Estomatologia Online

Lesões Malignas - Melanoma oral

O Melanoma (ou Melanocarcinoma) é uma neoplasia maligna agressiva composta por melanócitos atípicos, 90% dessas lesões ocorrem em pele, sendo incomum em cavidade oral e outras mucosas do corpo. Alguns autores acreditam que o dano causado pelos raios UV solares sejam o principal fator etiológico para o Melanoma cutâneo, obviamente, esse fator não está relacionado com a contraparte oral da lesão. Além da exposição solar, outros fatores de risco como indivíduos de pele clara, lesões névicas e histórico de melanoma na família devem sempre ser levados em consideração.

Alterações genéticas relacionadas com as proteínas P53, MAP (proteína quinase ativadora de mitose), PL3K (fosfatilinositol-3-quinase) e a BRAF (outra proteína quinase) frequentemente estão relacionadas com os casos de melanoma.

O uso do tabaco, outros agentes carcinogênicos e traumatismos são sugeridos (ainda sem evidências claras) como possíveis fatores etiológicos para o melanoma oral, embora a lesão ainda não apresente fator etiológico definido.

O nevo melanocíticoé uma lesão cutânea bastante comum na população, que apesar das taxas baixíssimas (1 em 1 milhao), pode sofrer malignização, transformando-se, em um melanoma. O melanoma oral é mais comum em indivíduos de meia idade e do gênero masculino. Pacientes de pele clara e que residem mais próximo a linha do equador (países com temperaturas mais altas) são mais acometidos.

Melanoma de disseminação superficial - Lesão apresentando cores variadas e bordas

irregulares

Disponível em: http://pt.wikipedia.org/wiki/Melanoma

Características Clínicas

Os melanomas podem ser divididos em quatro tipos, com características clínicas, histopatológicas e comportamentais diferentes:
- Melanoma de disseminação superficial
- Melanoma Nodular
- Melanoma Lentigo Maligno
- Melanoma Lentiginoso Acral/Mucoso

O melanoma lentiginoso acral/mucosoé a forma mais comum de melanoma oral, caracteriza-se pela presença de uma mancha de bordas irregulares ou nódulo (dependendo do tempo de evolução da lesão), de coloração enegrecida ou marrom (é comum que a lesão apresente vários tons de cores), indolor e de superfície lisa, embora possa estar ulcerada, sendo dolorida nesses casos. O palato duro, gengiva superior e o rebordo alveolar são os locais mais acometidos na mucosa oral. Outros sinais e sintomas encontrados são: mobilidade dentária, próteses mal ajustadas, sangramento e linfadenopatia regional.

Alguns melanomas orais não apresentam coloração enegrecida, sendo normocrômicos, isso ocorre quando o grau de diferenciação celular é muito pobre, estando as células (melanócitos) sem capacidade de produzir melanina. Essa condição é conhecida como melanoma amelanótico.

Radiograficamente, quando há envolvimento ósseo, o melanoma costuma apresentar uma radiolucidez em aspecto de "ruído por traça", sendo esse aspecto, sugestivo de lesões malignas.

As outras formas de melanoma são mais comuns em pele, O melanoma de disseminação superficial representa a forma mais comum da lesão, sendo caracterizada por uma mancha de coloração variável (geralmente enegrecido e acastanhado) e bordas irregulares. O melanoma nodular e lentigo maligno apresentam taxas de prevalência menores. O primeiro, recebe esse nome porque apresenta maior crescimento vertical que o radial (característica microscópica), já o segundo apresenta uma maior predileção pela região facial e está relacionado com uma lesão potencialmente maligna chamada de lentigo maligno.

O nevo melanocítico adquirido, tatuagem por amalgama, melanoacantoma e pigmentação por agentes endógenos e exogénos devem ser considerados no diagnóstico diferencial.

Melanoma oral - Lesão macular de coloração enegrecida localizada

em mucosa gengival superior.

Disponível em: http://www.livescience.com/40304-rare-melanoma-in-gums.html

Melanoma oral - Observar ulceração e extensão da lesão envolvendo

palato duro e rebordo alveolar.

Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/57c809tt

Aumento nodular exofítico de coloração enegrecida afetando mucosa

gengival e palatina.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crid/2012/975358/fig6/

Melanoma oral em mucosa labial inferior

Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/37t8g7bf

Melanoma nodular em pele - Observar nódulo enegrecido e mácula de bordas

irregulares.

Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/File:Melanoma_Asymmetry.jpg

Características Histopatológicas

O melanoma apresenta dois padrões de crescimento microscópico, o radial e o vertical. O crescimento radial ocorre quando os melanócitos alterados proliferam ao longo da camada de células basais, não havendo crescimento em direção ao tecido conjuntivo subjacente (melanoma in situ), esse padrão é mais comum nos melanomas de disseminação superficial, lentiginoso acral e lentigo maligno (embora esses tipos também possam apresentar crescimento vertical, mas geralmente em menor proporção). O melanoma nodular apresenta pouco crescimento radial e uma maior disseminação vertical.

Histologicamente, no melanoma oral, podemos observar a presença de melanócitos alterados (apresentando aumento celular e pleomorfismo), essas células estão distribuídas entre o epitélio e o tecido conjuntivo, dependendo do tipo de melanoma, essas células alteradas podem proliferar em sentido radial (ao longo da camada de células basais) ou invadir o tecido conjuntivo subjacente, como já mencionado acima (uma lesão pode apresentar os dois tipos de crescimento). A lesão, em cavidade oral, costuma ser mais invasiva, muitas vezes é possível visualizar a invasão de vasos sanguíneos ou estruturas neurais pelo tumor. O epitélio de superfície pode apresentar ulceração ou exibir um quadro de hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Alguns autores descrevem o termo "Metaplasia melanogênica", que ocorre quando o tecido ductal glandular apresenta pigmentação melânica.

Em caso de melanomas amelanóticos, pode ser difícil identificar os melanócitos alterados, pois esses, devido ao baixo grau de diferenciação, perderam a capacidade de produzir melanina. Nesse caso, uma análise imunohistoquímica com marcadores para proteína S-100, Melan-A, Mart-1 e HMB-45 deve ser feita.

Melanoma de disseminação superficial - Observar crescimento radial ao longo da interface

epitélio/conjuntivo contendo ninhos de células exibindo pleomorfismo.

Disponível em: http://melanocytepathology.com/kickstart-course/classical-cases/melanoma-in-situ

Maior aumento - Células alteradas apresentando crescimento radial. (melanoma in situ)

Disponível em: http://melanocytepathology.com/kickstart-course/classical-cases/melanoma-in-situ

Melanoma nodular - Observar maior crescimento vertical e invasão

de células atípicas no tecido conjuntivo.

Disponível em: http://www.mmmp.org/MMMP/import.mmmp?page=pathology.mmmp

Melanoma Nodular - Observar invasão tecidual e a presença de áreas

contendo pigmentos de melanina.

Disponível em: http://pixshark.com/nodular-melanoma-histology.htm

Diagnóstico e Tratamento

É importante que lesões pigmentadas em cavidade oral, sem evidências etiológicas, sejam biopsiadas para excluir a hipótese de lesão maligna, pois, o melanoma em estágios inicial pode mimetizar lesões melanocíticas benignas, como o próprio nevo melanocítico. Em pele, um critério denominado de "ABCDE" foi criado para diferenciar uma lesão névica de um melanoma. Nesses critério, são avaliados características como: assimetria da lesão (A), bordas irregulares (B), coloração (C), diâmetro (D) e evolução (E).

Para lesões pequenas é recomendado a realização de biópsia excisional com margem de segurança (cerca de 1 a 2mm), já em lesões de grandes proporções ou nodulares, a biópsia incisional é recomendada. O exame histopatológico é importante para detecta o grau de invasão do tumor. Para o Melanoma cutâneo, além da avaliação quanto ao grau de acometimento microscópico é indicado o sistema de classificação TNM (estadiamento clínico).

A excisão cirúrgica aliado a quimioterapia e imunoterapia mostram resultados muito positivos na literatura e estão indicados como tratamento para a doença. Quando há o acometimento dos linfonodos regionais, está indicado o procedimento de esvaziamento ganglionar. O melanoma apresenta baixos índices de metástase à distância. Obviamente, quanto mais cedo a lesão for diagnosticada, melhor será seu prognóstico.

Critérios "ABCDE"

Disponível em: https://www1.ghc.org/html/public/specialties/cancer/melanoma-diagnosis.html

Estadiamento clínico para o melanoma cutâneo - TNM

Disponível em: http://www.medscape.com/content/2003/00/44/85/448503/448503_tab.html

Referências

DISKY, A.; CAMPOS, D.; BENCHIKHI, H. Case report: mucosal melanoma of the lip and the cheek. Dermatology online journal, v. 14, n. 8, 2008.

LESSA, Nara Lidia et al. Oral melanoma: an unusual presentation.Dermatology online journal, v. 14, n. 1, 2008.

MELETI, Marco et al. Oral malignant melanoma: a review of the literature.Oral oncology, v. 43, n. 2, p. 116-121, 2007.

MELETI, Marco et al. Oral malignant melanoma: the Amsterdam experience. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, v. 65, n. 11, p. 2181-2186, 2007.

NASCIMENTO, J. S. et al. Primary Oral Melanoma: A Case Report with Immunohistochemical Findings. J Clin Exp Pathol, v. 4, n. 197, p. 2161-0681.1000197, 2014.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

Genodermatoses - Doença de Darier

Também conhecida como disceratose (ou ceratose) folicular, a Doença de Darier (DD) é uma genodermatose incomum que apresenta sintomatologia em pele e mucosa, além de frequentemente ter relação com outras alterações como atraso mental, epilepsia e outros distúrbios neurológicos.

Acredita-se que a etiologia da condição esteja relacionada a um gene, o ATP2A2, esse gene é responsável por codificar uma bomba de Cálcio, então, a partir disso, estudos mostram que com essa deficiência algumas estruturas celulares, como os desmossomos ficam comprometidos (Pois a sinalização química para a ativação e desenvolvimento dessas estruturas dependem do cálcio intracelular), fazendo com que haja uma falta de coesão entre as células epiteliais.

Não há predileção por gênero e normalmente a DD é diagnosticada em indivíduos entre a primeira e segunda décadas de vida. A condição é herdada por um traço autossômico dominante com penetrância completa e expressão variável.

Quanto a prevalência, a literatura nos mostra um proporção de 1:100.000.

A Doença de Darier pode ter manifestação em todo o corpo

Disponível em: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=pt&Expert=218

Características Clínicas

O paciente portador da DD normalmente apresenta sintomatologia envolvendo pele e mucosa, embora alguns casos possam envolver apenas um isoladamente. A condição na maioria dos casos é assintomático sendo descoberto apenas em exames de rotina, alguns paciente relatam prurido ou ardor.

As lesões de pele são caracterizadas pela presença de pápulas brancas ou avermelhadas distribuídas principalmente pela região de pescoço, próxima ao osso esterno e costas (embora possam acometer qualquer local do corpo). As múltiplas pápulas podem se unir formando placas avermelhadas ou crostas, muitas vezes áreas de ulceração são encontradas. Os pacientes relatam que as lesões pioram nas épocas mais quentes, acredita-se que seja devido a sensibilidade à luz ultravioleta.

Em alguns casos (em torno de 60%), os pacientes podem apresentar distrofia ungueal (alterações nas unhas), que são representadas por estrias brancas ou vermelhas, além de rachaduras. As plantas dos pés e a palma das mãos também podem exibir depressões ou lesões papulares semelhantes as que ocorrem na pele de outras regiões.

O acometimento oral é visto em 50% dos casos e muitas vezes é a única sintomatologia que o paciente apresenta. Frequentemente o palato duro e o rebordo alveolar apresentam uma superfície bastante irregular, descrita como pedregosa, devido a presença de múltiplas pápulas avermelhadas ou esbranquiçadas. A mucosa jugal também pode ser comprometida, apresentando tais características. Hiperplasia gengival, obstrução e tumefação das glândulas salivares já foram citadas na literatura.

O Disceratoma verrucosoé descrito como uma forma isolada da Doença de Darier, ele se apresenta como uma pápula umbilicada de coloração esbranquiçada e que possui predileção pela mucosa ceratinizada (palato duro e rebordo alveolar).

DD - Multiplas pápulas de coloração esbranquiçada localizadas em palato

duro (aspecto pedregoso)

Disponível em: http://www.globalskinatlas.com/imagedetail.cfm?topLevelID=1807&imageID=4188&did=515

DD - A presença das pápulas é mais comum no palato duro e no rebordo alveolar

Disponível em: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2011;volume=22;issue=6;spage=843;epage=846;aulast=Thiagarajan

DD - Presença de muitas pápulas avermelhadas (algumas exibindo uma maior hiperceratose) próximas

a região cervical e esterno.

Disponível em: http://www.odermatol.com/issue-in-html/2011-3-15-eponymsd/

DD - Estrias brancas e rachaduras nas unhas

Disponível em: http://www.globalskinatlas.com/imagedetail.cfm?TopLevelid=2075&ImageID=4699&did=6

Características Histopatológicas

As lesões de pele, mucosa e o disceratoma verrucoso apresentam características histológicas semelhantes. Onde podemos observar uma "cratera" no epitélio, estando este espaço preenchido por um tampão de ceratina. É bastante comum a presença de acantólise suprabasal e células disceratóticas conhecidas com grãos e corpos redondos. As cristas epiteliais apresentam-se alongadas semelhantes às "vilosidades" ou "tubos de ensaio".

Os corpos arredondados são células epiteliais que apresentam o citoplasma bastante eosinofílico e o núcleo basofílico. Já os grãos, são células menores que exibem um núcleo picnótico e hipercromático.

Podemos observar a presença de um tampão de ceratina, hiperceratose e uma

fenda suprabasal (acantólise).

Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/dariers-disease

Presença de uma "cratera" epitelial preenchida por ceratina, abaixo podemos notar

acantólise suprabasal.

Disponível em: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2012/02/qual-o-seu-diagnostico_29.html

Tratamento

O tratamento da Doença de Darier consiste na utilização de cremes emolientes e ceratinolíticos para remissão e diminuição das lesões. Em casos mais graves, está indicado o uso de retinóides, embora, esses agentes causem muitos efeitos adversos, seu uso deve ser sempre acompanhado pelo profissional responsável. Em casos de infecções, o uso de antimicrobianos tópicos ou sistêmicos (dependendo da gravidade) também são relatados na literatura.

É interessante informar ao paciente que tente ao máximo evitar o contato com o calor e os raios UV, pois, como já foi dito, são considerados fatores agravantes.

O Disceratoma verrucoso (forma isolada da DD) é tratado a partir da excisão cirúrgica simples.

Referências:

CARDOSO, Camila Lopes et al. Darier disease: case report with oral manifestations. CEP, v. 17012, p. 901, 2006.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

PONTI, Lucas et al. Enfermedad de Darier. Dermatología Argentina, v. 17, n. 6, p. 457-460, 2012.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

THIAGARAJAN, Magesh Karuppur et al. Darier disease with oral and esophageal involvement: A case report. Indian Journal of Dental Research, v. 22, n. 6, p. 843, 2011.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Doenças Mucocutâneas - Pioestomatite Vegetante

A Pioestomatite Vegetante (PV) é uma doença mucocutânea benigna e relativamente rara, foi descrita pela primeira vez por Hallopeu em 1898, que avaliou 2 pacientes portadores de lesões em pele e mucosas, sendo chamada de "Piodermatite vegetante". Em 1949, a doença foi descrita de forma isolada, sem a presença de lesões em pele, por McCarthy.

A PV ainda apresenta etiologia e mecanismo patogênico desconhecidos, alguns autores acreditam que a doença esteja relacionada com alterações imunológicas, microrganismos ou fatores psicogênicos. Lesões gastrointestinais inflamatórias como a colite ulcerativa e a doença de Crohn frequentemente ocorrem em associação. As hepatopatias também são relatadas na literatura.

Essa doença pode acometer indivíduos de todas as idades, sendo mais comum entre a terceira e quinta décadas de vida, os pacientes do sexo masculino são mais afetados pela patologia.

