quando o Treponema Pallidumé transmitidor por via vertical, ou seja, a bactéria atravessa a barreira placentária. A presença do microrganismo na corrente sanguínea do bebê provoca uma séria e alterações, dentre elas a bem conhecida tríade de Hutchinson.
   A tríade de Hutchinson é caracterizada pelo envolvimento dentário (incisivos de Hutchinson e molares em amora), ceratite intersticial (envolvimento inflamatório dos olhos) e surdez devido ao envolvimento do 8º par de nervos cranianos. Os incisivos da sífilis congênita apresentam um chanfro na superfície incisal, dando um aspecto de "chave de fenda", os molares apresentam apresentam-se multicuspidados, em especto de "amora".
   Além da tríade, outras características como o retardo mental, nariz em cela, rash cutâneo, tíbia em sabre, palato ogival, bossa frontal e hidrocefalia também são importantes.

Molares em amora apresentando numerosas 
cúspides
Disponível em: http://www.jisppd.com/article.asp?issn=0970-4388;year=2014;volume=32;issue=4;spage=333;epage=337;aulast=Chowdhary


Incisivos de Hutchinson - Observar o chanfro em forma
de "chave de fenda"
Disponível em: http://pixgood.com/congenital-syphilis-hutchinson-teeth.html


Características Histopatológicas

     A sífilis não apresenta uma característica histopatológica específica, o que observamos é um epitélio (quando não ulcerado) com intensa espongiose e exocitose de leucócitos. No tecido conjuntivo subjacente podemos observar um intenso infiltrado inflamatório, composto principalmente por plasmócitos, na interface epitélio/conjuntivo e ao redor dos vasos sanguíneos e feixes nervosos.
     Na coloração de Warthin-Starry, que consiste na coloração a partir da impregnação pela prata, podemos observar os microrganismos em um aspecto descrito como forma de "saca-rolhas".


Intenso infiltrado inflamatório (contendo principalmente leucócitos e plasmócitos). Observar
intensa exocitose no epitélio de superfície.
Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/psoriasiform-secondary-syphilis


Infiltrado inflamatório e exocitose. Observar as células de defesa ao redor
dos vasos sanguíneos.
Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/psoriasiform-secondary-syphilis


Infiltrado inflamatório subepitelial e discretas áreas de espongiose.
Disponível em: http://www.humpath.com/spip.php?article7324
 
 
Diagnóstico e Tratamento

      O diagnóstico final de Sífilis pode ser obtido a partir da solicitação de exames complementares, dentre eles, microscopia de campo escuro, coloração utilizando impregnação pela prata e exames sorológicos como o VDRL (teste inespecífico) e o FTA-ABS (teste específico para o microrganismo).
         É muito importante que o profissional solicite os exames complementares, principalmente os testes sorológicos e os de verificação microscópica da bactéria  para o diagnóstico definitivo da condição, pois, a Sífilis pode mimetizar várias outras doenças tanto clinicamente quanto histologicamente.
     A antibioticoterápica com a penicilina benzatina é o tratamento de escolha para a doença, pacientes que apresentem alergia ao medicamento podem optar pela tetraciclina ou azitromicina.

Treponema Pallidum sendo observado em forma de "saca-rolhas" na coloração de 
Warthin-Starry
Disponível em: http://dic.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/684992

Referências 

CHOWDHARY, Nagalakshmi et al. Early detection of congenital syphilis.Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry, v. 32, n. 4, p. 333, 2014.

MATTEI, Peter L. et al. Syphilis: a reemerging infection. immunodeficiency, v. 100, p. 5, 2012.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

NORONHA, Augusto César C. et al. Sífilis secundária: diagnóstico a partir das lesões orais. DST j. bras. doenças sex. transm, v. 18, n. 3, p. 190-193, 2006.

PERNA, Cristian et al. Valoración anatomopatológica e inmunohistoquímica frente a Treponema pallidum en 42 biopsias con sospecha clinicopatológica de sífilis. Revista Española de Patología, v. 44, n. 3, p. 145-150, 2011.

RAMÍREZ-AMADOR, Velia et al. Clinical Spectrum of Oral Secondary Syphilis in HIV-Infected Patients. Journal of Sexually Transmitted Diseases, v. 2013, 2012.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

VALENTE, Tatiane et al. Diagnóstico da sífilis a partir das manifestações bucais. Rev. bras. odontol, v. 65, n. 2, p. 159-164, 2008.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Esclerose Tuberosa

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Síndromes - Esclerose Tuberosa


     A esclerose tuberosa (ET) é uma síndrome relativamente incomum que pode acometer diversos órgãos do corpo, principalmente rim, pulmão, coração, SNC, pele e mucosas. Apesar da grande variedade de características clinicas, as crises epiléticas, atraso mental e tumores hamartomatoso é a tríade mais importante. Acredita-se que a doença esteja relacionada com a mutação espontânea nos genes TSC-1 e TSC-2 que são responsáveis por sintetizar proteínas supressoras de tumor (Hamartina e Tuberina, respectivamente). Outra parte dos casos parece ocorrer de forma hereditária, transmitida de forma autossômica dominante. 
     A morbimortalidade da patologia está relacionado com a localização (principalmente o órgão) acometida, sendo o SNC palco de um pior prognóstico, devido as múltiplas convulsões que os indivíduos portadores da síndrome sofrem. Em relação a prevalência, algumas pesquisas mostram que a taxa é cerca de 1 a 10 casos para cada 100 mil nascimentos, afetando homens e mulheres nas mesmas proporções.
     Atualmente o diagnóstico da ET é feito a partir das características clínicas, dividas em critérios maiores e menores, que serão discutidos posteriormente.

Características Clínicas

     A presença de múltiplas lesões papulares denominadas de angiofibromas (ou adenoma sebáceo), é uma das características clínicas mais importantes da doença, onde cerca de 83% a 90% dos pacientes apresentam tais lesões. Comumente estão presentes no sulco nasolabial, bochechas e região mentual. Os fibromas ungueais ou periungueais (Tumores de Koenen) são lesões semelhantes, localizadas abaixo ou ao redor das unhas.
     Outras lesões cutâneas são de muita importância para o diagnóstico da condição, dentre elas, podemos citar as placas de chagrém, que são áreas da pele que se apresentam elevadas e com a superfície rugosa localizadas principalmente na região de tronco. Lesões hipopigmentadas de formato oval denominadas "manchas de folha cinza" acometem certa de 85% dos pacientes com ET, essas mácula são melhores visualizadas com o auxílio de uma lâmpada de Wood (iluminação UV). Normalmente o paciente apresenta mais de 3 lesões desse tipo. Manchas café com leite também são encontradas em algumas pesquisas.
     As frequentes convulsões são os sintomas mais preocupantes do quadro clínico da ET, estando presente em cerca de 70% a 80% dos pacientes. Além disso, muitos desses, ainda apresentam retardo mental como uma característica importante da doença. O desenvolvimento de tumores hamartomatosos no SNC estão presentes na maioria dos portadores da ET e por se assemelharem a tubérculos (visualizados nas autópsias) a doença recebeu o nome "Esclerose tuberosa".

Angiofibromas - Presença de múltiplas pápulas de superfície lisa em face
Disponível em: http://www.ghorayeb.com/NoseAdenomaSebaceum.html


Os angiofibromas de face são uma das principais características da ET
Disponível em: http://diseasespictures.com/tuberous-sclerosis/


Placa de chagrém - Observar a superfície levemente elevada e de aspecto rugoso.
Disponível em: http://galleryhip.com/tuberous-sclerosis-ash-leaf.html


Mácula acromáticas (Manchas de folha cinza) - Observar coloração esbranquiçada e
formato oval da lesão. São melhores observadas com o auxílio de luz UV.
Disponível em: http://mynotes4usmle.tumblr.com/post/55004184045/tuberous-sclerosis#.VLnEqPldU40


Os Tumores de Koenen são fibromas que se desenvolvem na região das
unhas.
Disponível em: http://www.onlinedermclinic.com/archive/tuberous-sclerosis


       Os rins frequentemente são afetados e demonstram a presença de multiplas lesões císticas ou pode ser acometido por lesões hamartomatosas denominadas de angiomiolipomas, normalmente são assintomático, mas podem causar quadros de hematúria e uremia. A presença de oncocitomas renais também já foram relatados na literatura. A principal lesão que envolve o coração é o rabdomioma cardíaco, ocorrendo em cerca de 50% dos pacientes.
        Outras características importantes são: Hamartomas oculares, cistos ósseos (principalmente envolvendo os ossos dos dedos), fibrose pulmonar, pólipos intestinais, hamartomas em tireoide, etc. 
        A cavidade oral também pode ser acometida na ET, ocasionalmente o esmalte dentário é afetado, exibindo defeitos puntiformes (pits) em sua superfície, sendo os incisivos, os elementos mais acometidos.                                     Outra característica importante é a presença de múltiplas lesões papulares de consistência fibrosa localizadas principalmente na gengiva. Outras manifestações orais são: Atraso na erupção dentária, fendas labiopalatinas, úvula bífida e diastemas.

Múltiplas lesões papulares de consistência fibrosa são bastante comuns em pacientes com ET
Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20427926


Observar a presença de defeitos puntiformes no esmalte dentário (pits)
Disponível em: http://thehealthscience.com/showthread.php?846608-Tuberous-Sclerosis


Características Histopatológicas

     As lesões orais da ET se assemelham bastante a uma hiperplasia fibrosa comum, exibindo um aumento nodular devido ao aumento do número de fibras colágenas no tecido conjuntivo. Muitas vezes, assim como os angiofibromas de pele, as lesões fibrosas orais podem apresentar numeroso vasos sanguíneos dilatados entre os feixes de fibras colágenas.