Características Clínicas

Clinicamente, as lesões da PV se apresentam como áreas eritematosas repletas de pústulas friáveis de coloração amarelada ou esbranquiçada, essa superfície avermelhada frequentemente exibe fissuras irregulares e ulceradas ou superfície granular. As lesões pustulosas apresentam aspecto exsudativo quando são rompidas.

Qualquer local da mucosa oral pode ser acometido, sendo mais prevalente na mucosa jugal, labial e gengival, outras mucosas do corpo podem ser afetadas (como as mucosas nasal e ocular). Os pacientes com frequência não relatam sintomatologia dolorosa, mesmo em lesões extensas. Sensação de ardor, febre e linfadenopatia regional também podem ser relatados.

Para alguns autores a PV é a contraparte oral da Piodermatite Vegetante, que se apresentam como placas assimétricas, pustulosas e vegetativas em pele (a presença de crosta é bastante comum), acometendo frequentemente as regiões de axilas e virilhas. A região facial também pode ser um sitio de envolvimento.

O Pênfigo (principalmente as formas vegetante e vulgar), eritema multiforme, epidermólise bolhosa adquirida, lesões herpéticas e a síndrome de Behçet são citados na literatura como possíveis diagnósticos diferenciais da PV. As lesões gastrointestinais inflamatórias, principalmente a colite ulcerativa e a donça de Crohn, podem se desenvolver antes ou durante o acometimento oral.

Observar lesões pustulosas sobre um tecido eritematoso.

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/pt/25624/image.htm

Lesões pustulosas de coloração amarelada em mucosa jugal

Disponível em: http://www.scaop.com/clinical_case_detail.php?clinical_case_id=17

Pioestomatote vegetante acometendo gengiva, observar o trajeto pustuloso

formando um "rastro de caracol" (snail track)

Disponível em: http://www.annalsgastro.gr/index.php/annalsgastro/article/view/1320/1072

Características Histopatológicas

Microscopicamente, a PV apresenta um epitélio hiperplásico (acantose), que exibe graus variados de espongiose e exocitose. Uma fenda intraepitelial, contendo células acantolíticas em seu interior, é observada frequentemente. Além disso, áreas intraepiteliais contendo múltiplos eosinófilos e neutrófilos (microabscessos) são bastante comuns na microscopia. Em alguns casos o epitélio pode exibir uma hiperplasia pseudoepiteliomatosa ou áreas de ulceração. O tecido conjuntivo subjacente exibe a presença de um infiltrado inflamatório misto perivascular, contendo eosinófilos (maior quantidade), neutrófilos, plasmócitos e linfócitos.

O Pênfigo vulgar é o principal diagnóstico diferencial histopatológico, pois exibe características microscópicas muito semelhantes (principalmente a acantólise). A presença de uma maior predominância de eosinófilos e marcação negativa nos exames de imunofluorescência na PV, nos ajuda na diferenciação das duas patologias.

Podemos observar as características histopatológicas da PV em vários aumentos,

a presença de uma fenda epitelial, infiltrado inflamatório (em A e B) e a presença

de microabscessos intraepiteliais (em C e D) podem ser visualizados.

Woo el al, 2013.

Diagnóstico e Tratamento

A PV não apresenta um diagnóstico fácil, é necessário uma correlação dos exames clínico e histopatológico, além de uma minuciosa inspeção gastrointestinal do paciente, pois como já dito, a patologia apresenta uma grande relação com essas doenças inflamatórias. A imunofluorescência deve sempre ser solicitada, para descartar a possibilidade de pênfigo.

O tratamento da condição é voltado para resolução da doença intestinal, em casos de lesões isoladas em boca, o tratamento pode ser feito com administração de colutórios de clorexidina ou corticosteroides tópicos, como a triancinolona e a betametasona. A azatioprina e a dapsona podem ser utilizadas como medicamentos auxilares. A literatura também mostra, com eficiência, a utilização de imunoterapia com infliximabe e o metotrexato.

Referências

FEMIANO, Felice et al. Pyostomatitis vegetans: a review of the literature.Med Oral Patol Oral Cir Bucal, v. 14, n. 3, p. E114-7, 2009.

MATIAS, Fernanda de Abreu Toledo et al. Piodermatitepioestomatite vegetante: relato de caso e revisão de literatura. An Bras Dermatol, v. 86, n. Supl 1, p. S137-40, 2011.

SAGHAFI, Shadi; FALAKI, Farnaz; BASHARDOOST, Nazanin. Pyostomatitis vegetans: report of a rare case. Pol J Pathol, v. 2, p. 125-128, 2011.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Lesões dos tecidos moles - Hemangioma e Linfangioma

Hemangioma

A denominação "hemangioma" tem sido usado comumente como um termo genérico tanto para lesões neoplásicas quanto para lesões hamartomatosas. Neste texto, dividiremos essas lesões vasculares em dois grandes grupos, os hemangiomas congênitos e as malformações vasculares.

Os hemangiomas congênitos são neoplasias vasculares caracterizadas pela proliferação de células endoteliais. Essas lesões ocorrem ao nascimento, podendo sofrer regressão com o passar da idade e desaparecendo por volta da primeira infância. As malformações vasculares representam lesões relacionadas com a morfologia dos vasos sanguíneos, ou seja, são vasos que apresentam sua estrutura alterada, geralmente exibem dilatação. Essas lesões são persistentes e acompanham o crescimento do indivíduo, não havendo regressão como ocorre nos hemangiomas congênitos.

As lesões vasculares podem ser classificadas quanto ao tipo de vaso (arterial, venoso ou misto) e quanto ao fluxo sanguíneo (em baixo ou alto fluxo). A grande maioria dos "hemangiomas" orais são lesões de baixo fluxo. No geral, essas lesões são mais prevalentes em indivíduos do sexo feminino, ocorrendo mais em pacientes brancos.

Características Clínicas

Os hemangiomas congênitos aparecem ao nascimento, normalmente como lesões únicas, e no início são representadas por lesões telangiectásicas planas. Durante as primeiras semanas de vida, os hemangiomas tendem a se desenvolver de forma bastante rápida, e, após isso, passam por um período de remissão até o completo desaparecimento da lesão, que geralmente ocorre por volta dos 5 (50%) ou 9 (90%) anos de idade. Poucos pacientes permanecem com algum resquício da lesão. Essa lesão também é chamada de "hemangioma em morango" pois, em pele, exibe coloração semelhante. As lesões apresentam superfície lisa ou irregular, consistência fibroelástica e geralmente são indolores. Hemangiomas localizados mais profundamente nos tecidos, podem exibir coloração arroxeada. Ulcerações, infecções secundárias e hemorragias são possíveis complicações associadas a essa patologia.

Pacientes que apresentam múltiplos hemangiomas segmentados em face ou intraorais devem ser avaliados quanto a síndrome PHACE que é caracterizada pela seguinte sintomatologia: Deformação na fossa cerebral posterior (P), hemangioma (H), anomalias arteriais (A), defeitos cardíacos (C) e anomalias oculares (E).

As malformações vasculares, diferindo das lesões anteriores, persistem durante toda a vida do paciente, apresenta características clínica semelhantes, podendo ser lesões planas ou nodulares e são mais comuns na região facial. As manchas "vinho do porto" ou "nevo flâmeo" são lesões que frequentemente acometem a face (geralmente unilateral, acompanhando as regiões do nervo trigêmeo). Essa mácula é um importante sinal para o diagnóstico da síndrome de Sturge-Weber. O retardo mental e a presença de calcificações intracranianas são características importantes.

As lesões intraósseas são raras e geralmente representam malformações vasculares e costumam produzir sintomatologia dolorosa, aumento de volume, sangramentos espontâneos e mobilidade dentária, embora a maioria dessas lesões sejam assintomáticas. A mandíbula é comumente mais afetada que a maxila.

"Hemangioma em morango" - Observar lesão bosselada de coloração bastante

avermelhada em pele.

Disponível em: http://doctorv.ca/cosmetic-services/telangiectasia-broken-facial-blood-vessels/strawberry-hemangioma-strawberry-angioma/

Lesão vascular de coloração arroxeada em dorso e borda lateral

de língua.

Disponível em: http://www.ghorayeb.com/TongueHemangioma.html

Observar lesão difusa com um leve aumento de volume em mucosa labial

inferior

Disponível em: http://www.idoj.in/article.asp?issn=2229-5178;year=2012;volume=3;issue=1;spage=28;epage=30;aulast=Rao

Múltiplas lesões nodulares produzindo macroglossia. Podemos

observar que essa lesão é constituída de vasos mais

calibrosos.

Disponível em: http://www.dermrounds.com/photo/lingual-cavernous-hemangioma?context=album&albumId=1980062%3AAlbum%3A7423

Mancha "vinho do porto" na síndrome de Sturge-Weber

Disponível em: http://dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/18-s/1180-sturge-weber-syndrome-.html

Características Radiográficas

Os "hemangiomas intraósseos", radiograficamente, são caracterizados por uma imagem radiolúcida, normalmente multilocular, podendo ter semelhanças com as características radiográficas do ameloblastoma ("favos de mel" e/ou "bolhas de sabão) ou do mixoma odontogênico. Algumas lesões podem se apresentar como imagens uniloculares ou ainda exibir o aspecto de "raios de sol" que é visto comumente no osteossarcoma.
Na síndrome de Sturge-Weber a presença de calcificações em "trilho de trem" são bastante comuns nas radiografias do crânio,

Outras lesões como o cisto ósseo aneurismático e a displasia fibrosa são citados na literatura como importantes diagnósticos diferenciais.

TC (corte axial) - Podemos observar uma imagem hipodensa e com

múltiplas trabéculas ósseas, além de uma evidente expansão da

cortical óssea.

Disponível em: http://www.usc.edu/schools/medicine/departments/radiology/office/Academics/TeachFile/2000Cases/Case2_Diagnosis.html

Lesão radiolúcida em aspecto de "raios de sol" em mandíbula.

Disponível em: http://www.amhsjournal.org/article.asp?issn=2321-4848;year=2014;volume=2;issue=1;spage=67;epage=70;aulast=Balan

Lesão radiolúcida de contorno irregular, é possível observar algumas

trabéculas ósseas no interior da lesão.

Disponível em: http://www.ascro.hr/index.php?id=304

Calcificações em "trilho de trem" na síndrome de Sturge-Weber.

Disponível em: http://usmlepathslides.tumblr.com/post/52321395878/sturge-weber-tram-track-sign-bilateral-parallel

Características Histopatológicas

Microscopicamente, os hemangiomas congênitos são caracterizados pela presença de uma proliferação de células endoteliais, que na fase inicial é denominada de "hemangioma juvenil ou capilar", após essa fase, as células lesionais costumam formar vasos capilares evidentes. Como já mencionado, essas lesões costumam regredir, e histopatologicamente, observa-se a substituição do tecido vascular por um tecido fibroso.

As malformações vasculares apresentam um tecido com menos proliferação de células endoteliais e podemos observar espaços vasculares dilatados e tortuosos. Os vasos podem ser de pequeno calibre (bem semelhante ao hemangioma capilar) ou de grande calibre.

As manchas "vinho do porto" ou nevo "flâmeo" apresentam muitos vasos sanguíneos dilatados localizados no tecido conjuntivo da pele. A telangiectasia hemorrágica hereditária (ou síndrome de Osler-Weber-Rendu) apresenta lesões vasculares em mucosa e pele como principal característica, essas lesões, histopatologicamente, são semelhantes aos hemangiomas congênitos e malformações vasculares aqui mencionadas.

Hemangioma capilar - observar a presença de múltiplos vasos sanguíneos

preenchidos por hemácias.

Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma

A fase inicial da lesão é caracterizada por um intensa proliferação

de células endoteliais.

Disponível em: http://www.pathologyoutlines.com/topic/bladderhemangioma.html

Hemangioma cavernoso - embora a imagem não seja de uma lesão oral, representa

bem as características microscópicas da patologia.

Diagnóstico e Tratamento

Essas lesões raramente podem trazer complicações para o indivíduo, apresentam baixa morbidade e normalmente não prejudicam a qualidade de vida do paciente. O diagnóstico é feito com base no exame clínico. Em lesões intraósseas, manobras cirúrgicas como a punção aspirativa e a biopsia incisional podem ajudar no diagnóstico diferencial.

Os hemangiomas congênitos frequentemente não necessitam de tratamento, pois grande parte dessas lesões regridem. A escleroterapia seguida de excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para as malformações vasculares. Agentes esclerosantes como o propranolol e o oleato de monoetanolamina agem induzindo a necrose dos vasos sanguíneos da lesão e posterior fibrose dos mesmos, reduzindo ou eliminando grade parte das lesões.

Para as lesões que são compostas de grandes vasos sanguíneos a técnica da embolização é a mais recomendada, principalmente quando a patologia acomete regiões vitais. O risco de complicações como a hemorragia, é maior em lesões intraósseas, então, sempre que possível, uma aspiração da lesão deve ser executada antes de qualquer procedimento quando há uma imagem radiolúcida sugestiva de lesão vascular.

Não existe um tratamento específico para a síndrome de Sturge-Weber, as lesões de face podem ser amenizadas com a utilização de terapia com laser.

Diascopia ou vitropressão - Manobra semiotécnica para auxílio

no diagnóstico de lesões pigmentadas.

Disponível em: http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652000000200002

Linfangioma

Os linfangiomas são lesões hamartomatosas que ocorrem geralmente ao nascimento, acredita-se que a lesão se desenvolva a partir do tecido linfático "ectópico", ou seja, não apresentam relação com canais linfáticos maiores. Essas lesões apresentam alta prevalência em região de cabeça e pescoço, totalizando cerca de 75% dos casos.

Como já mencionado, as lesões se iniciam normalmente ao nascimento e se desenvolvem por volta dos dois anos de idade, os pacientes do sexo masculino são os mais acometidos.

Características Clínicas

Os linfangiomas podem ser divididos em três grupos:

- Linfangioma Capilar - Quando é formado por vasos linfáticos de pequeno calibre, são os mais comuns em cavidade oral.

- Linfangioma Cavernoso - São formados por vasos mais calibrosos, são lesões que apresentam uma maior morbidade.

- Higroma Cístico (linfangioma cervical) - São linfangiomas cavernosos que ocorrem mais comumente na região cervical, embora outros locais, como as axilas são acometidos.

Os linfangiomas da região cervical apresentam-se como aumentos de volume amolecidos, indolores e exibem um crescimento acelerado, podendo alcançar grandes dimensões. Complicações como hemorragia intralesional, dificuldade de deglutição e respiração podem estar associados. Quando palpadas, essas lesões costumam emitir um som crepitante característico, que é resultado da movimentação do fluido (linfa) no interior da lesão.

Na cavidade oral o local mais acometido pela lesão é a língua e os linfangiomas mais profundos e difusos costumam produzir macroglossia ou aumentos de volume localizados. As lesões mais superficiais são caracterizadas pela presença característica de múltiplas "vesículas" translúcidas ou vermelho-arroxeadas (quando associadas aos hemangiomas) na superfície acometida, produzindo um aspecto que a literatura denomina de "ovos de rã" ou "pudim de tapioca".

Outras condições que provocam macroglossia devem sempre ser incluídas no diagnóstico diferencial. dentre as principais, podemos destacar lesões como a amiloidose, malformações vasculares e o angioedema. A síndrome de Down e a de Beckwith-Wiedemann costumam apresentar a macroglossia como importante componente da sintomatologia.

Linfangioma - Observar as múltiplas "vesiculas" translúcidas e avermelhadas

em superfície lingual (aspecto de ovos de rã).

Disponível em: http://www.clinicalimagingscience.org/article.asp?issn=2156-7514;year=2013;volume=3;issue=1;spage=44;epage=44;aulast=Ganesh

Linfangioma em dorso de língua.

Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/

Linfangioma acometendo a região posterior do palato duro e o

palato mole.

http://www.clinicalimagingscience.org/article.asp?issn=2156-7514;year=2013;volume=3;issue=1;spage=44;epage=44;aulast=Ganesh

Características Histopatológicas

Histologicamente, os linfangiomas exibem um aumento dos espaços vasculares linfáticos (dilatação). Esses espaços são revestidos por uma fina camada de células endoteliais e, em seu interior observa-se um material eosinofílico pálido. A comunicação entre os vasos linfáticos dilatados e o epitélio de superfície é um importante fator para o diagnóstico microscópico.