Observar a presença de feixes densos de fibras colágenas e múltiplos vasos
sanguíneos.
Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/18t4d86n


Observar o componente fibroso e vascular da lesão
Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20427926


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da Esclerose Tuberosa é feito a partir de suas características clínicas. Para um paciente ser diagnosticado com a doença deve apresentar pelo menos:
- Duas características maiores
- Uma característica maior e duas menores 

Características maiores e menores
Disponível em: http://www.scielo.oces.mctes.pt/scielo.php?pid=S0873-21592010000200012&script=sci_arttext


     Após a confirmação do diagnóstico clínico, é necessário que o profissional solicite uma série de exames afim de observar o grau de acometimento da doença, como já dito acima, os piores prognósticos estão relacionados com o envolvimento do SNC. Ainda sim, outros órgãos importantes podem ser acometidos. A ressonância magnética cranial é importante para avaliar a condição neurológica do paciente, bem como a presença de tumores. Em casos de pacientes com quadro de convulsão, um eletroencefalograma é uma exame a ser solicitado. Eletrocardiograma, ecocardiograma, ecografia renal, exames oftalmológicos e dermatológicos também são importantes.
    Não há cura para a ET, e o tratamento deve ser focado, principalmente, nas manifestações neurológicas do paciente, principalmente no controle das crises epilépticas com o uso de medicamentos anticonvulsivantes. O uso de algumas dessas drogas aliado a um hábito de higiene deficiente (principalmente nos pacientes com retardo mental) são bastante relacionados com os casos de hiperplasia gengival nesses indivíduos.

Ecografia renal - Podemos observar a presença de múltiplas lesões
renais. Cistos (seta preta) e angiomiolipomas (seta branca) podem
ser observados.
Disponível em: http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/CoreCurriculumTheUltrasound/sid140237.html


Referências   
    
EVANS, Linton T.; MORSE, Richard; ROBERTS, David W. Epilepsy surgery in tuberous sclerosis: a review. Neurosurgical focus, v. 32, n. 3, p. E5, 2012.

FERNÁNDEZ-GUARINO, M. et al. Esclerosis tuberosa. Hallazgos clínicos en 67 pacientes. Actas Dermo-Sifiliográficas, v. 100, n. 7, p. 596-601, 2009.

FERREIRA, S. et al . Esclerose tuberosa com envolvimento pulmonar. Rev Port Pneumol,  Lisboa ,  v. 16, n. 2, abr.  2010 .

HARUTUNIAN, K; FIGUEIREDO, R; GAY ESCODA, C. Tuberous sclerosis complex with oral manifestations: A case report and literature review. Medicina Oral, Patología Oral y Cirugia Bucal, 2011, vol. 16, num. 4, p. 478-481, 2011.

MARTELLI, H, et al. Oral manifestations leading to the diagnosis of familial tuberous sclerosis. Indian Journal of Dental Research, v. 21, n. 1, p. 138, 2010.

MASCARENHAS, M. I; JANEIRO, M. C; SALGUEIRO, B. ESCLEROSE TUBEROSA: DOIS CASOS DE UMA DOENÇA RARA. Revista Clínica do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, v. 2, n. 1, p. 33-36, 2014.

MONTEIRO, T. et al. Esclerosis tuberosa: caracterización clínica e intento de correlación fenotipo/genotipo. In: Anales de Pediatría. Elsevier Doyma, 2014. p. 289-296.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

RUIZ VILLAVERDE, R. et al. Esclerosis tuberosa. Enfermedad de Pringle Bourneville. Actas Dermo-Sifiliográficas, v. 93, n. 1, p. 1-7, 2002.


Mucocele, Rânula e Sialolitíase

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Lesões de Glândulas Salivares - Mucocele, Rânula e Sialolitíase


Mucocele

     O fenômeno de extravasamento de muco, clinicamente chamado de mucocele, é uma das leões orais mais comum, principalmente em crianças e adolescentes. sua etiologia está relacionada com o rompimento dos ductos glandulares e extravasamento do conteúdo salivar para os tecidos adjacentes, normalmente esse rompimento é causado por trauma.

Características Clínicas

      A mucocele normalmente se localiza em lábio inferior, mas a mucosa jugal e a região anterior do ventre lingual também pode ser acometida (onde as glândulas de Nuhn-Blandin estão localizadas). A lesão apresenta-se como um aumento de volume de consistência amolecida e coloração levemente azulada, principalmente quando a mucina salivar está localizada mais superficialmente. A lesão não apresenta sintomatologia dolorosa e frequentemente os pacientes relatam que as mesmas aumentam e diminuem de tamanho. É comum que essas lesões tenham no máximo 2 cm de diâmetro.
     Uma variante do fenômeno de extravasamento de muco é a mucocele superficial, que apresenta predileção por locais como o palato mole, região posterior de mucosa jugal e região retromolar. Essa variante não está relacionada com traumatismos, ao invés disso, acredita-se que tais lesões ocorram devido a uma maior pressão na porção externa do ducto excretor. Clinicamente apresentam características clínicas semelhantes ao padrão convencional, embora apresentem uma coloração mais transparente.
     Embora as características sejam altamente sugestivas, é necessário que o profissional considere algumas lesões como diagnósticos diferenciais, são algumas: Carcinoma mucoepidermóide (devido a coloração azulada que esse tumor costuma apresentar), variz, hemangioma, neurofibroma elipoma.


O lábio inferior é o local mais comum para o desenvolvimento 
dessas lesões, principalmente porque é um local bastante comum
aos traumas
Disponível em: http://www.tuasaude.com/mucocele/


Lesões mais profundas apresentam a superfície com coloração
normal.
Disponível em: http://pt.wikipedia.org/wiki/Mucocele


 Lesão localizada em ventre lingual, nesse local encontramos as
glândulas de Nuhn-Blandin.
Disponível em: http://www.ghorayeb.com/Tonguemucocele.html


Mucocele superficial em palato mole, observar que a lesão
apresenta uma coloração mais transparente.
Disponível em: http://doctorspiller.com/mucocele.htm

Características Histopatológicas

     Histologicamente observamos uma área de extravasamento de mucina circundada por um tecido de granulação, contendo muitos neutrófilos e macrófagos, além de diversos vasos sanguíneos. A glândula salivar afetada exibe alterações como dilatação do ducto, inflamação e fibrose.
     Quanto ao diagnóstico diferencial histopatológico, o carcinoma mucoepidermoide e o carcinoma de células claras, apresentam células pálidas em seus componentes microscópicos, embora, nessas duas patologias encontramos células neoplásicas invadindo o tecido adjacente, o que não ocorre na mucocele.


Área de extravasamento de mucina no tecido conjuntivo circundada por um
tecido de granulação.
Disponível em: http://www.humpath.com/spip.php?article5969

Imagem com aumento maior, onde podemos observar a área de
extravasamento de mucina e o tecido de granulação. 
Disponível em: http://www.humpath.com/spip.php?article5969

Observar o tecido de granulação contendo infiltrado inflamatório e
vasos sanguíneos.
Disponível em: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Mucocele_of_lower_lip_(2).JPG


Diagnóstico e Tratamento

      Como já mencionado acima, o diagnóstico da mucocele é obtido facilmente a partir das características clínicas e história de evento traumático prévio reportado pelo paciente. O diagnóstico final é obtido a partir do exame microscópico.
     O tratamento mais indicado é a excisão cirúrgica simples, é importante que as glândulas salivares adjacentes também sejam removidas para evitar recidiva da lesão.
     As mucoceles superficiais se rompem espontaneamente, não havendo necessidade de remoção cirúrgica.

Rânula

     A Rânula é uma variante do fenômeno de extravasamento de muco que ocorre em assoalho bucal devido, principalmente, ao rompimento ou obstrução do ducto da glândula sublingual ou submandibular. A lesão recebe esse nome por suas características clínicas serem semelhantes ao "ventre de uma rã". Alguns estudos, ainda sem comprovação, tem mostrado que a rânula apresenta uma relação com a Síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). Assim como as mucoceles, acomete crianças e adolescentes com mais frequência.


Características Clínicas e Histopatológicas

     Clinicamente, a rânula apresenta-se como um aumento de volume unilateral em assoalho bucal, é uma lesão de consistência amolecida, séssil e coloração levemente azulada devido ao conteúdo mucinoso em seu interior. Normalmente não apresenta sintomatologia dolorosa, e dependendo do tamanho, pode causar elevação da língua. O cisto dermoideé uma lesão que deve ser levada em consideração como diagnóstico diferencial da rânula.
     A Rânula mergulhante é uma variante rara onde a mucina extravasada adentra as fibras musculares do músculo milo-hioide, provocando um aumento de volume de consistência amolecida na região cervical.
     Em relação a suas características microscópicas, a rânula apresenta bastante semelhança com a mucocele, onde podemos observar uma área de extravasamento de mucina circundada por tecido de granulação.

Aumento de volume de coloração azulada em assoalho bucal.
Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Ranula


É comum que as rânula se localizem em apenas um lado do assoalho.
Disponível em: http://cac-php.unioeste.br/projetos/patologia/lesoes_fundamentais/bolha/imagem3.php


Rânula apresentando coloração semelhante a da mucosa oral.
Disponível em: http://dentistryandmedicine.blogspot.com.br/2011/10/mucocele-ranula-and-dermoid-cyst-short.html


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da rânula é feito a partir de suas características clínicas, obtendo-se o diagnóstico final com o exame histopatológico. Nos casos de rânulas mergulhantes é necessário a solicitação de exames de imagem como a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (IRM).
    O tratamento consiste na remoção da lesão juntamente com a glândula afetada. Outras formas menos invasivas como a marsupialização ou descompressão tem mostrado bons resultados em lesões de pequeno diâmetro.