As malformações vasculares podem exibir características semelhantes, embora não seja comum a comunicação dos vasos lesionais com o tecido epitelial de superfície.

Espaços vasculares dilatados delimitados por uma fina camada de células

endoteliais, observar o material eosinofílico pálido no interior

de alguns vasos linfáticos.

Disponível em: http://imgbuddy.com/lymphangioma-histology.asp

Grandes espaços vasculares linfáticos, podemos observar a comunicação desses

vasos com o tecido epitelial

Disponível em: http://imgkid.com/lymphangioma-histology.shtml

Diagnóstico e Tratamento

Os linfangiomas são diagnosticados a partir do exame clínico e o tratamento de escolha para as lesões superficiais é a excisão cirúrgica. As lesões mais profundas podem trazer maiores problemas para o paciente, pois muitas vezes acometem estruturas importantes, não sendo possível a remoção completa da lesão, facilitando a recidiva.

Os agentes esclerosantes como o propanolol e o oleato monoetanolamina não apresentam bons resultados nos linfangiomas. O OK-432é um agente esclerosante constituído por cepas liofilizadas de streptococcus pyogenes (com baixa virulência) e penicilina G potássica, que age induzindo a migração de células inflamatórias para o interior da lesão, com isso, o endotélio dos vasos é danificado e a permeabilidade é aumentada, diminuindo as dimensões da lesão. O uso desse agente tem conseguido bons resultados em comparação com outros esclerosantes.

Referências

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WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Lesões dos Tecidos Moles - Schwannoma e Neurofibroma

Schwannoma

O Schwannoma, também chamado de Neurilemoma, é uma lesão de tecido mole benigna e incomum que parece se desenvolver a partir da proliferação das células de Schwann. Tais células, se originam do tubo neural e são responsáveis pela produção da bainha de mielina em neurônios, para que os impulsos nervosos sejam propagados de forma mais rápida. A etiologia da condição ainda permanece desconhecida.

A lesão apresenta predileção pela região de cabeça e pescoço (25-40%), e na cavidade oral (1-12%), o local mais acometido é a língua. Os indivíduos do sexo masculino e feminino são afetados na mesma proporção e alguns estudos apontam que o Schwannoma é mais comum em pacientes adultos, diferindo um pouco do Neurofibroma (seu principal diagnóstico diferencial) que é mais prevalente em indivíduos mais jovens.

Características Clínicas e Radiográficas

Clinicamente, o Schwannoma apresenta-se como um nódulo solitário de consistência macia, bem circunscrito e de superfície lisa que comumente, na cavidade oral, está situado nos dois terços anteriores da língua, embora a lesão possa ocorrer em qualquer local da cavidade oral. A lesão apresenta crescimento bastante lento e normalmente causa deslocamento do nervo associado. Apesar da associação com o elemento nervoso, o neurilemoma raramente apresenta sintomatologia dolorosa. A dor e a parestesia podem estar envolvidas com a compressão do nervo vizinho.
Lesões intraósseas são mais incomuns e costumam acometer a região posterior da mandíbula, onde se apresentam como uma imagem radiolúcida multi ou unilocular que geralmente é circundado por um fino halo radiopaco. Normalmente as lesões são assintomáticas, mas, em alguns casos podem ocorrer dor, parestesia, expansão óssea, mobilidade dentária e ulceração da mucosa superficial.
Os Schwannomas também estão presentes na Neurofibromatose tipo II, onde fazem parte de um conjunto de sinais e sintomas como surdez, tonteira e zumbido, devido a presença de lesões no nervo vestibular (neuromas acústicos)
Algumas lesões, clinicamente, apresentam características semelhantes dentre elas podemos citar o neurofibroma, hiperplasia fibrosa, tumor de células granulares e o adenoma pleomórfico devem sempre ser considerados como diagnósticos diferenciais.

Lesão nodular de coloração normocrômica localizada em vestíbulo e mucosa

labial superior.

Disponível em: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2009;volume=20;issue=1;spage=121;epage=125;aulast=Martins

Nódulo bem circunscrito e normocrômico em assoalho

bucal. Observar os vasos telangiectásicos.

Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-diagnosis/

Schwannoma localizado em assoalho bucal.

Disponível em: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-75072007000400017&script=sci_arttext

Schwannoma intraósseo - Observar lesão imagem radiolúcida bem definida

localizada em corpo da mandíbula.

Disponível em: http://www.jaypeejournals.com/eJournals/ShowText.aspx?ID=2894&Type=FREE&TYP=TOP&IN=_eJournals/images/JPLOGO.gif&IID=226&isPDF=NO

Características Histopatológicas

Dois padrões são observados na microscopia dos Schwannomas, geralmente ambos são visualizados em uma só lesão. O padrão Antoni Aé caracterizado pela presença de células fusiformes em paliçada de forma paralela e circundando áreas acelulares e eosinofílicas conhecidas como de Corpos de Verocay. No padrão Antoni B, as células fusiformes se arranjam de forma mais difusa e estão sobre um tecido conjuntivo fibroso frouxo, por vezes mixomatoso. Assim como outras lesões que se originam a partir de componentes do tubo neural, os Schwannomas, também apresentam positividade para a proteína S-100 nos estudos imunoistoquímicos. Alguns estudos mostram que essas lesões também apresentam resultados positivos diante do marcador CD57.
Lesões mais avançadas costumam exibir depósitos de hemossiderina e atipia celular (geralmente pleomorfismo, hipercromatismo e figuras de mitoses), embora ainda permaneçam como entidades benignas, essas lesões são chamadas de Neurilemomas anciões.
O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com lesões de características microscópicas semelhantes como o neurofibroma e o neuroma encapsuladoem paliçada que costumam apresentar células fusiformes como seus principais componentes.

Padrão Antoni A - Células fusiformes dispostas em paliçada e presença de corpos de Verocay (espaços acelulares)

Disponível em: http://en.academic.ru/dic.nsf/enwiki/3087248

Podemos observar a presença dos dois padrões, Antoni A mais ao centro da imagem e Antoni B

nas periferias.

Disponível em: http://www.ajnr.org/content/27/10/2037/F3.expansion.html

Padrão Antoni A entremeado pelos corpos de Verocay. No padrão Antoni B, obsevamos

as células fusiformes dispostas de forma aleatória e em um estroma frouxo.

Disponível em: http://es.wikipedia.org/wiki/Schwannoma

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico do Schwannoma é realizado a partir das características clínicas e histopatológicas. Os exames de imagem podem ser úteis na definição da profundidade, dimensão da lesão (principalmente na ressonância magnética) ou na localização de lesões intraósseas.
A excisão cirúrgica simples é o tratamento ideal para essas lesão, os índices de recidiva e malignização dos neurilemomas são muito baixos. Lesões associadas a neurofibromatose tipo II são mais difíceis de tratar pois estão relacionadas com o nervo vestibular, podendo trazer problemas permanentes para o paciente como a surdez ou dano ao nervo facial.

Neurofibroma

O neurofibroma é uma lesão benigna formada por componentes neurais como células de Schwann e células perineurais. Sua etiologia ainda é desconhecida. A lesão é bastante conhecida em pele devido sua associação com uma síndrome autossômica dominantes chamada de Neurofibromatose tipo I, que ocorre, na grande maioria das vezes, devido a uma mutação no gene NF1, que é responsável pela sintetização de uma proteína supressora de tumor chamada de Neurofibromina.
As lesões não sindrômicas, ou seja, lesões solitárias, são incomuns em cavidade oral. Quando presentes, tentem a acometer a língua. Não há predileção por gênero e alguns estudos mostram que o neurofibroma acomete indivíduos de todas as idades (9-72 anos), embora sejam mais prevalentes em pacientes jovens.

Características Clínicas e Radiográficas

Os neurofibromas são lesões nodulares bem circunscritas, de superfície lisa, consistência amolecida e coloração normocrômica ou levemente amarelada que na cavidade oral, frequentemente se localiza na língua ou na mucosa jugal, embora qualquer região da mucosa oral possa ser acometida. Essas lesões costumam não apresentar sintomatologia dolorosa.
As lesões intraósseas são raras e comumente são assintomáticas, sendo descobertas apenas em exames radiográficos de rotina. A mandíbula é mais afetada que a maxila e essas lesões são representadas por uma imagem radiolúcida multi ou unilocular.
Os neurofibromas são mais comuns quando associados a Neurofibromatose tipo I, onde aparecem como múltiplos nódulos acometendo a pele do paciente. A mucosa oral também pode ser envolvida. Outras características da síndrome são: manchas café com leite, efélides em região axilar e/ou inguinal (sinal de Crowe), gliomas ópticos e os nódulos de Lish (hamartomas de coloração acastanhada na iris ocular).
Outras lesões de tecido mole (como as já citadas acima) devem ser consideradas no diagnóstico diferencial do neurofibroma.

Lesão nodular extensa em gengiva lingual e assoalho

Disponível em: http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1746-160X-5-24.pdf&sa=U&ei=jUCPT5bGOujZiQLBsIHMAw&ved=0CEwQFjAa&usg=AFQjCNEl6cCyXnO33BExuHTf79MHMciN9A

Lesão nodular de dimensão considerável, coloração normocrômica localizada

em palato duro. Lesões nodulares localizadas em região anterior do palato

são bem sugestivas de possuírem origem neural.

Lesão de pequena dimensão em dorso de língua.

Disponível em: http://www.jaypeejournals.com/eJournals/ShowText.aspx?ID=3578&Type=FREE&TYP=TOP&IN=_eJournals/images/JPLOGO.gif&IID=282&isPDF=YES

Aspectos imagiológicos de um neurofibroma intraósseo - Radiografia panorâmica (A e B), corte tomográfico

axial (C) e Ressonância magnética (D).

Disponível em: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2212555812002219

Características Histopatológicas

Os neurofibromas são caracterizados, histopatologicamente, por uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes (células nervosas e/ou fibroblastos), muitas vezes apresentando o núcleo ondulado ou em formato de vírgula, dispostas em um tecido conjuntivo mixoide com delicadas fibras colágenas. É possível perceber a presença de alguns mastócitos, sendo um sinal importante para o diagnóstico. Algumas células (provavelmente as células de Schwann) são positivas para a proteína S-100.

O diagnóstico diferencial histopatológico do neurofibroma é feito com base em outras lesões de origem semelhante como o Neuroma circunscrito em paliçada, Schawnnoma e outras de origem diferente, mas que apresentem células fusiformes na microscopia, como o leiomioma por exemplo (sendo necessário a imunoistoquímica).

Observar uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes em meio

a um estroma de tecido conjuntivo fibroso.

Disponível em: http://medgen.genetics.utah.edu/photographs/pages/nf1.htm

Observar células com núcleos em forma de "vírgula" e fusiformes. O tecido conjuntivo

apresenta finos feixes de fibras colágenas.

Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/neurofibroma

Neurofibroma em maior aumento exibindo proliferação de células

fusiformes em um estroma contendo muitas fibras colágenas.

Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Neurofibroma

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico das lesões é feito com base em suas características clínicas e confirmado a partir de uma biópsia (normalmente excisional) e posterior análise microscópica. Exames de imagem podem ser úteis em casos de lesões intraósseas. O tratamento de escolha, por se tratar de uma lesão benigna, é excisão cirúrgica. Os índices de recidiva são baixos.

Referências:

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Síndromes - Síndrome de Ascher

A Síndrome de Ascher foi inicialmente descrita por volta de 1920, por um médico de mesmo nome. Essa doença é caracterizada pela tríade: lábio duplo, blefarocalásia e aumento atóxico da tireóide. É uma síndrome autossômica dominante incomum que ainda apresenta etiologia desconhecida.

O aumento do tecido tireoidiano não é essencial para o diagnóstico da condição, apenas de 10 a 50% dos pacientes apresentam essa característica. A síndrome de Ascher não apresenta predileção por raça ou gênero e geralmente ocorre antes dos 20 anos de idade.

Características Clínicas e Histopatológicas

O lábio duplo é uma condição benigna incomum caracterizada pela presença de um crescimento tecidual de coloração e consistência normal que acomete a mucosa do lábio superior, embora o inferior ou ambos possam ser afetados simultaneamente. O lábio duplo pode ser dividido em adquirido ou congênito. A forma adquirida normalmente se desenvolve a partir de traumas ou hábitos parafuncionais. A forma congênita ocorre devido a uma alteração no desenvolvimento do lábio. Durante a formação do lábio, existe a presença de um sulco que o divide em duas porções, parte vilosa (zona mucosa) e parte glaba (zona cutânea), a persistência desse sulco após a formação completa do lábio é a causa mais aceita da forma congênita dessa patologia labial. Essa alteração na maior parte dos casos é assintomática e raramente está associada com problemas na fonação e mastigação. Microscopicamente, é observado hiperplasia e inflamação das glândulas salivares menores.

Outra característica bastante importante na síndrome de Ascher é a blefarocalasia, essa condição e caracterizada por um aumento (edema) flácido das pálpebras superiores. Em alguns casos pode haver comprometimento da visão. Essa lesão parece ocorrer devido a diminuição ou ausência das fibras elásticas dos tecidos envolvidos.

Não é necessário o envolvimento da glândula tireoide para que o diagnóstico da condição seja feito, o aumento atóxico dessa estrutura ocorre em cerca de 10 a 50% dos casos da doença. Normalmente os pacientes apresentam níveis normais de TSH, T3 e T4.

Lábio duplo - Excesso de tecido em mucosa labial superior

Disponível em: http://primerodontocenter.com.br/categoria/tratamentos/cirurgia-bucal/

Lábio duplo - Excesso de tecido labial de coloração normocrômica

Disponível em: http://www.ejgd.org/article.asp?issn=2278-9626;year=2014;volume=3;issue=3;spage=199;epage=201;aulast=Bakshi

Blefarocalásia - Aumento de volume edemaciado da pálpebra superior

Disponível em: http://health.qqread.com/baojian/qingchunqi/n109172.html

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico da Síndrome de Ascher é feito a partir das características clínicas do paciente. O tratamento da condição consiste na remoção (na maioria dos casos por questões estéticas) do tecido labial em excesso.

O excesso de tecido das pálpebas também devem ser removidos caso esteja causando problemas estéticos e/ou funcionais para o paciente.

Referências

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ZHAI, Zhifang et al. Ascher syndrome. Dermatologica Sinica, v. 33, n. 1, p. 26-28, 2015.

Gengivite Plasmocitária

A Gengivite Plasmocitária (GP) ou Gengivoestomatite Plasmocitária é uma condição rara que é caracterizada pela infiltração de plasmócitos nos tecidos orais (principalmente na gengiva) que ocorre devido exposição a um fator causal, que pode ser um alérgeno, uma neoplasia ou por causas desconhecidas.

Essa condição esteve muito relacionada com um produto utilizado em gomas de mascar no passado (provavelmente um aromatizante). Atualmente poucos casos são relatados, mas acredita-se que o alérgenos dessas novas causas de GP sejam principalmente: Pimenta, aromatizantes, componentes de cremes dentais e a menta. A etiologia da doença ainda é desconhecida, mas, a patogenicidade é semelhante a uma reação de hipersensibilidade comum.

Características Clínicas

É comum observarmos um aumento da mucosa gengival de superfície lisa e bastante avermelhada podendo ser generalizada ou em apenas algumas áreas. As lesões normalmente são sintomáticas e o paciente relata bastante ardor. A condição pode ainda envolver os lábios (queilite angular e fissuras nos lábios) e língua (lesões eritematosas) sendo denominada Gengivoestomatite Plasmocitária.

Como diagnósticos diferenciais podemos citar a Síndrome do ardor bucal, pênfigo, penfigoide e líquen plano. Na síndrome do ardor bucal o paciente normalmente relata ardor generalizado na mucosa oral, não sendo encontrado nenhuma alteração na cavidade oral que justifique tal sintomatologia. Ainda, a GP pode mimetizar uma gengivite descamativa, onde a gengiva é acometida por uma lesão atrófica de coloração eritematosa, essa condição pode ocorre em doenças como o pênfigo e o líquen plano.

Discreto aumento de volume gengival com superfície lisa e bastante avermelhada.

Disponível em: http://www.aaom.com/index.php?option=com_content&view=article&id=125:oral-hypersensitivity-reactions&catid=22:patient-condition-information&Itemid=120

Aumento gengival mais pronunciado de superfície eritematosa, é comum o sangramento

gengival.

Disponível em: http://www.indjos.com/showBackIssue.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;month=May-August

Gengivoestomatite Plasmocitária - Aumento de volume do lábio inferior apresentando algumas

fissuras.

Disponível em: http://medind.nic.in/jay/t12/i1/jayt12i1p115.htm

Características Histopatológicas

Microscopicamente podemos observar uma intensa exocitose leucocitária, espongiose e perda de ceratinização. A interface epitélio/conjuntivo geralmente é apagada ou mal definida devido ao intenso infiltrado inflamatório.
O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com a periodontite/gengivite convencionais, onde iremos observar um infiltrado inflamatório bem menos intenso (sendo importante a análise clínica) e também com o Plasmocitoma, onde os plasmócitos apresentam uma proliferação monoclonal diferindo da GP na qual os plasmócitos são policlonais.

Intensa exocitose e espongiose além de um intenso infiltrado inflamatório

na lâmina própria.

Disponível em: http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;spage=117;epage=120;aulast=Dhir

Observar intenso infiltrado inflamatório (grande predominância de plasmócitos)

Disponível em: http://www.dermpedia.org/case/plasmacytosis-mucosae-plasma-cell-gingivitis

Epitélio exibindo áreas de espongiose e exocitose

Disponível em: http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;spage=117;epage=120;aulast=Dhir

Tratamento

O diagnóstico é feito com base na história reportada pelo paciente em associação ao exame clínico e microscópico. O principal tratamento é sem dúvidas a descoberta e retirada do agente que causou a condição. Quando a GP é causada por um fator desconhecido, a utilização de corticosteroides tópicos está indicado.

Referências

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Doenças Infecciosas - Papiloma Escamoso, Verruga Vulgar e Condiloma Acuminado

Papiloma Escamoso e Verruga Vulgar

O papiloma escamoso e a verruga vulgar são lesões muito conhecidas e que estão bastante relacionadas com o HPV( papilomavírus humano). Atualmente sabe-se que existem mais de 100 tipos desse vírus de DNA de dupla fita pertencente a família papovaviridae. Foi descoberto que pelo menos 25 tipos estão relacionados com o envolvimento da região oral.

Os tipos 2 e 4 estão envolvidos com o acometimento da pele, principalmente pela verruga vulgar, que é mais comum em região cutânea, e os tipos 6 e 11 normalmente estão associados ao papiloma escamoso.

Acredita-se que esses vírus possuam a capacidade de interferir no mecanismo de crescimento e apoptose celular devido a ativação de oncogenes (genes que favorecem a divisão celular) e inativação de genes supressores de tumor (genes que inibem as divisões celulares), provocando assim, uma imortalização do ciclo celular. É a partir de estudos como esses que alguns pesquisadores acreditam que o HPV seja um importante fator de risco para o desenvolvimento de malignidades, principalmente epiteliais, em cavidade oral. Embora o HPV possa estar diretamente relacionado com o câncer de colo de útero, na cavidade oral, essa relação ainda não é bem estabelecida, sendo necessário a criação de mais pesquisas no campo.

A forma de contágio pelo HPV ainda é um assunto a ser estudado, mas, acredita-se que esteja envolvida com o contato sexual, não sexual, disseminação pela saliva, objetos contaminados e pelo leite materno. O período de incubação dura em média de 2 a 8 semanas. Os pacientes com o vírus da imunodeficiência adquirida apresentam uma maior predisposição para o desenvolvimento de lesões pelo HPV.

Características clínicas

Tanto o papiloma escamoso quanto a verruga vulgar se desenvolvem a partir de uma proliferação do tecido epitelial induzida pelo HPV. O papiloma escamoso é mais prevalente em indivíduos jovens, onde é caracterizado por um aumento de volume tecidual, pediculado, de consistência amolecida, superfície irregular com aspecto "digitiforme" ou de "couve-flor" e coloração esbranquiçada ou avermelhada. Essas lesões medem cerca de meio centímetro e costumam se localizar em língua, lábios e no palato mole, embora possam acometer qualquer local da boca. Normalmente a lesão é assintomática e solitária, mas, alguns pacientes (principalmente os imunossuprimidos) possam desenvolver lesões maiores e múltiplas, chamadas de papilomatoses.

A papilomatose laríngeaé uma importante condição, também relacionada com o HPV. Nela, há a formação de diversas lesões exofíticas localizadas na laringe e estruturas anexas como a traqueia e os brônquios. Essa patologia normalmente acomete crianças e indivíduos jovens, sendo a rouquidão (pelo envolvimento das pregas vocais), dispneia e sensação dolorosa ao deglutir, seus principais sintomas.

A verruga vulgar, embora seja uma lesão bastante comum em pele, também pode acometer o tecido da mucosa oral, onde apresenta características clínicas muito semelhantes ao papiloma escamoso. Em pele, essa lesão é caracterizada por um aumento de volume séssil ou pediculado, de superfície áspera e papilar. As lesões da mucosa oral geralmente apresentam coloração esbranquiçada e frequentemente são encontradas em vermelhão de lábio e região anterior da língua. As mãos e os dedos são os locais mais comuns em pele.

Lesões como o condiloma acuminado, hiperplasia epitelial focal (doença de Heck), carcinoma verrucoso e carcinoma de células escamosas são consideradas pela literatura como os principais diagnósticos diferenciais das duas lesões abordadas.

Papiloma Escamoso - Lesão esbranquiçada apresentando superfície papilar

em palato

Disponível em: http://www.studiodentisticovalenti.com/en/oral-pathology

Papiloma escamoso em retrocomissura bucal

Disponível em: http://cac-php.unioeste.br/projetos/patologia/lesoes_fundamentais/papula/imagem1.php

Papiloma escamoso - Observar lesão de aspecto "embotado" em palato

Disponível em: http://www.jisppd.com/article.asp?issn=0970-4388;year=2013;volume=31;issue=4;spage=279;epage=281;aulast=Misir

Verruga Vulgar - Lesão hiperceratótica de superfíce branca e irregular

Disponível em: https://www.dermquest.com/image-library/image/5044bfd0c97267166cd6548d

Verruga Vulgar - O acometimento dessa lesão em cavidade oral é incomum

Disponível em: http://imsear.li.mahidol.ac.th/handle/123456789/152404

Características Histopatológicas

Microscopicamente, o papiloma escamoso é caracterizado pela presença de projeções digitiformes (em forma de dedos) suportadas por focos de tecido conjuntivo fibrovascular em meio ao tecido epitelial proliferativo. Além dessa característica, é importante a presença de células modificadas pela inclusão viral, que apresentam citoplasma claro e núcleo pequeno e intensamente corado. Essas células são chamadas de Coilócitos e normalmente são encontradas nas camadas mais superiores do tecido epitelial.

Assim como o papiloma escamoso, a verruga vulgar é representada histopatologicamente por uma proliferação papilar e digitiforme do tecido epitelial hiperceratinizado, que é sustentado por centros de tecido conjuntivo fibrovascular. Além disso, podemos observar com frequência, a presença de hipergranulose nas camadas mais altas do epitélio. Os coilócitos também podem ser encontrados, devido a inclusão do HPV.

De acordo com a literatura, a Acantose Nigricans apresenta imagem histológica semelhante, e essa, além das outras lesões provocadas pelo HPV devem ser consideradas como diagnóstico diferencial histopatológico.

Esquema demonstrando o aspecto histológico do papiloma escamoso

Disponível em: http://www.hdwalls.xyz/images/oral-papillomas

Papiloma escamoso - Hiperplasia epitelial papilar sustentada por focos de tecido conjuntivo

Disponível em: http://www.brown.edu/Courses/Digital_Path/systemic_path/hn/squamouspapilloma.html

Coilócitos - Atipia celular provocada pela inclusão do HPV, observar células com

núcleo hipercromado e citoplasma claro.

Dispinível em: https://www.studyblue.com/notes/note/n/female-reproductive-disorders-and-breast-disorders-flashcards/deck/197685

Verruga Vulgar - Hiperplasia papilar do epitélio e intensa hiperceratinização

Disponível em: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Verruca_vulgaris_-_very_low_mag.jpg

Verruga vulgar - Observar a presença dos coilócitos e de áreas

de hipergranulose

Disponível em: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Verruca_vulgaris_-_very_low_mag.jpg

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico das lesões é feito a partir das características clínicas e histopatológicas, embora o vírus não possa ser visualizado por colorações de rotina, o mesmo pode ser identificado por uma série de procedimentos, dentre eles, podemos citar a técnica de hibridização in situ, imunoistoquímica, imunofluorescência, microscopia eletrônica e PCR (Reação em cadeia de Polimerase), sendo esta ultima, a técnica com maior sensibilidade. O tratamento dessas lesões é realizado pela excisão cirúrgica simples, podendo ocorrer recidiva (principalmente nos casos de verruga vulgar). Em pele, a verruga vulgar normalmente é removida a partir de agentes ceratolíticos (agentes ácidos) ou por meio da crioterapia ou laserterapia.

A papilomatose laríngea é uma doença séria, principalmente sua forma juvenil (que é mais comum em crianças), podendo levar a morte por asfixia, caso as lesões aumentem muito de tamanho. É indicado a remoção cirúrgicas das lesões em laringe, embora seja bastante comum a recidiva. A forma adulta da papilomatose laríngea apresenta-se como uma doença mais branda, as lesões papilomatosas são menores e possuem taxas de recidiva baixas.

Condiloma Acuminado

O condiloma acuminado, também chamado de verruga venérea, é uma doença sexualmente transmissível (DST) bastante relacionada com vírus do HPV. Acredita-se que os vírus do tipo 6 e 11 sejam os principais agentes infecciosos dessa condição. A região genital, perianal, cavidade oral e laringe são os locais mais comuns para a lesão.
As relações sexuais são, sem dúvidas, o meio mais comum de transmissão da doença, sendo considerada uma das DSTs mais comuns, apesar disso, outras formas de contágio existem e alguns autores relatam que o meio de transmissão vertical (da mãe para o filho) também é possível, seja durante o parto ou na vida intrauterina.
Os estudos mostram que o condiloma acuminado não apresenta predileção por gênero e normalmente acomete indivíduos jovens, por volta dos 20 anos de idade. Os casos de lesões em crianças devem ser investigados, pois o acometimento é incomum e pode estar relacionado com abuso sexual.

Características Clínicas e Histopatológicas

Clinicamente, o condiloma acuminado apresenta-se como uma lesão exofítica (lesões múltiplas são notadas com frequência) de coloração semelhante a mucosa e de base séssil. Essa lesão pode acometer qualquer sítio da cavidade oral, embora seja mais prevalente em palato mole, lábio inferior e freio lingual. A superfície da lesão, assim como no papiloma e na verruga vulgar, apresenta um aspecto papilar ou embotado, muitas vezes denominado de aspecto de "couve-flor" ou "dedos". As lesões costumam não apresentar sintomatologia dolorosa.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com outras lesões causadas pelo papilomavírus e algumas malignidades como o Carcinoma Verrucoso e o de células escamosas.
Microscopicamente a lesão se assemelha bastante as duas lesões já citadas no texto. O condiloma acuminado apresenta superfície epitelial mais espessa e embotada suportada por focos de tecido conjuntivo fibroso. A presença dos coilócitos também é uma características microscópica bastante importante.

Condiloma acuminado - lesão exofítica de coloração esbranquiçada e superfície embotada

em lábio superior

Disponível em: http://oralmaxillo-facialsurgery.blogspot.com.br/2010/05/viral-infections-of-mouth-cont-2.html

Lesão papilar e normocrômica em frênulo língual

Disponível em: http://dentistryandmedicine.blogspot.com.br/2014_05_01_archive.html

Condiloma acuminado - Hiperplasia papilar do epitélio e hiperceratose (A) Em um maior

aumento, é possível observar as células modificadas pelo HPV, os coilócitos (B)

Disponível em: http://www.pathologyoutlines.com/topic/oralcavitycondylomaac.html

Condiloma Acuminado - Lesão de aspecto embotado sustentada por focos de

tecido conjuntivo.

Disponível em: http://www.dermpedia.org/node/12105

Em um maior aumento podemos observar a presença de coilócitos

Disponível em: http://www.dermpedia.org/node/12105

Superfície (microscópica) das lesões abordadas

Disponível em: http://oralmaxillo-facialsurgery.blogspot.com.br/2010/05/viral-infections-of-mouth-cont-2.html

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico do condiloma acuminado é realizado por meio de suas características clínicas e histopatológicas. Algumas técnicas como a hibridização in situ e alguns estudos com imunoistoquímica pode auxiliar na identificação da lesão e consequentemente diferenciar de outras possíveis lesões.
O condiloma acuminado é uma lesão altamente contagiosa e deve ser removida por meio da excisão cirúrgica (incluindo a base da lesão) ou por meio de técnicas alternativas como a utilização de agentes químicos e a criocirurgia.

Referências

CASTRO, T. M. P. G. et al. Manifestações orais associadas ao papilomavírus humano (hpv) conceitos atuais: revisão bibliográfica. Rev Bras Otorrinolaringol, v. 70, n. 4, p. 546-50, 2004.

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JOSHI, Manjiri; SHAH, Arpan; VISHNOI, Shivlal. Oral Verruca Vulgaris: Report Of Two Rare Cases And Review. National Journal of Integrated Research in Medicine, v. 4, n. 4, p. 145-148, 2013.

MARTINS, Regina Helena Garcia et al. Papilomatose laríngea: análise morfológica pela microscopia de luz e eletrônica do HPV-6. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 74, n. 4, p. 539-43, 2008.

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PERCINOTO, Ana Clélia et al. Condyloma acuminata in the tongue and palate of a sexually abused child: a case report. BMC research notes, v. 7, n. 1, p. 467, 2014.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

SPERANDIO, F.F; GIUDICE, F.S. Atlas de Histopatologia Oral Básica. 1ª edição. Santos, 2013.

URAL, Ahmet et al. Verruca vulgaris of the tongue: a case report with literature review. Bosnian Journal of Basic Medical Sciences, v. 14, n. 3, p. 136, 2014.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013

Qual é o seu diagnóstico? - What's your diagnosis?

De acordo com essa imagem clínica, quais são suas hipóteses de diagnóstico? E qual seria sua conduta frente a esse caso?

Doenças Infecciosas - Actinomicose Cervivofacial

A actinomicose é uma doença infecciosa incomum que apresenta predileção pela região de cabeça e pescoço, onde é denominada de actinomicose cervicofacial. Outras regiões como a torácica, abdominal e pélvica também são acometidas.

O Actinomyces Israeliié uma bactéria anaeróbica/microaerófila, gram positiva e de baixa virulência, é o principal microrganismo envolvido com a doença. Essa bactéria normalmente faz parte da microbiota comum, estando presente nas criptas das tonsilas, saliva, periodonto e biofilme dentário, atuando como um microrganismo saprófita. Outras bactérias como a A. Odontolyticus, A. Pyogenes, A. Bovis e a A. Naeslundii são relatadas na literatura.

A patologia recebe esse nome porque de início acreditava-se que o processo seria causado por uma infecção fúngica, pois, essas bactérias, quando em colônia, costumam formar estruturas filamentosas que lembram as hifas fúngicas.

Em condições normais esses microrganismos não são capazes de induzir a actinomicose, pois como já dito, apresentam baixa virulência. Os pacientes que apresentam má higiene oral, doenças sistêmicas debilitantes, desnutrição, neoplasias, outras infecções e traumas em regiões susceptíveis, costumam apresentar maior predisposição. Os indivíduos do gênero masculino são mais acometidos pela actinomicose, provavelmente, por apresentarem um maior envolvimento de lesões traumáticas (acidentes em esportes, veículos, etc.).

Características Clínicas e Radiográficas

A actinomicose cervicofacial é uma doença predominantemente crônica que, clinicamente, se caracteriza pela presença de uma lesão nodular e exsudativa, que localiza-se principalmente nas regiões submandibular, submentual e geniana. Febre e linfadenopatia nem sempre são observadas, pois, a infecção é bastante localizada e superficial. Lesões de curso agudo também podem ocorrer, havendo uma resolução mais rápida.