Sialolitíase 

     Os cálculos salivares ou sialólitos são formados a partir da precipitação e deposição de sais de cálcio no interior da glândula ou de seus ductos. Acredita-se que restos epiteliais e bactérias associadas a esses sais possam formar tais lesões.
     Essa doença pode acometer indivíduos de todas as idades, porém, é mais frequente em adultos jovens e pessoas de meia idade.



Características Clínicas

       A Sialolitíase acomete tanto as glândulas salivares menores quanto as maiores, dentre as maiores, a glândula mais afetada é a submandibular (cerca de 80% dos casos), que apresenta ductos mais longos e tortuosos, além de uma saliva mais espessa e que "caminha" contra a gravidade (já que seu ducto tem uma posição ascendente). Quando localizada em glândulas maiores, os pacientes costumam relatar aumento de volume e dor, principalmente durante as refeições. Muitas vezes uma sialoadenite da glândula afetada pode ocorrer em associação.
    Quando localizado em glândulas salivares menores não costuma produzir sintomatologia dolorosa, embora o aumento de volume esteja presente. As glândulas do lábio superior são as mais afetadas. Os sialólitos são estruturas calcificadas de coloração branco-amarelada, que exibem um formato oval ou cilíndrico.

Sialolitíase - Observar o aumento de volume na região de glândula
submandibular. O aumento de volume e a dor são agravados em horários
de refeição.
Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Sialolithiasis


Sialólito em glândula salivar menor - Discreto aumento de volume em
lábio superior.
Disponível em: http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.5021/ad.2013.25.4.502&vmode=PUBREADER


Sialólito de tamanho considerável localizado no óstio do ducto da glândula
submandibular
Neville et al, 2009




Características Radiográficas

     Radiograficamente os cálculos se apresentam como massas radiopacas de formatos variados, dependendo do tipo de radiografia utilizada. Sialólitos localizados nos ductos da glândula submandibular são mais facilmente vistos em radiografias oclusais, onde frequentemente apresentam um formato cilíndrico. Quando há sobreposição de imagem nas radiografias panorâmicas é necessário o diagnóstico diferencial com lesões intraósseas.
     Nem todas as lesões apresentam-se radiopacas, lesões com baixos níveis de calcificação costumam não aparecer nas radiografias.Outros exames de imagem utilizados para visualização de tais lesões são a TC, ultrassonografia e a sialografia.


Imagem radiopaca de contorno bem definido compatível com
sialólito em glândula submandibular. 
Disponível em: https://www.facebook.com/groups/radiologiaodontologica/


Radiografia oclusão onde podemos observar a presença de uma imagem
radiopaca. Observar o formato cilíndrico da lesão.  
Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3134965_TODENTJ-5-90_F1c&req=4


Ultrassonografia - Presença de múltiplos cálculos no ducto da glândula submandibular.
Disponível em: http://www.ultrasoundcases.info/Case-List.aspx?cat=280


Imagem hiperdensa compatível com sialólito em TC
Disponível em: http://radiopaedia.org/images/18819


Caraterísticas Histopatológicas

     O sialólito, microscopicamente, apresenta-se como uma massa disposta em lamelas concêntricas obstruindo um ducto salivar, que por sua vez, apresenta-se dilatado e/ou inflamado. Frequentemente o ducto afetado exibe metaplasia escamosa.


Em "A" podemos observar a presença de uma massa calcificada lamelar no interior de
um ducto dilatado. Em "B" observamos a presença de metaplasia escamosa na superfície
do ducto.
Disponível em: http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.5021/ad.2013.25.4.502&vmode=PUBREADER


Presença de múltiplas estruturas calcificadas (seta vermelha) no interior
de um ducto salivar.
Disponível em: https://www.flickr.com/photos/jian-hua_qiao_md/8600938101/in/set-72157633117607513/


Diagnóstico e Tratamento

     A sialolitíase é diagnósticada a partir da associação da história relatada pelo paciente, exame clínico e radiográfico. Cálculos pequenos localizados nos ductos glandulares podem ser removidos de forma conservadora, a partir da massagem glandular, aumento na ingestão de água, alimentos cítricos e uso de sialogogos (como a pilorcapina), esses procedimentos visam aumentar o fluxo salivar no interior do ducto para eliminação do cálculo.
     Sialólitos maiores necessitam de remoção cirúrgica, muitas vezes a glândula salivar afetada (dependendo de seu grau de inflamação) deve ser removida. Em glândulas salivares menores, a remoção da lesão e da glândula é o tratamento indicado.

Aspecto macroscópico de um grande sialólito
Disponível em: http://jscr.oxfordjournals.org/content/2012/9/6


Referências   

BRANCO, Bruno de Lira Castelo et al. Sialolitíase: relato de um caso. BCI, v. 3, n. 3, p. 9-14, 2003.

DE OLIVEIRA BELLANI, William Augusto Gomes; ARCHETTI, Felipe Belmonte; COMPAGNONI, Marilia. Rânula em paciente com HIV: relato de caso. Archives of Oral Research, v. 8, n. 3, p. 255-59, 2012.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.



REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

SUH, Dong Woo; LEW, Bark Lynn. Minor Salivary Gland Sialolithiasis of the Upper Lip. Annals of dermatology, v. 25, n. 4, p. 502-504, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.


Lesões orais relacionadas com o uso de medicamentos

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Lesões orais relacionadas com o uso de medicamentos


       Atualmente, o fácil aceso aos medicamentos pela população em geral pôde trazer uma grande melhoria na qualidade de vida dos indivíduos, principalmente aqueles portadores de doenças crônicas. É certo que apesar dos benefícios, muitos medicamentos podem estar associados à reações adversas, tanto sistêmicas como localizadas. A cavidade oral é uma das partes do corpo que pode ser acometida por essas reações Essas lesões podem se apresentar sob diversas formas, inclusive, mimetizando outras doenças importantes.
     
     Dentre as alterações mais comuns, podemos citar: 

- Eritema Multiforme;                    
- Língua Pilosa;                              
- Hipossalivação;                          
- Reação Liquenoide;
- Osteonecrose;
- Angioedema;
- Discrasias Sanguíneas;
- Erosões e ulcerações;
- Lesões semelhantes ao pênfigo e Lupus.

     Essas reações normalmente envolvem o sistema imunológico e podem ocorrer a partir de anticorpos (IgE) associados aos macrófagos ou a partir de uma reação de citoxicidade mediada por anticorpos. Neste texto, citaremos de forma resumida algumas dessas alterações, bem como os alguns medicamentos relacionados.

Língua Pilosa - Essa condição é caracterizada pelo aumento das papilas filiformes, que se tornam semelhantes a "pelos na língua". A lesões podem se tornar pigmentadas (amarela, verde, negra) em virtude da deposição de corantes ou colonização de microrganismos cromogênicos. Os medicamentos mais relacionados com essa condição são: Amoxicilina, cefalosporina, clorexidina, clonazepam, sulfonamidas, tetraciclina.

Papilas filiformes alongadas, semelhantes a
pelos na língua.
Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/pt/51691/image.htm


Hipossalivação - É caracterizada pela diminuição do fluxo salivar na cavidade oral, também é uma alteração comum pelo uso de medicamentos, sendo responsável pelo desenvolvimentos de outras alterações como a língua fissurada, cáries e candidose. A saliva nesses pacientes apresenta-se mais viscosa e a halitose é bastante comum. As drogas mais relacionadas são: analgésicos, anticolinérgicos, diuréticos e psicotrópicos.

Candidose Pseudomembranosa - Placas brancas removíveis a raspagem
Disponível em: http://www.especialista24.com/candidiase-oral-fotos-imagens/


Língua Fissurada - condição relativamente
comum em indivíduos com hipossalivação
Disponível em:http://zisno.org/lingua-cortada-fissurada-o-que-fazer


Eritema Multiforme - O eritema multiforme é uma condição imunologicamente mediada muito relacionada com o uso de medicamentos e infecções virais (principalmente o vírus da herpes). A condição é caracterizada pela presença de ulcerações e erosões na mucosa oral e lábio. Quando acomete a pele, as lesões são descritas como em "forma de alvo" ou "olho de boi". Acredita-se que as drogas quando ligadas aos seus receptores específicos no corpo possam induzir um resposta autoimune, provocando a doença. Febre, mialgia e vômito podem estar associados. Diversas drogas podem induzir essa resposta, dentre elas: Fenobarbital, AAS, alopurinol, amoxicilina, clorpromazina, dapsona, diclofenaco, carbamazepina, enalapril, fluconazol, ibuprofeno e sulfonamidas.

Lesões em aspecto de "alvo" ou "olho de boi"
Disponível em:http://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorerythemamultiforme.html



Presença de crosta e ulcerações nos lábios, mucosa
jugal e língua.
Disponível em:http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2012;volume=16;issue=1;spage=145;epage=148;aulast=Joseph



Reação Liquenoide - São reações que ocorrem na mucosa devido ao uso de medicamentos. Caracteristicamente não podem ser diferenciadas do líquen plano oral, o que irá diferenciar as duas lesões é que a primeira desaparece após a retirada do medicamento. Captopril, carbamazepina, alopurinol, fenitoína, furosemida, isoniazida e o propanolol são exemplos de algumas drogas relacionadas com a lesão.