Essas lesões costumam expelir um material sólido e amarelado conhecido como "grânulo sulfúrico", esse material é bastante característico dessa infecção (mas não é específico) e é de grande auxilio no diagnóstico dessa condição.

Embora seja incomum, qualquer local da cavidade oral pode ser afetado, principalmente a língua. As criptas amigdalianas podem ser acometidas, onde costumam produzir um aumento volumétrico variável das amígdalas. As glândulas salivares (maiores e menores) e o tecido ósseo (osteomielite) também podem ser acometidos pela actinomicose. Radiograficamente, essa lesão caracteriza-se pela presença de uma imagem radiolúcida de margens irregulares, devendo ser diferenciada de outros processos como doenças neoplásicas, ósseas e outras infecções.

A botriomicose, escrófula, osteomielite e abscessos causados por outras bactérias devem sempre ser considerados como diagnósticos diferenciais da actinomicose.

Actinomicose em região de ângulo da mandíbula

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/en/10911/image.htm

Aumento de volume e fístulas em região de ângulo da mandíbula

Disponível em: http://simple-health-secrets.com/cervicofacial-actinomycosis-images-cervicofacial-actinomycosis-pictures/

Actinomicose Oral - Ulcera extensa e profunda em palato duro

Disponível em: http://www.joms.org/article/S0278-2391(13)01032-X/abstract?cc=y=

Actinomicose Intraóssea - Extensa destruição óssea em madíbula com presença de dente flutuante

Disponível em: http://www.ajnr.org/content/35/2/390.short

Imagem tomográfica do mesmo paciente acima evidenciando a perda de estrutura

óssea (corte axial)

Disponível em: http://www.ajnr.org/content/35/2/390.short

Características Histopatológicas

Na microscopia é possível observar uma área de abscesso, contendo múltiplos neutrófilos e a presença de colônias bacterianas na região central. Essas colônias bacterianas apresentam numerosos filamentos em forma de clava, dando um aspecto denominado de "roseta radiada". As bordas das colônias apresentam uma coloração eosinofílica, já a porção central normalmente é basofílica.

Actinomicose - Colônia de bactérias filamentosas envolvidas por um infiltrado

inflamatório predominantemente neutrofílico. (observar região central basofílica

e extremidade eosinofílica)

Disponível em: http://pathology5.pathology.jhmi.edu/micro/v21n01.htm

Actinomicose - Observar os múltiplos e evidentes filamentos

Disponível em: http://www.joms.org/article/S0278-2391(13)01032-X/abstract?cc=y=

Colônia de bactérias filamentosas e incontáveis células

inflamatórias.

Disponível em: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Actinomyces_-_very_high_mag.jpg

Diagnóstico e Tratamento

Os microrganismos que causam a actinomicose podem ser identificados a partir de técnicas de cultura ou métodos mais avançados. Os testes de cultura são positivos em apenas 50% dos casos, isso ocorre porque a presença de outros microrganismos podem inibir o crescimento das espécies de actinomyces, que são bactérias extremamente sensíveis as alterações no meio. O diagnóstico pode ser obtido por meio das características clínicas e pelas características histológicas, que são praticamente exclusivas (mas não patognomônicas) da actinomicose.

A medicação de escolha para a doença é a penicilina (de 5 a 6 semanas), altas doses desse antibiótico devem ser administradas devido a intensa fibrose que circunda a lesão e impede que o medicamento se distribua para a área. É necessário que a terapia medicamentosa esteja associada a procedimentos de drenagem de abscesso e excisão da fístula. Caso o paciente apresente alergia, a tetraciclina é o antibiótico de escolha.

Referências

DE ANDRADE, Ana Luiza Dias Leite et al. Acute primary actinomycosis involving the hard palate of a diabetic patient. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, v. 72, n. 3, p. 537-541, 2014.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

PURI, H. et al. Actinomycosis of submandibular gland: An unusual presentation of a rare entity. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology, v. 19, n. 1, p. 106, 2015.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

SASAKI, Y. et al. Actinomycosis in the mandible: CT and MR findings. American Journal of Neuroradiology, v. 35, n. 2, p. 390-394, 2014.

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WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013

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Síndromes - Síndrome de Gardner

A síndrome de Gardner é uma doença rara, herdada de forma dominante e de alta penetrância, é caracterizada pela presença de múltiplos polipos em trato gastrintestinal, principalmente no colón e reto. Além disso, os pacientes costumam apresentar um amplo espectro de sinais e sintomas como lesões em pele, olhos, tecido mole e ossos. Foi descrita pela primeira vez em 1950 por um médico de mesmo nome.

A doença ainda apresenta etiologia desconhecida, embora alguns pesquisadores relacionem a síndrome de Gardner a uma mutação em um gene supressor de tumor localizado no braço longo do cromossomo 5 (APC - Colo polipoide adenomatoso ). Apesar disso, em alguns relatos, essa mutação não é identificada, sugerindo que alguns casos se desenvolvam de forma espontânea.

O maior problema dessa patologia diz respeito ao altíssimo grau de malignização das lesões polipoides adenomatosas, que em algumas séries de casos, chega a 100% de chance. A síndrome de Gardner não apresenta predileção por gênero e a incidência é de 1:16.000 nascidos vivos.

Características Clínicas

A principal característica da síndrome de Gardner é a polipose, principalmente no colón e reto, mas, outras partes do trato gastrintestinal como o estômago e o intestino delgado podem ser acometidos. A presença desses pólipos predispõe o paciente a lesões malignas, principalmente ao adenocarcinoma. Essas lesões costumam se desenvolver por volta da segunda década de vida. As lesões do TGI geralmente são assintomáticas, embora alguns pacientes possam relatar sangramento, diarreia e dor abdominal. As outras manifestações da síndrome são chamadas de "manifestações extracolônicas"

Os osteomas e outras alterações ósseas também são importantes características da doença, principalmente para área da odontologia, pois, os osteomas apresentam uma maior predileção pelos ossos faciais (sendo maior na mandíbula), juntamente com o crânio. Essas lesões costumam se localizar em região de ângulo da mandíbula, onde podem provocar assimetria facial. Normalmente são indolores. Esses pacientes também apresentam maior predisposição ao desenvolvimento de odontomas.

Outras características importantes da síndrome são: cistos epidermoides e tumores desmóides de tecido mole, hiperplasia congênita pigmentar na retina e alterações neoplásicas em tireoide. Além de impactação dentária, dentes supranumerários e odontomas em região maxilomandibular.

Síndrome de Gardner - Lesões nodulares em região cervical

Disponível em: http://healthh.com/gardners-syndrome/

Síndrome de Gardner - Cistos epidermóides em pele

Disponível em: http://cancerssymptoms.org/gardner-syndrome

Osteomas - Aumento de volume extraoral em região

mandibular

Disponível em: http://www.clinicalimagingscience.org/article.asp?issn=2156-7514;year=2011;volume=1;issue=1;spage=65;epage=65;aulast=Panjwani

Osteoma - Aumento de volume apresentando algumas áreas eritematosas

em vestíbulo bucal e gengiva.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/ijd/2010/834761/fig2/

Características Radiográficas

O osteoma, radiograficamente, é caracterizado pela presença de uma imagem radiopaca homogênea, de margens bem definidas não apresentando contorno radiolúcido ao redor. Os osteomas podem ser classificados em periféricos, quando surgem na superfície de um osso, ou endosteais (centrais) quando estão localizados em osso medular. Os osteomas periféricos comumente acometem a superfície da mandíbula ou da maxila. Osteomas centrais devem ser diferenciados de outras lesões como a osteíte condensante e a osteosclerose (enostose), pois podem ser processos praticamente idênticos nas imagens radiográficas. Essa diferenciação pode ser feita a partir do acompanhamento do paciente, pois, os osteomas apresentam desenvolvimento continuo, diferindo das lesões citadas. Os pacientes com essa síndrome apresentam cerca de três a a seis lesões.

O osteoblastoma e o osteoma osteoide, são frequentemente citados na literatura como possíveis diagnósticos diferenciais, é importante observar que essas lesões costumam produzir dor e apresentam crescimento mais rápido que o osteoma.

Osteoma - Lesão radiopaca e bem delimitada em corpo mandibular

esquerdo.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/ijd/2010/834761/fig3/

Síndrome de Gardner - Observar múltiplas lesões radiopacas de formas e tamanhos

variados.

Disponível em: http://www.clinicalimagingscience.org/article.asp?issn=2156-7514;year=2011;volume=1;issue=1;spage=65;epage=65;aulast=Panjwani

PA de crânio do mesmo paciente da foto

anterior demonstrando as lesões ósseas

Disponível em: http://www.clinicalimagingscience.org/article.asp?issn=2156-7514;year=2011;volume=1;issue=1;spage=65;epage=65;aulast=Panjwani

Osteoma - Tomografia demonstrando a presença de uma lesão hiperdensa

em mandíbula.

Disponível em: http://oldfiles.bjorl.org/conteudo/acervo/acervo.asp?id=4349

Características Histopatológicas

Histologicamente, os odontomas podem ser classificados em compactos, quando são formados por uma massa de tecido calcificado, bastante semelhante ao tecido ósseo compacto, apresentando poucos espaços medulares. Os odontomas esponjosos, diferindo dos primeiros, apresenta múltiplos espaços medulares com abundante tecido fibrogorduroso.

Osteoma compacto - Observar a presença de tecido

mineralizado denso e algumas áreas de osso trabecular e

tecido conjuntivo fibroso.

Disponível em: http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OsteomaID5427.html

Osteoma compacto - Apresenta uma estrutura mineralizada mais densa.

Disponível em: http://www.sarcomaimages.com/index.php?v=Osteoma

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico da condição é realizado a partir das características clínicas, radiográficas e anamnese bem detalhada do paciente e de seu histórico familiar. Os osteomas da região maxilomandibular devem ser removidos em caso de comprometimento da estética, ou devem ser acompanhados por meio radiografias periódicas para avaliar seu crescimento. As lesões localizadas em região de articulação temporomandibular devem ser removidas para evitar comprometimento da abertura bucal. Em relação a polipose, é recomentada a remoção total ou parcial do cólon (colectomia) afim de prevenir quanto ao alto grau de malignização dessas lesões adenomatosas.

Referências:

BULUT, Emel et al. Large peripheral osteoma of the mandible: a case report.International journal of dentistry, v. 2010, 2011.

CAMPOS, Eurico Cleto Ribeiro et al. Síndrome de Gardner: Mutação do gene APC associada à neoplasia desmoide de parede abdominal. Revista do Médico Residente, v. 16, n. 2, 2014.

CRISTOFARO, Maria Giulia et al. Gardner's syndrome: a clinical and genetic study of a family. Oral surgery, oral medicine, oral pathology and oral radiology, v. 115, n. 3, p. e1-e6, 2013.

FONSECA, L. C. et al. Radiographic assessment of Gardner's syndrome. Dentomaxillofacial Radiology, 2014.

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NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

PANJWANI, Sapna et al. Gardner's syndrome. Journal of clinical imaging science, v. 1, 2011.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

Lesões dos tecidos moles II

Granuloma Piogênico

O Granuloma piogênico (GP) é uma lesão bastante conhecida pelo odontólogo, a grande maioria das vezes essa lesão está relacionada com a gravidez, também sendo conhecida como granuloma gravídico. Alguns autores costumam classificar a condição como uma hiperplasia, ou seja, uma resposta proliferativa a algum tipo de irritação local que pode ser causada por um trauma constante de baixa intensidade (como por exemplo o aparelho ortodôntico) ou até mesmo pela presença de biofilme dentário.

A nomenclatura ainda é tema de discussão, pois a lesão não é um granuloma verdadeiro, nem é causada por microrganismos piogênicos.

A condição apresenta predileção pelo sexo feminino, principalmente mulheres grávidas. Acredita-se que o aumento do estrógeno e da progesterona durante a gravidez estejam relacionados com o surgimento do granuloma piogênico.

Características Clínicas:

Clinicamente, o GP apresenta-se como um nódulo avermelhado, de superfície lisa ou irregular (muitas vezes ulcerada), indolor, pediculada ou séssil e bastante sangrante. Quanto mais jovem for a lesão, maior o componente sanguíneo, consequentemente, maior será a coloração avermelhada e o sangramento. Lesões mais maduras podem sofrer fibrose dando origem a nódulos bastante semelhantes às hiperplasias fibrosas.

O local mais comum na boca é a gengiva, mas o GP pode acometer outros sítios como a língua, mucosa jugal e os lábios.

GP - Lesão nodular avermelhada de superfície irregular

Disponível em: http://cac-php.unioeste.br/projetos/patologia/lesoes_fundamentais/nodulos/imagem1.php

GP em língua - Observar superfície irregular e ulcerada. A lesão

se desenvolveu após a inserção de um piercing.

Disponível em:http://omicsonline.org/open-access/oral-pyogenic-granuloma-after-tongue-piercing-use-case-report-2161-1122.1000229.php?aid=25415

GP - Lesão de superfície irregular e ulcerada. O sangramento

ao menor trauma é bem comum nessas lesões

Disponível em: http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-jan-2013-diagnosis/

GP em gengiva palatina

Disponível em: http://www.fpnotebook.com/legacy/Dental/Gingiva/OrlPygncGrnlm.htm

Características Histopatológicas:

O granuloma piogênico, em análise microscópica é caracterizado por uma proliferação vascular, além desses numerosos vasos sanguíneos, podemos observar a presença de um infiltrado inflamatório misto, composto por neutrófilos, plasmócitos e linfócitos. O tecido epitelial acima pode estar ulcerado ou normal.

GP - Observar a proliferação de vasos sanguíneos

Disponível em:http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-jan-2006-diagnosis/

GP - Proliferação de vasos sanguíneos e infiltrado inflamatório

nas proximidades dos vasos.

Disponível em:http://dental.washington.edu/oral-pathology/case-of-the-month-archives/com-jan-2006-diagnosis/

Tratamento:

O tratamento de escolha para o GP é a excisão cirúrgica simples. Quando relacionado com a gravidez, temos a opção de acompanhar a paciente, pois muitas dessas lesões tendem a regredir após o parto. É importante que o agente irritante seja removido para evitar que a lesão recidive.

Fibroma Ossificante Periférico

Assim como o Granuloma piogênico, o Fibroma ossificante periférico (FOP) é uma lesão reacional que diferente da primeira, ocorre exclusivamente na gengiva. O FOP normalmente acomete indivíduos jovens, principalmente do gênero feminino.

Características Clínicas

A lesão frequentemente apresenta-se como um aumento de volume nodular, de superfície lisa (muitas vezes ulcerada), avermelhada ou apresentando coloração normal da mucosa. É indolor e localiza-se exclusivamente na gengiva, principalmente na papila interdental. Quando apresenta coloração avermelhada, possui bastante semelhança com o GP, já quando a coloração é rosada, pode ser confundido com uma hiperplasia fibrosa.

FOP - Essa lesão apresenta uma coloração levemente

avermelhada.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crid/2013/930870/fig4/

FOP - Observar a grande semelhança com o granuloma piogênico

Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/fibroma-ossificante-periferico/

Características Histopatológicas

Microscopicamente podemos observar uma proliferação de células fusiformes que se assemelham a fibroblastos, alguns vasos sanguíneos e depósitos de material calcificado que podem apresentar-se na forma de pequenos focos ou trabéculas ósseas. O epitélio pode se apresentar ulcerado ou hiperplásico, na lâmina própria subjacente as células fusiformes estão imersas em um tecido conjuntivo fibroso frouxo. Em alguns casos podemos observar a presença de células gigantes multinucleadas.

FOP - Notar proliferação de células fusiformes, vasos sanguíneas e

material calcificado (seta)

Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/fibroma-ossificante-periferico/

Tratamento

O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica, o fator irritante deve ser removido para evitar recidivas. Normalmente essa recidiva não ocorre.

Lesão Periférica de Células Gigantes

Da mesma forma que as duas lesões anteriores, a lesão (ou granuloma) periférica de células gigantes (LPCG) é considerada pela maioria dos autores como uma lesão reacional, ou seja, é causada pela presença de um fator irritante persistente de baixa intensidade.