Lesão idêntica ao líquen plano oral. Observar as estrias
de wickham
Disponível em: http://www.thenextdds.com/clinicalimages.aspx?catid=612&id=4294972289&y=1


Lesão semelhante ao líquen plano erosivo
Disponível em: http://tmjtreatment.com.au/what-is-oral-medicine/


Osteonecrose - Essa reação está muito relacionada com o uso dos bifosfonatos (principalmente os aminobifosfonatos), essas drogas são utilizadas em pacientes com osteoporose e na tentativa de conter a disseminação óssea de uma neoplasias maligna. Como essas drogas agem na diminuição da função osteoclástica (reabsorção óssea), o osso muitas vezes torna-se bastante susceptível a necrose. Os corticosteroides como a prednisona e a dexametasona também estão relacionados com a condição, isso ocorre devido a uma diminuição da oxigenação vascular local, levando o osso a necrose.


Osteonecrose - Observar a exposição de osso
necrótico. O paciente fazia uso de bifosfonatos
Disponível em: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870-199X2013000100008


Osteonecrose induzida por bifosfonatos.
Disponível em:http://www.drbayma.com/medicamentos-para-osteoporose-o-ultimo-esqueleto-do-armario-da-%E2%80%9Cbig-pharma%E2%80%9D/


Angioedema - Essa condição é bastante importante e representa um bem conhecido caso de hipersensibilidade envolvendo (ou não) IgE. A reação pode acometer o trato respiratório e o gastrointestinal. Na face e cavidade oral, os locais mais comuns são a região perioral, região periorbital, lábios, língua, assoalho e bochecha. Alguns medicamentos relacionados com o caso são: Captopril, clindamicina, losartana, enalapril e AAS.


Angioedema em região periorbital
Disponível em: http://leechitse.myweb.hinet.net/02_skin_disease/urticaria_immune/urticaria_angioedema.htm


Angioedema em região perilabial
Disponível em: http://www.studyblue.com/notes/note/n/osce-/deck/810360


Discrasias Sanguíneas - As discrasias sanguíneas são um grupo de lesões relacionadas com a alteração da normalidade do sangue. É representada pela neutropenia, leucopenia, anemia aplásica, agranulocitose, trombocitopenia e pancitopenia. Algumas medicações são capazes de induzir essas alterações, provocando diversos sintomas, como uma maior susceptibilidade a infecções, diminuição do processo de coagulação, sangramentos espontâneos, presença de petéquias na cavidade oral, etc. Ampicilina, antineoplásicos, flucitosina, rifampicina, dipirona, clonazepam, butazona, sulfonamidas são alguns exemplos de drogas que podem induzir essas discrasias.


Petéquias hemorrágicas em região de fundo
de sulco
Disponível em: http://www.meduweb.com/showthread.php?t=6740


Sangramento espontâneo, uma característica das
discrasias sanguíneas.
Disponível em: http://www.ausdcc.com.au/page41.php


Petéquias em palato mole
Disponível em: http://dentistryandmedicine.blogspot.com.br/2011/08/red-lesions-of-oral-mucosa-differential.html


Ulcerações - Alguns medicamentos são capazes de induzir a formação de lesões ulceradas na cavidade oral, muitas delas podem ser precedidas por lesões bolhosas, semelhante ao que ocorre no pênfigo vulgar, a lesão só poderá ser diferenciada do pênfigo verdadeiro quando há uma suspensão do medicamento e consequente remissão das lesões. Qualquer superfície da cavidade oral pode ser afetada, normalmente essas lesões são múltiplas e dolorosas sendo necessário uma medicação para debelar o quadro de dor e restabelecer a normalidade. Algumas drogas associadas: AAS, alopurinol, barbitúricos, captopril, clonazepam, ciclosporina, enalapril, fenitoína, ibuprofeno, propanolol, etc.


Múltiplas ulcerações em palato mole, essa condição
é bastante semelhante ao pênfigo vulgar.
Disponível em:http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012_07_07_archive.html


Ulceração induzida por medicamento em 
lábio inferior.
Disponível em: http://www.visualdx.com/view/diagnosis/drug_induced_oral_ulcer


Ulcerações em cavidade oral
Disponível em: http://www.maxillofacialsurgeons.org.uk/sp_oral_medicine.html


Ulcerações induzidas por drogas podem apresentar-se
semelhantes a aftas.
Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Mouth_ulcer


   
     A principal forma de tratamento para essas reações provocadas por medicamento será sempre, sem dúvidas, a suspensão do medicamento indutor, algumas drogas podem ser utilizadas de forma paliativa para redução de edema e sintomatologia dolorosa por exemplo. É importante uma associação com o médico responsável pelo paciente para que ele possa pesquisar uma medicação alternativa para o tratamento do individuo.

Referências:

BRENNAN, Michael T. et al. Oral manifestations in patients with aplastic anemia. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology, v. 92, n. 5, p. 503-508, 2001.


DO AMARAL, S. M; MIRANDA, A. M. M. A; PIRES, F. R. Reações medicamentosas na cavidade oral: aspectos relevantes na Estomatologia. Rev. bras. odontol, v. 66, n. 1, p. 41-53, 2009.



FERNANDEZ LOPEZ, Rocío Gloria; ARELLANO FLORES, Águeda M; VELAZQUEZ SERRANO, Sayra Nayelli. Osteonecrosis mandibular asociada a bifosfonatos: Presentación de caso clínico. Rev. Odont. Mex,  México ,  v. 17, n. 1, marzo  2013 .


LOUREIRO,  C.S. et al. Efeitos adversos de medicamentos tópicos e sistêmicos na mucosa bucal. Rev Bras Otorrinolaringol, v. 70, n. 1, p. 106-11, 2004.













Carcinoma Mucoepidermóide

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Lesões Malignas - Carcinoma Mucoepidermóide

     O Carcinoma Mucoepidermóide (CME) é a neoplasia de glândula salivar mais comum, acredita-se que essa doença tenha origem a partir do ducto excretor das glândulas salivares. A lesão é formada por células mucosas (contendo glicoproteínas e mucina) e células epidermóides (contendo filamentos de ceratina).                                                          Um terceiro tipo celular, a célula intermediária, também é um componente frequente da lesão, que será abordado mais posteriormente.
     O CME pode acometer indivíduos de todas as idades, sendo mais prevalente entre a terceira e quinta décadas de vida. Não existe predileção por gênero e apesar de são ser uma doença frequente em crianças, é a neoplasia maligna de glândula salivar mais comum na infância.

Características Clínicas

     O local mais comum de acometimento do CME é a glândula parótida, representando cerca de 60% a 90% dos casos. Nesta, a lesão se apresenta como um aumento de volume assintomático. Sintomatologia dolorosa e paralisia do nervo facial podem ser relatados pelos pacientes em casos de tumores de alto grau, que apresentam um curso clínico mais invasivo.
     As glândulas salivares menores também podem ser acometidas, sendo as glândulas palatinas as mais envolvidas pela neoplasia. Nas menores, o CME apresenta-se como um aumento de volume assintomático de superfície ulcerada (dependendo do grau da lesão) podendo apresentar coloração levemente azulada, muitas vezes essas lesões, quando flutuantes, podem mimetizar uma mucocele.
Entre os diagnósticos diferenciais podemos citar lesões como oadenoma pleomórfico, carcinoma adenoide cístico, sialometaplasia necrosante e outras lesões malignas.
     O CME também pode se desenvolver centralmente, ou seja, no interior dos maxilares. Acredita-se que a lesão tenha origem a partir de restos epiteliais odontogênicos, células essas que apresentam grande potencial para diferenciação, inclusive para células mucosas. É comum que lesões intraósseas estejam associadas com cistos e tumores odontogênicos, principalmente o cisto dentígero. O aumento de volume da região é o sinal mais comum presente. A mandíbula (principalmente o ramo) apresenta uma maior predileção para o desenvolvimento da doença.

CME - Aumento de volume da região parotídea. Local mais comum de
acometimento da lesão.
Disponível em: http://www.head-face-med.com/content/6/1/1/figure/F2?highres=y


CME - Aumento de volume de superfície ulcerada em palato duro. Observar uma coloração
discretamente azulada da lesão.
Disponível em: http://pixshark.com/mucoepidermoid-carcinoma-palate.htm


CME - Aumento de volume em palato duro, observar a coloração
azulada da lesão.
Disponível em: http://www.brown.edu/Courses/Digital_Path/systemic_path/hn/mucoepidermoid1.html


CME - Lesão nodular em região retromolar, observar a presença de vasos dilatados (telangiectasia)
achado comum em neoplasias.
Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-june-2011/


CME em dorso posterior de língua, um local incomum de acometimento.
Disponível em: http://www.jscisociety.com/article.asp?issn=0974-5009;year=2012;volume=39;issue=2;spage=85;epage=88;aulast=Ambika


Características Radiográficas

     Radiograficamente, o CME apresenta-se como um imagem radiolúcida multi ou unilocular de margens bem definidas e frequentemente localizada no ramo mandibular. Algumas lesões podem apresentar margens irregulares, em aspecto de "roído por traça", sugerindo uma lesão maligna.
     É comum a visualização de um dente incluso no interior da lesão e a associação com cistos e tumores odontogênicos também é relatado.
         Lesões como o ameloblastoma, ceratocisto odontogênico e outras lesões odontogênicas devem ser incluídas no diagnóstico diferencial.