A LPCG acomete indivíduos de todas a idades, principalmente as do gênero feminino.

Características Clínicas

A lesão normalmente se apresenta como um nódulo avermelhado e levemente azulado (ou violáceo), pode ser séssil ou pediculado, indolor e localizado frequentemente na gengiva ou rebordo alveolar. Algumas lesões não podem ser diferenciadas clinicamente de um GP ou FOP. Em alguns casos podemos observar uma reabsorção "em forma de taça" do osso alveolar subjacente.

LPCG localizado em papila interdental

Disponível em: http://www.dentalcare.com/en-US/dental-education/continuing-education/ce110/ce110.aspx?ModuleName=coursecontent&PartID=2&SectionID=3

Observar a coloração levemente violácea da lesão.

Neville et al, 2009

Observar a semelhança com o FOP e o GP

Disponível em: http://cac-php.unioeste.br/projetos/patologia/lesoes_fundamentais/nodulos/imagem3.php

Características Histopatológicas

Analisando a lesão no microscópio podemos observar a presença de diversas células gigantes multinucleadas imersas em um tecido conjuntivo fibroso contendo uma proliferação de células fusiformes e ovoides. É bastante comum encontrarmos extravasamento de eritrócitos (hemorragia) e depósitos de hemossiderina. O epitélio superficial pode apresentar ulceração ou não.

LPCG - Observar a grande quantidade de células gigantes

multinucleadas em um fundo contendo proliferação de

células ovoides e fusiformes

Disponível em:http://en.wikipedia.org/wiki/Central_giant-cell_granuloma

A mesma lâmina em aumento maior - Observar áreas de

extravasamento de eritrócitos e depósitos de

hemossiderina (marrom)

Disponível em:http://en.wikipedia.org/wiki/Central_giant-cell_granuloma

Tratamento

Assim como nos outros casos, o tratamento é realizado pela excisão da lesão. O agente traumático deve ser eliminado para que não ocorra lesões recidivantes.

Referências:

ANTUNES FREITAS, D. et al. Granuloma piogênico intraoral em gestante-relato de caso; Pyogenic granuloma intraoral in pregnancy-case report. Rev. bras. cir. cabeça pescoço, v. 40, n. 1, 2011.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

PATUSSI, C. et al. Oral Pyogenic Granuloma after Tongue Piercing Use: Case Report. Dentistry, v. 4, n. 229, p. 2161-1122.1000229, 2014.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 5ª edição. Elsevier, 2008.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Sessão Radiográfica I

Nas "Sessões de imagem radiográficas e histopatológicas" serão postadas imagens de temas já abordados no blog, como uma forma de aumentar a percepção de exames radiográficos e histopatológicos.

Cisto Dentígero - Para mais informações clique aqui

Imagem radiolúcida bem circunscrita e associada a um elemento

impactado

Disponível em: http://www.identalhub.com/dental-what-are-dental-cysts-756.aspx

Grande cisto dentígero envolvendo ramo mandibular, essa lesão radiograficamente

poderia ser diagnosticada como uma ceratocisto odontogênico ou ameloblastoma unicístico.

Disponível em: http://www.ccij-online.org/article.asp?issn=2278-0513;year=2013;volume=2;issue=3;spage=233;epage=236;aulast=Goel

Lesão radiolúcida de margens levemente escleróticas associado a um dente

impactado.

Disponível em: http://drgstoothpix.com/radiographic-interpretation/cysts-of-the-jaws/dentigerous-cyst/

O paciente apresenta duas lesões compatíveis com cistos dentígeros.

Disponível em: http://www.papaizassociados.com.br/cisto-dentigero-um-achado-imaginologico-comum/

Displasia Fibrosa - Para mais informações clique aqui

Imagem difusa e levemente radiopaca, normalmente a lesão é descrita como aspecto de

"vidro despolido" ou "vidro fosco"

Disponível em: http://itphot.shdongliang.net/itphot_Displasia%20Fibrosa%20Monostotica_1.html

Radiografia Oclusal revelando o aspecto de

"vidro despolido"

Disponível em http://www.cdi.com.pe/caso-85/detalle

Podemos observar um aumento de volume radiopaco na região de ângulo da

mandíbula

Imagem levemente radiopaca em aspecto de "vidro despolido"

Disponível em: http://omicsonline.org/monostotic-fibrous-dysplasia-a-case-report-2161-1122.1000167.php?aid=20115

Cementoblastoma- Para mais informações clique aqui

Lesão radiopaca circundada por um halo radiolúcido. Essa lesão sempre estará em íntima

relação com a raiz dos elementos dentários.

Disponível em: http://www.cdi.com.pe/caso-416/cementoblastoma-benigno-infectado

Lesão em contato com a raiz do dente

Disponível em:http://www.geemboomba.com/home/radiology/radiographic-pathology/cementoblastoma

Lesão bastante densa circundada por um fino halo radiolúcido.

Disponível em: http://file.scirp.org/Html/9-1460082_18234.htm

Cementoblastoma em radiografia periapical

Disponível em: http://gvwizard52.blogspot.com.br/2011/07/cementoblastomatrue-cementoma.html

Genodermatoses - Doença de Darier

Quanto a prevalência, a literatura nos mostra um proporção de 1:100.000.

A Doença de Darier pode ter manifestação em todo o corpo

Disponível em: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=pt&Expert=218

Características Clínicas

DD - Multiplas pápulas de coloração esbranquiçada localizadas em palato

duro (aspecto pedregoso)

Disponível em: http://www.globalskinatlas.com/imagedetail.cfm?topLevelID=1807&imageID=4188&did=515

DD - A presença das pápulas é mais comum no palato duro e no rebordo alveolar

Disponível em: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2011;volume=22;issue=6;spage=843;epage=846;aulast=Thiagarajan

DD - Presença de muitas pápulas avermelhadas (algumas exibindo uma maior hiperceratose) próximas

a região cervical e esterno.

Disponível em: http://www.odermatol.com/issue-in-html/2011-3-15-eponymsd/

DD - Estrias brancas e rachaduras nas unhas

Disponível em: http://www.globalskinatlas.com/imagedetail.cfm?TopLevelid=2075&ImageID=4699&did=6

Características Histopatológicas

Podemos observar a presença de um tampão de ceratina, hiperceratose e uma

fenda suprabasal (acantólise).

Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/dariers-disease

Presença de uma "cratera" epitelial preenchida por ceratina, abaixo podemos notar

acantólise suprabasal.

Disponível em: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2012/02/qual-o-seu-diagnostico_29.html

Tratamento

É interessante informar ao paciente que tente ao máximo evitar o contato com o calor e os raios UV, pois, como já foi dito, são considerados fatores agravantes.

O Disceratoma verrucoso (forma isolada da DD) é tratado a partir da excisão cirúrgica simples.

Síndromes - S. de Peutz-Jeghers

A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma condição rara que acomete pele/mucosa e o trato gastrintestinal (TGI) . Foi descrita por Peutz em 1921 que observou 7 membros de uma mesma família durante 3 gerações. Posteriormente, Jeghers, descreveu as características observando mais alguns pacientes.

Os indivíduos acometidos por essa síndrome apresentam múltiplas máculas acastanhadas distribuídas pelo corpo, polipose gastrintestinal e uma maior predisposição ao desenvolvimento de neoplasias benignas e malignas. É uma doença hereditária autossômica dominantes e a maioria dos casos estão relacionados com a mutação do gene STK11 (também conhecido como LKB1). Este é um gene supressor de tumor que possui grande importância no mecanismo de apoptose das células.

Máculas acastanhadas são um sinal bastante forte da condição.

Disponível em? http://www.dermis.net/dermisroot/pt/42634/image.htm

Características Clínicas

Os pacientes portadores da SPJ apresentam lesões acastanhadas em pele e mucosa. Essas máculas estão distribuídas pelo corpo e estão presentes principalmente na região labial (sinal bastante característico da doença). A palma das mãos, planta dos pés, dedos,região perianal, conjuntiva e mucosa nasal também podem ser acometidas pelas manchas acastanhadas.

Na mucosa oral as máculas podem estar presentes em qualquer região e assim como na pele, as lesões de mucosa oral apresentam-se como máculas acastanhadas, de formato irregular ou ovalado, superfície plana, lisa e normalmente medem entre 1 a 4mm. Algumas dessas máculas estão presentes desde o nascimento, outras, aparecem durante a infância e podem desaparecer na adolescência.

Múltiplas máculas acastanhadas em lábios e gengiva.

Disponível em: http://pozemedicale.org/Portugal/Doencas_Digestivas/Sindrome_Peutz_Jeghers-fotos.html

Manchas semelhantes as efélides em vermelhão de lábio e região

perilabial

Disponível em: http://www.oooojournal.net/article/S1079-2104(07)00638-5/fulltext

Tanto os dedos das mãos quanto dos pés podem ser acometidos.

Disponível em:http://www.dermis.net/dermisroot/pt/51592/image.htm

Outra característica da síndrome é o acometimento do TGI por múltiplos polipos hamartomatosos, esses nódulos estão presentes em qualquer região compreendida entre o porção final do esôfago e o ânus, sendo o jejuno e o íleo os locais mais afetados. Os pólipos se apresentam como nódulos arredondados, sésseis e medem entre 0,4mm a 5cm. Outro problema relacionado ao TGI é a intussuscepção (que seria a invaginação de um segmento do intestino dentro de "si próprio") podendo causar obstrução intestinal.

A literatura diverge no que diz respeito ao grau de malignidade dos pólipos, alguns autores acreditam que eles podem sofrer alterações adenomatosas tornando-se malignos. O fato é que esses pacientes apresentam uma predisposição ao desenvolvimento de neoplasias em intestino (Adenocarcinoma gastrointestinal), pâncreas, mama e ovário.

Dezenas de pólipos podem ser observados na endoscopia.

Disponível em: http://www.kuh.ac.kr/part/contents.asp?miID=11&mnid=143

Múltiplos pólipos arrendondados em endoscopia.

Disponível em: http://www.skindermatologists.com/p/pigmentation.html

Algumas outras doenças apresentam máculas acastanhadas como características de sua sintomatologia, dentre elas, podemos citar: Doença de Addison, Síndrome de Bandler (Máculas mucocutâneas associadas a múltiplos hemangiomas no intestino delgado) e Síndrome de Laugier-Hunziker (Máculas distribuídas por todo corpo).

Características Histopatológicas:

Histopatologicamente os pólipos da síndrome apresentam-se como um crescimento do epitélio glandular, normalmente possuem uma características benigna, sem invasão tecidual. As máculas, ao microscópio, exibem cristas epiteliais alongadas e acantose, e diferente da mácula melanótica, a melanina não está distribuída entre as células basais do epitélio, mas sim, retidas nos melanócitos do epitélio.

Tratamento:

Em pacientes com múltiplas lesões acastanhadas na região perioral, devemos sempre solicitar exames para avaliação do trato gastrintestinal (gastroduodenoscopia e retossigmoidoscopia). Nos casos em que os pólipos intestinais estiverem envolvidos com intussuscepção, sangramento e obstruções, devem ser removidos conservadoramente a partir da excisão cirúrgica.

Intussuscepção - Ocorre quando uma parte do intestino invagina sobre

ele mesmo. Essa condição pode ser resolvida espontaneamente, mas

em alguns casos necessita de intervenção cirúrgica.

Referências:

ANDRADE, Aderivaldo Coelho de et al. Síndrome de Peutz-Jeghers: relato de caso. Rev. Col. Bras. Cir, v. 35, n. 3, p. 210-211, 2008.

GUTIÉRREZ BENJUMEA, A. et al. Síndrome de Peutz-Jeghers. In: Anales de Pediatría. Elsevier Doyma, 2001. p. 161-164.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WESTERMAN, Anne Marie et al. Peutz-Jeghers syndrome: 78-year follow-up of the original family. The Lancet, v. 353, n. 9160, p. 1211-1215, 1999.

Tumores Odontogênicos - Ameloblastoma

O ameloblastoma é o tumor odontogênico mais comum, representando cerca de 10% a 30% de todas as lesões desse grupo. É um tumor benigno, mas que apresenta um comportamento localmente agressivo e infiltrativo, fato com que casos de recidiva sejam bastante comuns, principalmente nos casos em que a lesão não é tratada de forma correta. Acredita-se que o Ameloblastoma pode se desenvolver a partir dos remanescentes do epitélio odontogênico (Restos epiteliais da bainha de hertwig ou do orgão do esmalte), epitélio de cistos odontogênicos (principalmente o cisto dentígero) ou a partir de células da camada basal do próprio epitélio bucal. Normalmente essa lesão é diagnosticada entre a segunda e quarta décadas de vida e na maioria dos estudos não apresenta predileção por gênero.

O ameloblastoma pode ser dividido em alguns subtipos com características clínicas, radiográficas e histológicas diferentes, são eles:

- Ameloblastoma Sólido ou Multicístico;
- Ameloblastoma Unicístico;
- Ameloblastoma Periférico;

Aspecto radiográfico da lesão - Imagem unilocular de margens irregulares e limites bem definidos

localizada em corpo mandibular esquerdo e causando reabsorções dentárias (ameloblastoma unicístico).

Disponível em: http://www.sepanorca.com.ve/?attachment_id=214

Ameloblastoma Sólido

Esse subtipo do ameloblastoma é o mais comum e invasivo, representando cerca de 85% das lesões, apresenta-se como um aumento de volume indolor (intra ou extraoral) que se desenvolve de forma lenta, principalmente em região posterior de mandíbula (corpo e ramo) . De acordo com a literatura, a mandíbula chega a ser sede do em 80% dos casos de ameloblastoma.

As lesões de pequenas proporções normalmente só são descobertas em radiografias de rotina, o que é bem difícil pois na maioria das vezes o paciente só irá procurar atendimento quando a lesão é de grande proporção ou apresenta alguma sintomatologia dolorosa. Mobilidade dentária e má oclusão podem estar associados ao quadro.

Radiograficamente, o ameloblastoma sólido apresenta-se como uma lesão radiolúcida e multilocular, onde os radiologistas descrevem como "favos de mel" (pequenas loculações) ou "bolhas de sabão" (loculações maiores). Normalmente apresentam margens definidas e escleróticas. Reabsorções e deslocamentos dentários, rompimento da cortical óssea da base da mandíbula e dentes inclusos podem estar relacionados a sintomatologia da lesão. O diagnóstico diferencial radiográfico deve ser feito com o cisto dentígero (quando houver um dente incluso associado),ceratocisto odontogênico, mixoma e hemangioma central.

O ameloblastoma desmoplásico difere um pouco, pois normalmente apresenta um componente radiopaco em meio a radiolucidez, esse material radiopaco muitas vezes é bem semelhante as calcificações observadas em lesões odontogências como o Tumor odontogênico cístico calcificante, Tumor odontogênico Epitelial calcificante e também lesões fibro-ósseas como o Fibroma Ossificante e a Displasia óssea.

Observar grande aumento de volume extraoral

Regezi, et al. 2013

Expansão das corticais vestibular e lingual, sinal clínico

bastante comum da condição

Disponível em: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-381X2012000100014&script=sci_arttext

Aumento de volume nodular com algumas áreas ulceradas. Mesmo com grandes dimensões a lesão era

totalmente indolor.

Disponível em: http://www.nature.com/ijos/journal/v4/n1/full/ijos20129a.html

Discreto aumento de volume das corticais vestibular e lingual

Disponível em: http://www.jaypeejournals.com/eJournals/ShowText.aspx?ID=3375&Type=FREE&TYP=TOP&IN=_eJournals/images/JPLOGO.gif&IID=261&isPDF=NO

Observar pequenas loculações em aspecto de "favos de mel". Imagem radiolúcida multilocular

de limites indefidos.

Disponível em: http://www.proprofs.com/quiz-school/story.php?title=baileys-chap-112-odontogenic-cyststumors

Imagem radiolúcida multilocular de limites bem definidos localizada em

em corpo direito da mandíbula. Observar o aspecto de "bolhas de sabão"

Disponível em: http://sorridents.com.br/ameloblastoma/

Observar o padrão misto (radiolúcido e radiopaco) do ameloblastoma desmoplásico.