Imagem radiolúcida de margens bem definidas em região de terceiro molar inferior
direito.
Disponível em: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2010;volume=21;issue=4;spage=609;epage=610;aulast=Munde


Imagem radiolúcida multilocular de grande extensão envolvendo corpo, ramo e o processo
coronoide na mandíbula.
Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2012;volume=16;issue=1;spage=141;epage=144;aulast=Varma


Características Histopatológicas

     Histologicamente, o CME é formado basicamente por três tipos celulares, as células mucosas, epidermóides e intermediárias. As células mucosas apresentam citoplasma claro e espumoso. Essas células se coram positivamente com colorações específicas, como o mucicarmim.
     As células epidermóides são semelhantes as escamosas do epitélio oral, apresentando formato poligonal e junções intercelulares. O terceiro tipo de célula, a célula intermediária apresenta forma variada que vai desde um aspecto basaloide, de núcleo pequeno, até células poligonais. Acredita-se que essas células são precursoras das mucosas e epidermóides.
     A partir de caraterísticas como a quantidade de formação cística, grau de atipia celular e a proporção do tipo celular, os tumores são classificados em alto, intermediário e baixo grau.
     As lesões de baixo grau apresentam um curso clínico mais brando e microscopicamente observamos uma maior quantidade de formação cística, pouca ou nenhuma atipia celular e uma maior proporção de células mucosas, demonstrando um alto grau de diferenciação do tumor. Já nos tumores de alto grau, a formação cística e as células mucosas são vistas menos frequentemente. É visto um alto grau de atipia celular (pleomorfismo celular, muitas figuras de mitoses e mitoses atípicas). Muitas vezes o componente epidermoide é visto em tamanha quantidade que a lesão pode ser semelhante a um Carcinoma de células escamosas.
     O CME esclerosante é uma variante microscópica rara onde podemos observar intensa esclerose em meio as células tumorais.
    Quanto ao diagnóstico diferencial histopatológico, podemos citar lesões como o adenocarcinoma de células acinares e os cistadenomas, embora essas lesões não apresentem células mucosas e epidermóides em tamanha proporção quanto o mucoepidermóide.


 CME de baixo grau - Podemos observar a presença de células mais claras e com
citoplasma mais claro (mucosas) e células poligonais (epidermoides). Algumas
estruturas em forma de ductos também podem ser observadas.
Disponível em: http://www.webpathology.com/image.asp?case=119&n=1


CME de baixo grau - Observar grande quantidade de células mucosas (citoplasma claro) e
uma menor quantidade de células epidermóides e intermediárias.
Disponível em: http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/e/getpic-fra.cfm?id=10491


CME de alto grau - Observar uma maior proporção de células epidermóides e intermediárias, além
de atipia celular.
Disponível em: http://www.webpathology.com/image.asp?case=119&n=1


Células mucosas mostrando positividade para o Mucicarmim
Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-june-2011/


3 tipos celulares - As setas de coloração branca indicam uma célula intermediária (seta menor) e
uma célula epidermoide (seta maior). A seta preta indica uma célula mucosa.
Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3256999_cpath-5-2012-001f2&query=null&req=4&npos=-1


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico do CME é obtido a partir do exame clínico e histopatológico, a classificação em alto, intermediário e baixo grau é importante para definir o prognóstico e posterior plano de tratamento da lesão.
     Tumores de baixo grau apresentam curso clínico mais brando, embora já tenha sido relatado casos de metástase à distancia. As taxas de sobrevida em 5 anos para esses tumores é de 95%, já nos tumores de alto grau essa taxa cai para 40%.
     Os tumores de glândula parótida em estágio inicial podem ser tratados a partir da remoção parcial da glândula com preservação do nervo facial. Tumores maiores são removidos com a parótida em sua totalidade juntamente com o nervo facial.
     Em glândulas salivares menores, as lesões são removidas através da excisão cirúrgica com margem de segurança.
   A radioterapia pós-cirúrgica está indicada em lesões mais agressivas. Os tumores de glândula submandibular apresentam um pior prognóstico. Os mucoepidermóides intraósseos, na sua grande maioria, são representados por tumores de baixo grau, sendo tratados por ressecção cirúrgica. Manobras mais conservadoras como a curetagem está muito relacionada com os casos de recidiva.

Referências

AMBIKA, L. et al. Low grade mucoepidermoid carcinoma of the tongue: An unusual presentation. Journal of the Scientific Society, v. 39, n. 2, p. 85, 2012.

MUNDE, Anita et al. Central mucoepidermoid carcinoma of the mandible.Indian Journal of Dental Research, v. 21, n. 4, p. 609, 2010.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

VARMA, Sujatha et al. Clear cell variant of intraosseous mucoepidermoid carcinoma: report of a rare entity. Journal of oral and maxillofacial pathology: JOMFP, v. 16, n. 1, p. 141, 2012.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

ZINI, Michel et al. Carcinoma mucoepidermóide em palato: relato de caso.Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilo-facial, v. 10, n. 1, p. 57-62, 2010.

  

Granuloma central de células gigantes

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Lesões ósseas - Granuloma central de células gigantes

      O GCCG é uma lesão intraóssea não-neoplásica e incomum que representa cerca de 7% das lesões benignas do complexo maxilomandibular. Sua etiologia ainda permanece desconhecida embora alguns autores acreditem que a lesão tenha função reparadora (em resposta a uma inflamação ou hemorragia no interior do osso). Já outros, através de estudos com imunoistoquímica deduzem que a patologia tenha origem a partir de monócitos.
    Essa lesão pode ocorrer em indivíduos de todas as idades, sendo a grande maioria formada por pessoas com menos de 30 anos e apresenta predileção pelo gênero feminino.

Características Clínicas

    A grande maioria das lesões ocorrem na mandíbula (cerca de 70%), principalmente na região anterior e é caracterizada por um aumento de volume indolor da região afetada. Algumas lesões só são descobertas por meio de exames radiográficos de rotina.
     O GCCG pode ser classificado como agressivo ou não-agressivo. As primeiras, apresentam um curso clínico mais brando, com crescimento lento e sem sintomatologia dolorosa. Já as lesões agressivas se desenvolvem mais rápido e estão associadas com dor, parestesia, perfuração da cortical óssea (com ulceração na mucosa) e reabsorção radicular.
     A síndrome de Noonané uma doença caracterizada pela presença de múltiplos granulomas de células gigantes, cardiopatias, baixa estatura e dismorfismo facial. Outras patologias relacionadas com o GCCG são o querubismo e o tumor marrom do hiperparatireoidismo. O tumor de células gigantes raramente ocorre na região maxilofacial.
    Outras lesões ósseas que promovem aumento de volume na cavidade oral devem ser incluídas no diagnóstico diferencial de um GCCG solitário, dentre eles, oamelobastoma, mixoma odontogênico e o ceratocisto odontogênico.

Aumento de volume da região anterior do palato mole (lado esquerdo) 
Disponível em: http://www.contempclindent.org/article.asp?issn=0976-237X;year=2011;volume=2;issue=3;spage=249;epage=252;aulast=Daryani

Discreto aumento de volume do rebordo alveolar direito
Disponível em: http://www.joaor.org/central-giant-cell-granuloma-of-the-jaw-in-early-childhood-surgical-and-non-surgical-management-article.html



Características Radiográficas

    O GCCG apresenta-se como uma imagem radiolúcida multi ou unilocular de margens bem definidas (ou festonadas) localizada principalmente na região anterior do complexo maxilomandibular. Essas lesões podem ser pequenas, medindo poucos milímetros, ou de grandes dimensões. Na imagem radiográfica é comum observarmos deslocamento dentário e reabsorções radiculares, principalmente em lesões de caráter mais agressivo.
   O diagnóstico diferencial radiográfico é feito com lesões como: Ameloblastoma, mixoma odontogêncio, cisto ósseo aneurismático, cisto ósseo simples, dentre outras lesões.

Imagem radiolúcida multilocular envolvendo o ramo da mandíbula, podemos observar 
que o processo coronoide foi acometido.
Disponível em: http://www.cdi.com.pe/caso-216/granuloma-central-de-celulas-gigantes


Imagem radiolúcida em maxila causando deslocamento dentário, a lesão
mimetiza um TOA.
Disponível em:http://www.contempclindent.org/article.asp?issn=0976-237X;year=2011;volume=2;issue=3;spage=249;epage=252;aulast=Daryani


Lesão radiolúcida localizada em corpo da mandíbula direito. Observar
que as bordas da imagem não apresentam halo radiopaco.
Disponível em: http://seram.pulso.com/modules.php?name=papers&file=preview&sec=7&idpaper=865


Radiografia oclusal exibindo expansão óssea e imagem radiolúcida
multilocular.
Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842007000300007


Características Histopatológicas

  Microscopicamente, o GCCG se caracteriza por uma proliferação de células gigantes multinucleadas (semelhantes aos osteoclastos), essas grandes células estão imersas em um tecido conjuntivo frouxo contendo milhares de células fusiformes (que lembram fibroblastos), macrófagos e vasos sanguíneos.              Áreas de extravasamento de eritrócitos e deposição de hemossiderina também são importantes para o diagnóstico. Algumas vezes podemos encontrar áreas com depósitos de material calcificado. Acredita-se que quanto maior a vascularização do tumor, mais agressivo esse se apresentará.
     O tumor marrom do hiperparatireoidismo e o tumor de células gigantes apresentam características histopatológicas bastante similares, sendo que o segundo, apresenta células maiores e com mais núcleos. O cisto ósseo aneurismático também pode apresentar células gigantes multinucleadas em seu componente microscópico, o diagnóstico diferencial deve ser feito a partir da observação de grandes espaços preenchidos por sangue.