Disponível em:http://www.contempclindent.org/viewimage.asp?img=ContempClinDent_2011_2_3_234_86474_f2.jpg

O ameloblastoma sólido apresenta grande variação de padrões histológicos, os principais são: Folicular, Plexiforme, acantomatoso, desmoplásico, de células granulares e de células basais.

Padrão Folicular - Os padrões folicular e plexiforme são os mais comumente encontrados, esse padrão é caracterizado pela presença de células anguladas e frouxas que são bastante semelhantes ao retículo estrelado do órgão do esmalte, essas, são circundadas por células colunares hipercromáticas exibindo polaridade reversa (semelhantes aos ameloblastos). Nesse padrão histológico é comum a formação de microcistos em meio as células centrais.

Nesse padrão podemos observar a presença de um ilha de células angulares frouxamente arranjadas circundadas por células cilíndricas. Observar também a formação de microcistos em meio as células centrais.

Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g001&req=4

Padrão Folicular - Ilhas de células ameloblástica como descrito acima.

Disponível em: http://pixgood.com/ameloblastoma-histology.html

Padrão Plexiforme - No padrão plexiforme é comum observarmos a presença de cordões anastomosantes, esses cordões são delimitados por células colunares que circundam células angulares e frouxas. Basicamente é bem semelhante ao padrão folicular, o que diferencia é a anastomose das ilhas epiteliais formando longos cordões celulares.

Padrão Plexiforme - Observar cordões de células ameloblásticas exibindo uma porção central de células semelhantes ao retículo estrelado e uma porção periférica de células cilíndricas que lembram ameloblastos.

Disponível em: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g002&req=4

De "maneira grosseira" podemos dizer que o padrão plexiforme é o folicular com as ilhas de células ameloblásticas anastomosadas, formando cordões.

Disponível em: http://www.wjso.com/content/9/1/68/figure/F2

Padrão Acantomatoso - De forma simples, podemos definir esse padrão como um ameloblastoma folicular que sofreu metaplasia escamosa, ou seja, suas células centrais se transformaram em ceratinócitos. É comum observarmos a presença de ceratina no interior da ilhas.

Padrão acantomatoso - Podemos perceber a presença de ceratinócitos

e ceratina no interior das ilhas de células lesionais.

Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2014;volume=18;issue=1;spage=58;epage=68;aulast=Dive

Padrão Desmoplásico - Esse padrão é caracterizado pela presença de finos cordões (com o aspecto semelhante ao descrito no plexiforme) em um estroma densamente colagenizado.

Observar a que os cordões de células ameloblásticos se encontram

mais finos e em menor quantidade (comparando ao padrão plexiforme)

devido ao estroma de tecido conjuntivo bastante denso.

Disponível em: http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.5624/isd.2011.41.1.29&vmode=PUBREADER

Padrão de células granulares - Caracterizado por células claras e de citoplasma granular eosinofílico, as células periféricas são semelhantes aos ameloblastos (colunares altas).

Padrão de células granulares - Observar a presença de células com citoplasma

claro e com conteúdo granular.

Disponível em: http://www.jomfp.in/article.asp?issn=0973-029X;year=2012;volume=16;issue=1;spage=122;epage=124;aulast=Bansal

Padrão de células basais -É o padrão mais raro, possui bastante semelhança com o carcinoma de células basais.

Ameloblastoma Unicístico

O tipo unicístico da lesão representam aproximadamente 14% dos casos de ameloblastoma, e são caracterizados por apresentarem um comportamento menos agressivo, se comparado ao tipo sólido (multicístico).

Assim como o tipo abordado acima, o Ameloblastoma unicístico apresenta as seguintes características clínicas: Aumento de volume dos ossos gnáticos, assintomático, acomete mais indivíduos entre a segunda e quarta décadas de vida e tem maior predileção pela mandíbula.

Normalmente o aspecto radiográfico da lesão é representado por uma radiolucidez unilocular, bem definida e associada a um elemento dentário impactado, a lesão pode ser facilmente confundida com um cisto dentígero ou ceratocisto odontogênico, seus principais diagnósticos diferenciais. Logicamente, algumas lesões (minoria) podem ocorrem sob forma multilocular.

Quanto a histopatologia, o ameloblastoma unicístico apresenta 3 variantes: Luminal, Intraluminal e mural (ou intramural). A variante luminal é caracterizada pela presença de uma parede cística contendo células epiteliais ameloblásticas em sua superfície (ou seja, células semelhantes ao retículo estrelado e aos ameloblastos). No intraluminal, essa parede cística é observada invadindo o lúmen cístico, no entanto, não é observada qualquer invasão celular no tecido conjuntivo subjacente (capsula cística) ao epitélio ameloblástico. O padrão mural é considerado mais invasivo e clinicamente mais agressivo, pois nesse caso, há invasão de células lesionais no interior da cápsula de tecido conjuntivo.

Imagem radiolúcida multilocular de limites definidos localizada em corpo e ramo

da mandíbula. Podemos observar um elemento dentário associado a lesão.

Disponível em:http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/ameloblastoma/

Lesão unilocular e bem circunscrita semelhante a um cisto dentígero

Lesão radiolúcida localizada em corpo direito da mandíbula.

Padrão Mural - Podemos observar a presença de ilhas ameloblásticas (padrão folicular) no interior da capsula cística. Na superfície também podemos notar o mesmo tipo de células.

Disponível em: http://medind.nic.in/cab/t13/i4/cabt13i4p569.htm

Padrão intraluminal - Podemos observar a invasão das células ameloblásticas (padrão plexiforme) para o interior do lúmen cístico.

Disponível: http://www.contempclindent.org/article.asp?issn=0976-237X;year=2011;volume=2;issue=4;spage=359;epage=363;aulast=Kalaskar

Padrão Luminal - As células lesionais estão presentes na superfície do lúmen cístico. Podemos observar uma camada basal de células cúbicas ou levemente cilíndricas com núcleos hipercromáticos e acima células frouxamente arranjadas (típico epitélio ameloblástico)

Disponível: http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3448205_medoral-17-e76-g003&req=4

Ameloblastoma Periférico

Normalmente corresponde a 1% dos casos da doença, sendo bastante incomum. Acredita-se que essa lesão tenha origem a partir de restos de epitélio odontogênico localizados sob a mucosa oral ou pelo próprio epitélio da mucosa (a partir da camada basal). É mais comum em adultos de meia idade, é assintomática, frequentemente séssil e localiza-se na gengiva ou no rebordo alveolar, novamente sendo mais comum em mandíbula.

Pelo fato da lesão ser incomum, normalmente pode ser confundida com uma lesão hiperplásica mais comumente encontrada, como o Fibroma ossificante periférico, lesão periférica de células gigantes, granuloma piogênicoou Hiperplasia Fibrosa.

Ao microscópio podemos observar células lesionais ameloblásticas (apresentando um padrão folicular plexiforme ou os outros menos comuns já comentados) localizadas na lâmina própria do tecido epitelial sobrejacente. Normalmente essas células ameloblásticas se ligam as células basais do epitélio, por isso, uma das teorias de patogênese do ameloblastoma seja a partir das células da camada basal do epitélio oral.

Microscopicamente podemos observar a presença de células do epitélio odontogênico no tecido conjuntivo da mucosa oral.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crionm/2012/729467/fig2/

Em maior aumento podemos observar ilhas células ameloblásticas em meio a um tecido conjuntivo contendo células fusiformes, ovoides e fibras colágenas.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/crionm/2012/729467/fig2/

Tratamento

Para o diagnóstico da condição é necessário uma correlação dos exames clínicos (aumento de volume intra e/ou extraoral), exames radiográficos ("bolhas de sabão", "favos de mel" ou unilocular) e exame microscópico. Antes do tratamento uma tomografia computadorizada deve ser solicitada para uma análise e mensuração mais precisas do local onde o tumor se localiza.

O tratamento dos ameloblastomas ainda é alvo de muita discussão, podendo ser conservador ou mais radical, devido ao seu potencial de agressividade e infiltração local, o tratamento conservador na grande maiorias das vezes está relacionado a recidiva da lesão. A curetagem e enucleação do tumor são os exemplos mais comuns de tratamento conservador, é mais indicado em lesão pequenas e deve ser feito o acompanhamento do paciente por um longo período.

O tratamento radical consiste na remoção da lesão com margem de segurança (ressecção cirúrgica), essa forma de terapêutica embora mais agressiva tem sido relacionada a menores taxas de recidiva, para muito autores mesmo as lesão de pequenas dimensões devem ser tratadas desse modo. A radioterapia tem sido citada na literatura como uma forma de tratamento quando associada a enucleação, esse tipo de conduta só deve ser utilizada quando a lesão acometer alguma estrutura vital para o paciente, não havendo possibilidade para a ressecção.

Os ameloblastomas periféricos possuem baixas taxas de recidiva e podem ser tratados apenas pela excisão cirúrgica simples.

TC - Imagem hipodensa bem definida com expansão e adelgaçamento das corticais ósseas associada a um elemento dentário. Corte axial.

Disponível em: http://marinamattoscd.blogspot.com.br/2013/08/ameloblastoma.html

Tratamento radical (ressecção cirúrgica) em paciente com ameloblastoma

Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Ameloblastoma#mediaviewer/File:Ameloblastoma.jpg

Referências:

FULCO, Giovana Medeiros et al. Ameloblastomas sólidos: Estudo retrospectivo clínico e histopatológico em 54 casos. BRAZILIAN JOURNAL OF OTORHINOLARyNGOLOGy, v. 76, n. 2, p. 172-7, 2010.

KIRAN KUMAR, K. R. et al. Mural unicystic ameloblastoma crossing the midline: a rare case report. Int. J. Odontostomat, v. 6, n. 1, p. 97-103, 2012.

KUMAR, Shwetha V.; SWAIN, Niharika. Granular Cell Ameloblastoma.Journal of Contemporary Dentistry, v. 1, n. 1, p. 33-35, 2011

MARTINS, Manoela Domingues et al. Ameloblastoma: revisão de literatura. ConScientiae Saúde, v. 6, n. 2, p. 269-78, 2007.

MARTORELLI, Sérgio Bartolomeu de Farias et al. Ameloblastoma padrão folicular em maxila–Relato de caso. Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial, v. 54, n. 4, p. 222-227, 2013.

Doenças imunologicamente mediadas - Líquen Plano

O líquen plano (LP) é uma doença relativamente comum que acomete as mucosas e a pele (mucocutânea). Ainda não possui uma etiologia conhecida, embora, sabe-se que seja um processo mediado imunologicamente, onde linfócitos T, recrutados a partir de citocinas e receptores, se dirigem aos ceratinócitos da camada basal do epitélio, ocorrendo uma relação de citotoxicidade entre esses dois componentes (epitélio e linfócitos). Com esses evento, as células da camada basal do epitélio são degeneradas sendo uma característica microscópica bastante importante nessa patologia. O LP tem sido relacionado à algumas condições como o Carcinoma de células escamosas, reação liquenoide, hepatite C, estresse e ansiedade.

Normalmente acomete indivíduos do gênero feminino entre os 30 e 60 anos de idade e com relação a prevalência acredita-se que acometa entre 0,2 e 2% da população.

O LP pode ser classificado em diversas variantes: reticular, erosivo, atrófico, em placa e bolhoso. Didaticamente, são considerados dois subtipos mais importantes, que por vezes engloba todas as outras variantes, são esses: Líquen plano reticular e erosivo.

Características Clínicas

O líquen plano oral reticular é a forma mais comum da condição, sendo caracterizado pela presença de estrias entrelaçadas (denominadas de Estrias de Wickham) bilaterais de coloração esbranquiçada, assintomática e que normalmente acomete a mucosa jugal. Outros locais como os lábios, gengiva e língua também podem estar envolvidos. Algumas vezes as lesões podem ser papilares, semelhante as que encontramos na Doença de Darier.

LP reticular - Estrias brancas entrelaçadas localizadas na mucosa jugal de um paciente (estrias de Wickham).

Disponível em: http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=l%C3%ADquen+plano+bucal&lang=3

LP reticular - Finas estrias na mucosa jugal (lesão bilateral)

Disponível em: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/verify-user-brazil-access.html

LP reticular com algumas pápulas esbranquiçadas

Disponível em: http://www.intechopen.com/books/skin-biopsy-diagnosis-and-treatment/oral-lichen-planus

LP reticular

Disponível em: http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=l%C3%ADquen+plano+bucal&lang=3

No LP erosivo as lesões são normalmente sintomáticas, onde podemos observar uma lesão central ulcerada ou atrófica circundada por finas estrias esbranquiçadas. Como já dito, esse quando tem uma maior importância ,visto que, o paciente geralmente procura o profissional com queixa de dor ou ardor no local acometido. Quando a área atrófica está localizada na gengiva é denominado de gengivite descamativa ou atrófica.

O envolvimento cutâneo (presente em 10% a 15% dos pacientes) é caracterizado por múltiplas pápulas (descritas na literatura como "Pápulas purpuras e pruriginosas") localizadas frequentemente nas regiões flexoras das extremidades. As unhas também podem ser afetadas, normalmente percebemos finas estrias brancas e/ou alterações displásicas. As estrias de Wickham também podem ser observadas nas lesões de pele.

Quando ao diagnóstico diferencial clínico, as reações liquenoides (a medicamento ou ao amálgama),nevo branco esponjoso, lúpus eritematoso, candidose, leucoplasia e a doença do enxerto-versus-hospedeiro são condições que devem ser consideradas. A gengivite descamativa também pode estar presente em lesões como opênfigo e o penfigoide.

LP erosivo - Observar uma área de ulceração circundada por estrias brancas localizada

em borda lateral de língua.

Disponível em: http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/lichenplanus6.html

LP erosivo - Lesões ulceradas entremeadas por estrias e placas esbranquiçadas

Disponível em: http://drcamisasblog.com/2012/09/01/two-novel-treatments-for-oral-lichen-planus-hold-promise/

LP erosivo - Grande lesão ulcerada circundada por estrias brancas

Disponível em: http://www.dermis.net/dermisroot/pt/33371/image.htm

Observar áreas atróficas localizadas na gengiva vestibular superior e inferior, essa condição

é conhecida como gengivite descamativa

Disponível em: http://www.dermis.net/

Alterações ungueais do LP

Disponível em: http://www.craigslistapk.com/lichen-planus-fingernails/

Pápulas purpuras e pruriginosas - Acometimento cutâneo clássico do líquen plano. Observar estrias

brancas nas lesões.

Disponível em: http://www.your-doctor.net/dermatology_atlas/english/catalog.php?id=245

Características Histopatológicas

Na microscopia, podemos observar uma hiperceratose (orto ou paraceratose), a camada espinhosa do epitélio pode apresentar acantose ou atrofia e as cristas epiteliais frequentemente exibem um aumento classificado como "dentes de serra". As características mais importantes são sem dúvida a degeneração da camada basal e o infiltrado inflamatório que forma uma faixa na região abaixo do epitélio. Normalmente não visualizamos atipia celular. Outras características importantes são: espongiose, exocitose, formação de corpos de civatte (ceratinócitos degenerados), destacamento da interface epitélio/conjuntivo e hipermelanose. Reações liquenóides, doença do enxerto-versus-hospedeiro, lúpus eritematoso e a estomatite ulcerativa crônica apresentam características muito semelhantes.

LP - Podemos observar um infiltrado inflamatório em banda abaixo do epitélio, degeneração da camada

basal, exocitose e hiperceratose.

Disponível em: http://shareonfacebook.net/oral-lichen-planus-histology-histopathology-india-net/

Observar o apagamento da interface epitélio/conjuntivo

devido ao infiltrado e degeneração da camada basal. Observar a entrada

das células de inflamatórias no epitélio (exocitose)

Disponível em:http://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorlichenplanus.html

A- Intenso infiltrado inflamatório em faixa. B -Degeneração da camada basal e em C - Ceratinócito

degenerado (corpo de civatte).

Disponível em: http://www.intechopen.com/books/skin-biopsy-diagnosis-and-treatment/oral-lichen-planus

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico do LP reticular é feito a partir das suas características clínicas (finas estrias brancas bilateriais), que podem ser consideradas patognomônicas. Quando associada a candidose, é necessário o tratamento dessa condição, para posterior análise microscópica.