 Células gigantes multinucleadas em meio um tecido contendo células fusiformes,
extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina (coloração marrom).
Disponível em: http://imgarcade.com/1/central-giant-cell-granuloma-histology/

Característica histopatológica do GCCG
Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Central_giant-cell_granuloma


Diagnóstico e Tratamento

      O diagnóstico da lesão é feito a partir dos exames clínicos, radiográficos e histopatológicos, com isso, podemos determinar o prognóstico e o plano de tratamento do paciente. É importante que seja realizado um exame para detectar os níveis de paratormônio, pois, o tumor marrom do hiperparatireoidismo apresenta características microscópicas idênticas, com esse exame complementar podemos diferenciar as duas lesões.
    O tratamento consiste principalmente na curetagem vigorosa da lesão. Granulomas mais agressivos podem recidivar, necessitando de um procedimento mais invasivo. Outras formas de tratamento como a injeção intralesional de corticosteroide, administração de calcitonina e interferon alfa-2a tem mostrado bons resultados. Os bifosfonatos apresentam potencial para inibição dos osteoclastos, por isso, também tem sido utilizando no combate a lesão, juntamente com a curetagem.

Cirurgia para excisão da lesão.
Disponível em: http://www.ijds.in/functions.php?fuse=23&SrNo=14&CurrentIssue=No&IssueVol=Vol.%204&IssueNumber=Issue%201&ArticleID=224


Referências

BOJAN, Anitha et al. Central giant cell granuloma of the jaw in early childhood: Surgical and non-surgical management. Journal of Advanced Oral Research, v. 3, n. 2, 2012.


DARYANI, Deepak; GOPAKUMAR, R. Central giant cell granuloma mimicking an adenomatoid odontogenic tumor. Contemporary clinical dentistry, v. 2, n. 3, p. 249, 2011.



DIVYALAKSHMI, M. R. et al. Central Giant Cell Granuloma Of The Jaws-A Rare Case Report. Indian Journal of Dental Sciences, v. 4, n. 1, 2012.



NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.



NOLETO, José Wilson et al. Aspectos radiológicos e epidemiológicos do granuloma central de células gigantes. Radiologia Brasileira, v. 40, n. 3, p. 167-171, 2007.


REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.


 

Síndrome de Cowden

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Síndromes - S. de Cowden (Síndrome dos hamartomas múltiplos)

     A Síndrome de Cowden (SD) é uma doença rara descrita primeiramente em 1963 por Lloyd e Dennis, essa condição é caracterizada pela presença de múltiplos hamartomas em várias regiões do corpo (por isso também é denominada de Síndrome dos hamartomas múltiplos). Essa síndrome é herdada como um traço autossômico dominante de expressão variável. Acredita-se que a doença se desenvolva a partir da mutação do gene PTEN, um supressor de tumor que quando alterado provoca um "descontrole" nas taxas de apoptose e proliferação celular, causando a sintomatologia encontrada na doença. Infecções virais e a imunodeficiência também são citadas como possíveis causas etiológicas.
     A Mutação no gene supracitado ocasionará em alterações hamartomatosas e neoplásicas, principalmente em locais como a pele, mucosa oral, trato gastrointestinal (TGI), tireoide e mamas.

Características Clínicas e Histopatológicas

    Em pele, hamartomas foliculares denominados de triquilemomas são as lesões mais comuns, sendo caracterizadas por pequenas e múltiplas pápulas de coloração normocrômica distribuídas principalmente pela região facial (ao redor dos olhos, nariz e boca). Outra lesão bastante comum é a ceratose acral, que se localiza normalmente na superfície dorsal das mãos e pés, essas lesões são muito semelhantes as verrugas vulgares causadas pelo HPV, embora os estudos ainda não tenham comprovado a presença do vírus. A ceratose palmoplantar também é um achado importante. Além disso, lipomas, xantomas, neurofibromas, hemangiomas e máculas café-com-leite também são citados na literatura.
    O TGI, nesta síndrome, é acometido por múltiplos pólipos hamartomatosos ou neoplásicos (geralmente benignos). Essas lesões podem estar localizadas no esôfago, estômago, intestino e reto. A síndrome de Peutz-Jeghers também apresenta como característica importante, a presença de polipose no TGI.
      Na cavidade oral, as lesões normalmente se apresentam como múltiplas pápulas, dando um aspecto pedregoso a região afetada. Essas lesões são mais prevalentes em dorso de língua, gengiva e mucosa jugal. Outros achados comuns são: língua fissurada, palato profundo, periodontite e cárie dentária.
     As mamas e a tireoide podem ser acometidas por hamartomas ou neoplasias (benignas ou malignas). Outras características menos comuns na síndrome são: Má formação esquelética, deficiência na coordenação motora e deficiência de manter a cabeça em posição normal.
     O diagnóstico diferencial é feito principalmente com a Doença de Darier, esclerose tuberosa, doença de Heck, acantose nigricans e granulomatose orofacial. Outras Síndromes como a de Proteus, Bannanyan-Riley-Ruvalcaba também apresentam mutação do gene PTEN.
    Microscopicamente, as lesões orais são inespecíficas, sendo representadas por um tecido fibroepitelial hiperplasiado, muitas vezes semelhante a um papiloma.


Observar a presença de múltiplas pápulas de coloração normocrômica
ao redor do nariz.
Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/916821pq


Ceratose Acral - Essas lesões são semelhantes as verrugas
vulgares
Disponível em: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Cowden-disease2.jpg


Múltiplas lesões papulares em lábio superior e gengiva, observar o
aspecto pedregoso causado por tais lesões.
Disponível em: http://www.ijdvl.com/viewimage.asp?img=ijdvl_2012_78_2_230_93666_f2.jpg


Observar a presença de discretas pápulas em gengiva e no início do
palato duro.
Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/916821pq


Acometimento do dorso da língua
Disponível em: https://www.pinterest.com/pin/386113368024713627/


Diagnóstico e Tratamento


       O diagnóstico da síndrome de Cowden é feito a partir da detecção de dois dos três sinais patognomônicos da condição, que são: Triquilemomas faciais, pápulas orais e ceratose acral. Critérios maiores e menores, além de histórico familiar podem ser utilizados como meios de diagnóstico. O teste genético para detectar a mutação do gene PTEN pode ser utilizado, embora nem todos os pacientes apresentarão tal alteração genética.
       Não existe tratamento específico para a síndrome. É necessário que o paciente seja acompanhado, pois estes, apresentam uma maior predisposição a desenvolver neoplasias, inclusive, lesões malignas. As lesões orais podem ser removidas a partir da excisão ou cauterização.

Observar as múltiplas lesões papulares em gengiva.
Disponível em: http://www.juniordentist.com/syndromes-related-to-benign-and-malignant-tumors-of-oral-cavity.html


Referências 

BALCI, Didem Didar et al. A rare cause of oral papillomatous lesions: Cowden syndrome. Indian Journal of Dermatology, Venereology, and Leprology, v. 78, n. 2, p. 230, 2012.

CECCHIN, Doglas; VINICIUS GIRARDI, Gaspar; OLIVEIRA DA SILVA, Soluete. Síndrome de Cowden-relato de caso. Revista da Faculdade de Odontologia-UPF, v. 11, n. 1, 2011.

FLORES, Isadora Luana et al. Oral presentation of 10 patients with Cowden syndrome. Oral surgery, oral medicine, oral pathology and oral radiology, v. 117, n. 4, p. e301-e310, 2014.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

OLIVEIRA, Marcio A. et al. Cowden syndrome. Dermatology online journal, v. 16, n. 1, 2010.

PATIL, Prashant B. et al. Cowden syndrome-Clinico-radiological illustration of a rare case. Contemporary clinical dentistry, v. 4, n. 1, p. 119, 2013.

PORTO, Ana Carolina Souza; ROIDER, Elisabeth; RUZICKA, Thomas. Cowden Syndrome: report of a case and brief review of literature. Anais brasileiros de dermatologia, v. 88, n. 6, p. 52-52, 2013.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.





Nevo Branco Esponjoso

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Genodermatoses - Nevo Branco Esponjoso

       O Nevo Branco Esponjoso (NBE) é uma genodermatose rara de traço autossômico dominante, alta penetração e expressão variável. Acredita-se que seja resultado de alterações na ceratinização das mucosas, podendo estar relacionado com a mutação dos genes "ceratina 4" e "ceratina 13".

Características Clínicas

     Clinicamente, as lesões do NBE são caracterizadas por placas brancas de aspecto corrugado e esponjoso, consistência macia, assintomático e geralmente bilateral e simétrico. O local de maior acometimento na cavidade oral é a mucosa jugal, embora outros locais como os lábios, rebordo alveolar, língua e assoalho da boca possam ser envolvidos.
     As lesões geralmente se desenvolvem ao nascimento ou por volta da infância. Outras mucosas podem ser afetadas pelo NBE, dentre elas, a mucosa nasal, da laringe, esôfago e mucosa anogenital.
     Doenças como a Disceratose intraepitelial benigna, Paquioníquia congênita, Doença de Darier, Disceratose congênita, além de lesões mais simples como as leucoplasias e a candidose devem fazer parte do diagnóstico diferencial.

NBE - Placa branca não removível à raspagem, de aspecto esponjoso
localizada em mucosa jugal (lesão bilateral e simétrica)
Disponível em: http://dental.buffalo.edu/bbop/gallery/detail.asp?id=4


NBE em borda lateral, ventre lingual e assoalho da boca.


Placa branca  de aspecto esponjoso (bilateral) em dorso
e borda lateral da língua.
Disponível em: http://dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/22-w/1532-white-sponge-nevus----.html


Características Histopatológicas

     Microscopicamente, os espécimes do NBE exibem hiperparaceratose e intensa acantose. Na camada espinhosa do epitélio podemos observar a presença de células vacuolizadas apresentando o citoplasma com coloração clara, acredita-se que isso ocorra devido ao acumulo de glicogênio, não sendo considerado uma espongiose verdadeira. Essas células muitas vezes exibem uma condensação perinuclear eosinofílica, sendo bem observada nos espécimes adquiridos por citologia esfoliativa. Essa condensação é um sinal importante para o diagnóstico da condição e parece representar uma agregação anormal de tonofilamentos.
     O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com o leucoedema (nessa condição há hiperceratose e acantose, embora a condensação perinuclear não seja visível) e a Disceratose intraepitelial benigna, que apresenta um aspecto microscópicos de "célula dentro de célula".

Observar intensa paraceratose e acantose, além de numerosas células com
citoplasma vacuolizados, dando um aspecto esponjoso.
Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/482528nt


Células vacuolizadas exibindo condensação perinuclear, um sinal
importante para o diagnóstico da condição.
Disponível em: http://dental.buffalo.edu/bbop/gallery/intro.asp?id=1


Citologia esfoliativa exibindo condensação perinuclear
Disponível em: http://dental.buffalo.edu/bbop/gallery/intro.asp?id=1


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da condição é feito com base nos exames clínicos e histopatológicos. Por se tratar de uma lesão autossômica dominante de alta penetração, é importante e sensato avaliar o histórico familiar do paciente. A citologia esfoliativa tem um alto valor diagnóstico para o NBE, pois nela, podemos observar mais nitidamente a presença da condensação perinuclear nos ceratinócitos alterados. Por se tratar de uma lesão assintomática e benigna nenhum tratamento está indicado.

Referências: 

DADLANI, C; MENGDEN, S; KERR, A. R. White sponge nevus. Dermatology online journal, v. 14, n. 5, 2008.

DALBEN, G. S. et al. White sponge nevus in a patient with EEC syndrome. Dermatology online journal, v. 16, n. 5, 2010.

MARRELLI, M. et al. Oral infection by Staphylococcus aureus in patients affected by White Sponge Nevus: a description of two cases occurred in the same family. International journal of medical sciences, v. 9, n. 1, p. 47, 2012.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.


WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.


Leucoplasia, Eritroplasia e Queilite Actínica

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Lesões potencialmente malignas da cavidade oral - Leucoplasia, Eritroplasia e Queilite Actínica

     As alterações que apresentam a capacidade de se transformarem em malignidades são denominada de lesões potencialmente malignas (ou malignizáveis), de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS). As lesões malignizáveis mais comuns da cavidade oral são:
- Leucoplasia
- Eritroplasia
- Queilite Actínica
- Líquen Plano*

* Ainda existe muita controvérsia no que diz respeito ao potencial de malignidade do LP, alguns pesquisadores acreditam que uma lesão bastante semelhante, denominada de displasia liquenoide, tenha confundido o diagnóstico clínico de alguns profissionais. Para outros, a própria inflamação induzida pelo LP pode levar ao desenvolvimento de displasia celular.

Leucoplasia

     A leucoplasia é uma lesão branca não removível à raspagem diagnosticada por exclusão, ou seja, é diagnosticada quando todas as outras hipóteses possíveis forem descartadas (dentre elas: candidose, nevo branco esponjoso, líquen plano, morsicatio, etc.). Acredita-se que o uso do tabaco (fumado ou não) seja o principal fator etiológico da leucoplasia oral, substâncias químicas citotóxicas como o benzopireno (um dos constituintes do cigarro), possui a capacidade de penetrar nas células e causar alterações a nível nuclear. Outros fatores etiológicos importantes citados na literatura são: Álcool (principalmente associado ao tabaco), infecção por Candida Albicans (nitrosaminas), HPV, Epstein-Barr, deficiência de vitamina A e radiação ultravioleta.
   A leucoplasia é a lesão potencialmente maligna mais comum, afeta predominantemente indivíduos do gênero masculino (com mais de 40 anos), embora em alguns locais, essas taxas sejam igualadas ou invertidas. As taxas de malignização da doença são baixas, principalmente em leucoplasias homogêneas (aspecto esbranquiçado mais uniforme) onde estudos mostram que apenas 4% dessas lesões tenham essa capacidade.

Características Clínicas

     Clinicamente, as leucoplasias apresenta-se como placas brancas não removíveis à raspagem, podendo apresentar a superfície uniforme e macia (leucoplasias homogêneas), verruciforme (leucoplasias verrucosas) ou entremeadas por áreas vermelhas (leucoplasia mosqueada ou eritroleucoplasias). As lesões homogêneas apresentam as menores taxas de malignização. O lábio inferior, mucosa jugal e gengiva são os locais de maior prevalência. Já o assoalho da boca e a borda lateral de língua são os locais que apresentam as maiores taxas de malignização (e alterações displásicas), sendo prioritário, a realização de uma biópsia incisional da área (logicamente, ficando a critério do profissional).
     As lesões não homogêneas (leucoplasias verrucosas e eritroleucoplásicas) apresentam taxas mais altas (cerca de 25%). A leucoplasia verrucosa apresenta-se como uma lesão exofítica superfície bastante irregular e embotada. Já a eritroleucoplasia, apresenta áreas vermelhas e brancas, demonstrando uma alteração celular mais intensa, onde as células estão perdendo a capacidade de ceratinização (está havendo uma menor diferenciação celular). Embora exista essa classificação, as lesões geralmente apresentam-se de forma mista, ou seja, uma só leucoplasia pode apresentar áreas verrucosas, homogêneas e eritroleucoplásicas.
   A Leucoplasia Verrucosa Proliferativa (LVP) é uma variante agressiva que apresenta altas taxas de malignização (cerca de 80%!). Apresenta-se como uma placa branca verrucosa (semelhante a um carcinoma verrucoso), normalmente multifocal e de altamente recidivante. Essa lesão é mais prevalente em mulheres e não está relacionada ao tabaco. O local de maior prevalência é a gengiva.
  O diagnóstico diferencial da leucoplasia é feito com uma grande gama de lesões brancas que apresentam características semelhantes, como a candidose pseudomembranosa, líquen plano reticular, mucosa mordiscada (morsicatio), Lúpus Eritematoso, Hiperceratose friccional, hiperceratose associada ao tabaco, leucoplasia pilosa, língua geográfica e nevo branco esponjoso. Em relação a candidose, uma simples raspagem da lesão utilizando uma gaze ou espátula metálica pode ser utilizada como manobra semiotécnica, no caso de candidose pseudomembranosa, a placa branca será removida, exibindo um fundo eritematoso. Em casos de suspeita de candidose hiperplásica (que não são removidas pela raspagem) o clínico poderá optar pela administração de um antifúngico tópico por uma semana. O Líquen plano e o Lúpus Eritematoso frequentemente exibem lesões em pele associadas.


Leucoplasia homogênea - Placa branca não removível à raspagem
localizada em borda lateral de língua.
Disponível em: https://www.studyblue.com/notes/note/n/head--neck/deck/11322098


Leucoplasia - Observar um aspecto mais verrucoso da lesão
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/


Leucoplasia localizada em mucosa gengival.
Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/


Eritroleucoplasia - Presença de placas brancas entremeadas por áreas
avermelhadas. Nessa localização, é possível que a lesão já seja um
carcinoma de células escamosas.
Disponível em: http://oralcancerldv.org/en/erythroleukoplakia/


Eritroleucoplasia - Áreas brancas e vermelhas em borda lateral de
língua. Outro sítio comum para o CCE.
Disponível em: http://oralcancerldv.org/en/erythroleukoplakia/


Características Histopatológicas

      As principais características histopatológicas da leucoplasia são a hiperceratose, acantose e presença de um infiltrado inflamatório crônico. Algumas lesões pode exibir diferentes graus de displasia celular, sendo de fundamental importância a visualização desta pelo patologista. A displasia não é um achado comum nas leucoplasias (entre 5% a 25%), normalmente as células epiteliais displásicas apresentam essas características: Pleomorfismo celular, hipercromatismo, aumento da relação núcleo-citoplasma, maior número de mitoses, mitoses atípicas, estratificação irregular, hiperplasia da camada basal e disceratose.
     De acordo com a literatura, a displasia pode ser classificada em leve, moderada, severa e "carcinoma in situ". Na displasia leve, apenas as células da camada basal e parabasal do epitélio apresentam alterações displásicas. Nas displasias moderadas e severas, as alterações epiteliais acometem da camada basal à porção média do epitélio e acima desta, respectivamente.
     O "carcinoma in situ" ocorre quando toda espessura do epitélio apresenta displasia, ou seja, envolve da camada basal à superfície epitelial, no entanto, ainda não existe invasão tecidual, caso seja observada qualquer indício de invasão, a lesão já deve ser classificada como um Carcinoma de células escamosasinvasivo. É importante citar que quanto maior o grau de displasia de um tecido, maior é sua capacidade de transformação maligna.
     A LVP, microscopicamente, apresenta superfície irregular e papilar, muitas vezes podemos observar a presença de invasão tecidual, sendo bastante semelhante a um carcinoma verrucoso.

Podemos observar a presença de acantose, hiperparaceratose e um infiltrado 
inflamatório no tecido conjuntivo. (lado direito)
Disponível em: http://galleryhip.com/leukoplakia-histology.html


Esquema mostrando os graus de displasia epitelial de acordo com a espessura
de acometimento. (embora as imagens sejam de espécimes do esôfago, há
bastante similaridade).
Disponível em: http://cebp.aacrjournals.org/content/22/4/540.figures-only


Diagnóstico e Tratamento

     O diagnóstico da leucoplasia é obtido a partir das características clínicas da lesão, bem como, pela realização de uma biopsia incisional para posterior análise histopatológica. É necessário que o patologista identifique a presença, ou não, de displasia epitelial. Caso exista displasia, é indicada a remoção da lesão. Não sendo detectada, o profissional pode optar por remover ou acompanhar o paciente. É extremamente importante que o paciente seja informado quanto a etiologia da leucoplasia e sua possível transformação em uma malignidade.
     Como já discutido, o tratamento indicado para as leucoplasias que exibem displasia (leve à severa) é a remoção cirúrgica da mesma (remoção completa), essa manobra pode ser realizada de diversas formas, como por exemplo: excisão por bisturi, criocirurgia e ablação a laser. Alguns artigos na literatura citam o uso de retinoides (vitamina A) para o tratamento da leucoplasia. O ácido retinoico é importante para o correto metabolismo celular, pois, a partir dele são sintetizadas proteínas que auxiliam na produção de ceratina, apoptose e também atuam como fatores de crescimento. Desta forma, a vitamina A auxilia na diferenciação celular, reduzindo a carcinogênese.
     Algumas leucoplasia podem regredir espontaneamente caso p paciente elimine o agente causador da lesão, que na maioria das vezes é o tabaco.


Fases de apresentação clínica da leucoplasia
NEVILLE, et al, 2009



Eritroplasia 

      A eritroplasia é uma mácula eritematosa que não pode ser classificada como nenhuma outra patologia (assim como a leucoplasia, seu diagnóstico é feito por exclusão). Foi descrita inicialmente por Queyrat, que observou lesões semelhantes em pênis.
     O uso do tabaco, consumo de álcool, deficiências nutricionais, infecções virais e fatores genéticos e hereditários são os fatores etiológicos mais citados na literatura. As eritroplasias são lesões incomuns que frequentemente exibem altos graus de displasia (cerca de 90% dessas lesões já exibem displasia severa, carcinoma in situ ou carcinoma invasivo), ou seja, de todas as  lesões potencialmente malignas, as eritroplasias são as que mais requerem atenção por parte do clínico e do patologista.
     A lesão apresenta predileção por indivíduos com idades entre 50 e 70 anos de idade, e ambos os sexos são acometidos igualmente.

Características Clínicas

    As eritroplasias são lesões maculares incomuns de margens bem definidas, textura macia, consistência amolecida ou endurecida e coloração avermelhada. Normalmente estão localizadas em assoalho da boca, língua, palato mole e mucosa retromolar. Quando a lesão apresenta áreas esbranquiçadas, é denominada de eritroleucoplasia. Algumas vezes podemos observar a presença de múltiplas lesões.
    O Sarcoma de Kaposi, equimoses, candidose eritematosa, reações alérgicas de contato, malformações vasculares, psoríase e mucosite devem ser incluídos como diagnósticos diferenciais da eritroplasia.

Eritroplasia - Lesão eritematosa localizada em rebordo alveolar
superior em paciente tabagista.
Disponível em: http://www.exodontia.info/Erythroplakia_Erythroplasia.html


Lesão avermelhada em palato duro
Disponível em: http://oralcancerldv.org/en/erythroplakia/


Eritroplasia em palato mole
Disponível em: http://www.juniordentist.com/erythroplakia.html


Características Histopatológicas

     Microscopicamente, as eritroplasias, na grande maiorias das vezes exibem características de displasia celular severa ou já exibem alterações malignas. É comum observarmos a perda da camada de ceratina na superfície do epitélio, além disso, ainda exibe atrofia ou acantose. No tecido conjuntivo subjacente podemos observar a presença de um infiltrado inflamatório crônico.
     De acordo com a literatura, das biópsias realizadas em eritroplasias, 50% já exibem um carcinoma de células escamosas; 40% exibem displasia severa ou um carcinoma in situ e apenas 10% dessas lesões exibem displasia leve ou moderada.

Esquema mostrando o grau de displasia epitelial

Disponível em: http://jdr.sagepub.com/content/92/2/114/F1.expansion.html


Diagnóstico e Tratamento

     Assim como as leucoplasias, é necessário uma correlação entre exames clínicos e histopatológicos para o correto diagnóstico da condição. Nesta, é ainda mais importante a detecção de displasia pelo patologista. O paciente deve ser aconselhando quanto ao fim do hábito deletério (na grande maioria das vezes é o tabagismo).
     As lesões que exibirem displasia severa ou carcinoma in situ devem ser removidas cirurgicamente e o paciente deve ser acompanhado por longos períodos, pois essa lesão apresenta tendência a sofrer recidiva.       As lesões também pode ser removidas a partir da ablação a laser e criocirurgia.


Queilite Actínica

   A queilite actínica (ou queilose) é uma lesão potencialmente maligna bastante comum que está associada a exposição crônica ao sol (raios UV). Essa condição é mais comum em indivíduos que trabalham ao ar livre e sem nenhuma proteção aos raios solares.
  O dano solar possui a capacidade de alterar o padrão de normalidade celular, chegando a causar danos irreversíveis nas células. Acredita-se que 95% dos casos de Carcinoma de células escamosas de lábio inferior tenham origem a partir de queilites actínicas.
    A queilite actínica normalmente acomete pacientes de pele branca com menos de 45 anos de idade, tendo uma maior predileção pelo gênero masculino.

Características Clínicas

     A queilite actínica é uma lesão que ocorre no lábio inferior e, clinicamente, pode ser classificada em aguda ou crônica. A forma aguda normalmente está relacionada com uma intensa exposição ao sol em um curto período de tempo (havendo remissão da sintomatologia), é caracterizada pela presença de fissuras, edema e ulcerações. Já a forma crônica, tem mais relevância clínica, pois nesses casos há um exposição crônica aos raios solares, causando alterações celulares mais intensas e permanentes. Nessa forma, é comum observarmos ressecamento labial, perda do delineamento entre vermelhão do lábio e pele, lesões leucoplásicas e a presença de crosta em casos mais avançados.
    A ceratose actínica é a contraparte cutânea da lesão, apresenta-se como uma placa esbranquiçada indolor de superfície áspera (semelhante à lixa), geralmente menor que 7mm de diâmetro. A face, o pescoço e o dorso das mãos são os locais mais acometidos.
     O Carcinoma de células escamosas de lábio, leucoplasias, eritroplasias, líquen plano, herpes, queilite exfoliativa e o ressecamento labial devem ser incluídos no diagnóstico diferencial.


 Observar o aspecto ressecado e áspero do lábio inferior, nesse caso
já podemos perceber a perda do limite entre o vermelhão do lábio
e a pele.
Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/en/52821/image.htm


Perda do delineamento labial e lesões crostosas em lábio inferior
Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/en/52821/image.htm



Áreas eritroleucoplásicas e em crosta no lábio inferior
do paciente.
Disponível em: http://diseasespictures.com/actinic-cheilitis/


Características Histopatológicas

     Histologicamente, o tecido acometido apresenta atrofia epitelial, acentuada hiperceratose e displasia celular em graus variados. No tecido conjuntivo subjacente, podemos observar um infiltrado inflamatório crônico e uma alteração basofílica nas fibras colágenas e elásticas (degeneração) denominada de elastose solar, essa características também é encontrada nas ceratoses actínicas.
     Outras características microscópicas encontradas são: degeneração hidrópica, espongiose, hiperplasia epitelial e hipergranulose.

Podemos observar atrofia epitelial, hiperortoceratose e elastose solar.
Disponível em: http://www.humpath.com/spip.php?article3854



A elastose solar é uma alteração basofílica que ocorre no tecido
conjuntivo exposto cronicamente ao sol
Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/actinic-keratosis


Diagnóstico e Tratamento

     Alguns autores acreditam que a condição deve ser controlada, sem a necessidade da realização de biopsias, mas, por se tratar de uma lesão potencialmente maligna, é muito importante a realização desse procedimento para posterior exame histopatológico e detecção de displasia (principalmente em casos de lesões com aspecto eritroleucolásico, ulcerações e áreas endurecidas). O paciente deve ser advertido quanto a necessidade de proteção do lábio inferior contra os raios solares.
  Em casos de lesões extensas, uma manobra cirúrgica chamada vermelhectomia pode ser utilizada. Esse procedimento tem como objetivo remover total ou parcialmente o vermelhão do lábio do paciente, para após isso, suturar a mucosa labial à pele. A eletrodissecção, ablação a laser, aplicação tópica de 5-fluorouracil e terapia fotodinâmia são citados na literatura como tratamentos alternativos.


Referências:

ARNAUD, Rachel Reinaldo et al. Queilite actínica: avaliação histopatológica de 44 casos. Rev Odontol UNESP, v. 43, n. 6, p. 384-389, 2014.

CINTRA, José Silvino et al. Queilite Actínica: Estudo epidemiológico entre trabalhadores rurais do município de Piracaia-SP. Revista da Associacao Paulista de Cirurgioes Dentistas, v. 67, n. 2, p. 118-121, 2013.

DA SILVEIRA, Éricka Janine Dantas et al. Lesões orais com potencial de malignização: análise clínica e morfológica de 205 casos. J Bras Patol Med Lab, v. 45, n. 3, p. 233-238, 2009.

DE SOUSA, Fernando Augusto Cervantes Garcia et al. Líquen plano bucal versus displasia epitelial: dificuldades diagnósticas. BRAZILIAN JOURNAL OF OTORHINOLARyNGOLOGy, v. 75, n. 5, p. 716-20, 2009.

HOSNI, Elaini Sickert et al. Eritroplasia e leucoeritroplasia oral: análise retrospectiva de 13 casos. Braz J Otorhinolaryngol, v. 75, n. 2, p. 295-9, 2009.

MARTORELL-CALATAYUD, A. et al. Oral leukoplakia: clinical, histopathologic, and molecular features and therapeutic approach. Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition), v. 100, n. 8, p. 669-684, 2009.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

   
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