A forma erosiva, apesar de também ter características marcantes, muitas vezes é necessário a realização de uma biópsia incisional para descartar outras patologias. Além disso, existem pesquisas que mostram que a forma erosiva do líquen plano apresenta uma baixa taxa de malignização, apesar de ainda não ser uma informação concreta, a microscopia ajuda na detecção de alguma atipia celular.

Em alguns casos pode ser necessário o auxilio da imunofluorescência direta, principalmente nos casos de líquen plano bolhoso (uma variante mais rara da doença, onde lesão bolhosas são formadas e posteriormente ulceram). Nesse exame complementar podemos observar a presença de anticorpos IgA, IgG e IgM e componentes do sistema complemento ao longo da camada de células basais do epitélio. A imunofluorescência direta apresentam uma taxa de 65,8% de positividade, principalmente em espécimes obtidos da mucosa jugal e labial. Áreas como a gengiva e dorso de língua parecem ser mais problemáticas para identificação dos anticorpos pelo exame complementar.

As lesões normalmente são tratadas a partir da utilização de corticosteroides tópicos, tendo como função a remissão dos sintomas da doença (no caso do líquen plano sintomático), o LP deve ser controlado, pois na maioria das vezes não se consegue a cura. Em casos mais resistentes e com um acometimento mais generalizado (envolvendo mucosa oral, pele e mucosa genital) a utilização de medicações sistêmicas estão indicadas.

Antifúngicos associados aos corticosteroides tem uma boa indicação, pois são capazes de reduzir o crescimento de fungos oportunistas no tecido acometido pelo LP. Outras medicações utilizadas são a ciclosporina e o tacrolimus (drogas imunossupressoras) que irão agir de forma semelhante. Alguns estudos indicam que essas medicações podem aumentar as taxas de malignização do LP, pois agem em vias de sinalização celular, incluindo a via da proteína P53 que é bastante relacionada com o carcinoma de células escamosas.

Referências

BECKER,J. C. et al. The carcinogenic potential of tacrolimus ointment beyond immune suppression: a hypothesis creating case report. BMC cancer, v. 6, n. 1, p. 7, 2006.

CANTO, A. M. do et al. Oral lichen planus (OLP): clinical and complementary diagnosis. Anais brasileiros de dermatologia, v. 85, n. 5, p. 669-675, 2010.

DE SOUSA, F. A. C. G; ROSA, Luiz Eduardo Blumer. Líquen plano bucal: considerações clínicas e histopatológicas.Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 74, n. 2, p. 284-92, 2008.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Gengivite Plasmocitária

Características Clínicas

Discreto aumento de volume gengival com superfície lisa e bastante avermelhada.

Disponível em: http://www.aaom.com/index.php?option=com_content&view=article&id=125:oral-hypersensitivity-reactions&catid=22:patient-condition-information&Itemid=120

Aumento gengival mais pronunciado de superfície eritematosa, é comum o sangramento

gengival.

Disponível em: http://www.indjos.com/showBackIssue.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;month=May-August

Gengivoestomatite Plasmocitária - Aumento de volume do lábio inferior apresentando algumas

fissuras.

Disponível em: http://medind.nic.in/jay/t12/i1/jayt12i1p115.htm

Características Histopatológicas

Intensa exocitose e espongiose além de um intenso infiltrado inflamatório

na lâmina própria.

Disponível em: http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;spage=117;epage=120;aulast=Dhir

Observar intenso infiltrado inflamatório (grande predominância de plasmócitos)

Disponível em: http://www.dermpedia.org/case/plasmacytosis-mucosae-plasma-cell-gingivitis

Epitélio exibindo áreas de espongiose e exocitose

Disponível em: http://www.indjos.com/article.asp?issn=0976-6944;year=2012;volume=3;issue=2;spage=117;epage=120;aulast=Dhir

Tratamento

Referências

BALI, D; GILL, S; BALI, A. Plasma cell gingivitis-A rare case related to Colocasia (arbi) leaves. Contemporary clinical dentistry, v. 3, n. Suppl 2, p. S182, 2012.

DHIR, S. et al. The plasma cell gingival enlargement: The diagnostic and esthetic concerns. Indian Journal of Oral Sciences, v. 3, n. 2, p. 117, 2012.

JANAM, P; NAYAR, B. R.; REMYA MOHAN, A. Suchitra. Plasma cell gingivitis associated with cheilitis: A diagnostic dilemma!.Journal of Indian Society of Periodontology, v. 16, n. 1, p. 115, 2012.

Síndromes - Neurofibromatose tipo I

A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma doença relativamente comum e bastante conhecida, também é denominada de doença de Von Recklinghausen, pesquisador responsável pela primeira descrição da condição em 1882 (Friedrich Daniel von Recklinghausen).

Essa doença normalmente é hereditária e a mutação no gene é autossômica dominante, embora alguns casos possam representar mutações espontâneas, sem qualquer acometimento em outro membro da família. O fenótipo da condição parece ser devido a uma mutação no gene NF1, responsável por sintetizar uma proteína supressora de tumor conhecida por Neurofibromina.

A Neurofibromatose tipo 1 é diagnosticada em pacientes que apresentem duas ou mais das sete características mais importantes (de acordo com o Instituto Nacional de saúde americano):

1 - Presença de manchas café com leite
2 - Dois ou mais neurofibromas convencionais ou um neurofibroma plexiforme
3 - Efélides em região axilar e/ou inguinal
4 - Gliomas ópticos
5 - Dois ou mais nódulos de Lish
6 - Lesões ósseas
7 - Parente de primeiro grau diagnosticado com a neurofibromatose tipo 1

A NF1 apresenta uma grande diversidade de características.

Disponível em: http://flipper.diff.org/app/items/3683

Máculas "café com leite" (seta preta) e Neurofibroma (seta branca)

Disponível em: http://neuroinformacao.blogspot.com.br/2013/09/neurofibromatose-tipo-1-ou-doenca-de.html

O sinal de Crowe é caracterizado pela presença de lesões maculares de coloração

acastanhada nas regiões axilares (bem comum na doença).

Disponível em: http://actasdermo.org/en/rasopathies-developmental-disorders-that-predispose/articulo/S1578219011000163/

Características Clínicas

Clinicamente, a Neurofibromatose tipo 1 apresenta uma grande riqueza de características, cabe ao profissional ter conhecimento acerca dessa condição para realizar o diagnóstico correto. As características mais marcantes são a presença de múltiplas manchas café com leite ( um paciente que apresente mais de seis dessas já é um forte indício) e a presença de neurofibromas.

As máculas "café au lait" frequentemente exibem uma coloração amarelo-acastanhado, margens irregulares e estão distribuídas por qualquer parte do corpo. Essas manchas ocorrem na infância e tendem a aumentar de tamanho no decorrer dos anos. O sinal de Croweé representado por pequenas lesões pigmentadas (lembram bastante as efélides) localizadas nas axilas.

Os neurofibromas são pápulas ou nódulos bem circunscritos que podem ser sésseis ou pediculados, assintomáticos e podem se localizar em qualquer parte do corpo, incluindo mucosas. Alguns paciente apresentam incontáveis lesões (alguns casos apresentam quantidades absurdas!). A variante plexiforme do neurofibroma é patognomônica da Neurofibromatose tipo 1, trata-se de uma forma exuberante que assemelha-se a um "saco de vermes" ("bag of worms"). O neurofibrossarcoma é uma lesão maligna que afeta 5% dos pacientes com a NF1, essa lesão está relacionada com um prognóstico bastante sombrio.

Outro sinal bastante comum na doença são os nódulos de Lish, que consistem em alterações hamartomatosas de coloração acastanhada na íris ocular. Quase todos os pacientes com a NF1 apresentam essa característica. Outras características citadas na literatura são: Hipertensão, retardo mental, baixa estatura, distúrbios ósseos, escoliose, macrocefalia, presença de gliomas ópticos e presença de tumores no SNC.

As Síndromes de Noonan, McCune-Albright e a doença de Addison também apresentam manchas pigmentadas como uma de suas características.

NF1 - Típica mancha café com leite, podemos observar uma mácula

de contorno irregular e de coloração acastanhada.

Disponível em: http://medicinesimply.wordpress.com/2014/08/15/benign-skin-growths-spots/

NF1 - Mancha café com leite e alguns neurofibromas

Disponível em: http://en.wikipedia.org/wiki/Caf%C3%A9_au_lait_spot

Paciente apresentando múltiplos neurofibromas. Observar que alguns apresentam

dimensões consideráveis.

Disponível em: http://cancerssymptoms.org/neurofibromatosis-type-1-symptoms

Múltiplos neurofibromas nas mãos.

Disponível em: http://cancerssymptoms.org/neurofibromatosis-type-1-symptoms

Nódulos de Lisch - Observar a presença de manchas acastanhadas na íris ocular.

Disponível em: https://www.pinterest.com/pin/352195633332078149/

Os neurofibromas também podem acometer a cavidade oral, nela, apresentam uma maior predileção pela língua, mas podem se desenvolver no palato, mucosa jugal, gengiva e lábios (também podem se desenvolver centralmente como uma lesão intraóssea). Assim como na pele também apresenta-se como um nódulo séssil ou pediculado, bem circunscrito e assintomático. As pesquisas divergem no que diz respeito a prevalência das alterações orais na NF1, algumas mostram envolvimento bucal em apenas 10% dos casos, outras pesquisas chegam a mostrar até 92% de envolvimento. Outro sinal oral importante é o aumento das papilas fungiformes da língua (achado oral mais comum). Alterações radiográficas em cavidade oral também tem sido relatadas, dentre elas podemos citar: aumento do forame mandibular, aumento do processo coronoide e aumento da densidade óssea.

Alterações orais menos comuns citadas na literatura são: Aumento gengival de consistência fibrosa, pigmentação acastanhada na gengiva, impactação dentária, supranumerários, displasia óssea periapical, etc.

Lesão nodular séssil localizada em lábio inferior e fundo de sulco

Disponível em: http://www.uv.es/medicina-oral/Docencia/atlas/tumoresbenignos/1.htm

Lesão nodular bem circunscrita de coloração levemente amarelada semelhante

a um lipoma em ventre lingual

Disponível em: http://muitobomessecafe.blogspot.com.br/2012/11/neoplasias-benignas.html

Lesão nodular de dimensão considerável, coloração normocrômica localizada

em palato duro. Lesões nodulares localizadas em região anterior do palato

são bem sugestivas de possuírem origem neural.

Disponível em: http://www.ricardosgomez.com/

Características Histopatológicas

Tanto os neurofibromas de pele quanto os de mucosa apresentam microscopia semelhantes, onde podemos observar uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes (células nervosas e/ou fibroblastos), muitas vezes com o núcleo ondulado ou em formato de vírgula dispostas em um tecido conjuntivo mixoide com delicadas fibras colágenas. É possível perceber a presença de alguns mastócitos, sendo um sinal importante para o diagnóstico. Algumas células (provavelmente as células de Schwann) são positivas para a proteína S-100.

O diagnóstico diferencial histopatológico do neurofibroma é feito com base em outras lesões de origem semelhante como o Neuroma circunscrito em paliçada, Schawnnoma e outras de origem diferente mas que apresentem células fusiformes na microscopia como o leiomioma por exemplo (sendo necessário a imunoistoquímica)

Observar uma proliferação não encapsulada contendo células fusiformes em meio

a um estroma de tecido conjuntivo fibroso.

Disponível em: https://escholarship.org/uc/item/94553468

Observar células com núcleos em forma de "vírgula" e fusiformes. O tecido conjuntivo

apresenta finos feixes de fibras colágenas.

Disponível em: http://flickrhivemind.net/Tags/dermatology,dermatopathology/Interesting

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico da condição é feito clinicamente de acordo com identificação das características presentes na tabela já citada acima. Além disso, podemos realizar biopsia excisional dos neurofibromas intraorais, encaminhar o paciente para avaliação oftalmológica, dermatológica, pesquisa de tumores cerebrais e avaliação radiológica para um diagnóstico definitivo.

Não existe um tratamento específico para a NF1, a remoção dos neurofibromas das áreas estéticas ou funcionais bem como o acompanhamento psicológico do paciente tem sido a terapia de escolha para os casos da doença. É importante que o paciente esteja sempre em acompanhamento multidisciplinar, pois apresentam uma maior predisposição para o desenvolvimento de malignidades como o neurofibrossarcoma, leucemia, feocromocitoma, rabdomiossarcoma e tumores no SNC.

Os neurofibromas podem ser removidos a partir da remoção cirúrgica simples, dermoabrasão e laser de dióxido de carbono, sendo os dois últimos mais utilizados em lesões de grande proporções.

Referências

ALVES, Pollianna Muniz et al. Neurofibromatose tipo 1 com manifestação oral: relato de caso e revisão da literatura. J Bras Patol Med Lab, v. 44, n. 2, p. 141-5, 2008.

JAVED, Fawad et al. Oral manifestations in patients with neurofibromatosis type-1: A comprehensive literature review. Critical reviews in oncology/hematology, 2014.

JUNIOR, Luiz Guilherme Darrigo et al. Neurofibromatose tipo 1 na infância: revisão dos aspectos clínicos. Rev Paul Pediatr, v. 26, n. 2, p. 176-82, 2008.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

TONSGARD, James H. Clinical manifestations and management of neurofibromatosis type 1. In: Seminars in pediatric neurology. WB Saunders, 2006. p. 2-7.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

Doenças Infecciosas - Sífilis

A Sífilis é uma doença provocada por uma bactéria espiroqueta chamada Treponema Pallidum, esse microrganismo pode ser transmitido por via sexual (sendo a forma mais comum), de forma vertical (ou seja, da mãe para o feto ou durante o parto) ou a partir de transfusões sanguíneas com contaminação, hoje em dia esse meio de transmissão pelo sangue é incomum.

No passado, a Sífilis foi considerada uma condição incurável, felizmente, após a descoberta e utilização da penicilina nos pacientes infectados percebeu-se que a doença, em estágios iniciais, pode ser facilmente tratada. Atualmente os casos são bem menos frequentes se comparados ao passado, embora a prevalência curiosamente sofra picos para mais ou para menos no decorrer dos anos. Os indivíduos do gênero masculino, principalmente homossexuais, apresentam uma maior taxa de acometimento.

Algumas pesquisas mostram uma relação entre a Sífilis e o carcinoma de células escamosas, o que a literatura nos mostra é que no passado (antes da penicilina), a sífilis era tratada a partir da utilização de medicamentos à base de metais pesados (considerados substâncias carcinogênicas). Com essa informação, podemos deduzir que provavelmente, a relação entre as duas patologias se faz devido ao uso de tais substâncias, não estando em relação com o microrganismo em si.

Um paciente acometido pela doença, certamente passará pelos três estágios clássicos da sífilis (primária, secundária e terciária), sendo esses estágios separados por períodos de remissão e latência. A sífilis congênita se desenvolve quando a transmissão ocorre de maneira vertical, gerando um quadro característico que será comentado mais adiante.

Características Clínicas

- Sífilis Primária

A Sífilis primária ocorre entre 3 a 90 dias após a inoculação do treponema pallidum no corpo, está representada pelo cancro duro, uma lesão ulcerada de bordas endurecidas, indolor, sem exsudato que frequentemente é solitária (a lesão indica o local de inoculação). As regiões de maior acometimento são a genital e anal. A boca é o local mais comum após esses citados.

Na cavidade oral o local mais acometido é o lábio (inferior nas mulheres e superior nos homens), a língua, palato e a gengiva também são relatados frequentemente. O envolvimento ganglionar pode ou não ser presente. Caso o paciente não receba tratamento, a lesão sofre remissão (normalmente entre 3 a 8 semanas). Assim, a bactéria alcança a corrente sanguínea, onde se multiplica mais rapidamente, tornando a doença, antes local, em uma condição sistêmica.

O carcinoma de células escamosas, outras malignidades e doenças infecciosas devem ser consideradas como diagnósticos diferenciais do cancro sifilítico.

Cancro Duro - Observar lesão solitária de superfície ulcerada e bordas

elevadas e de coloração clara em língua.

Disponível em: revista.aborj.org.br/index.php/rbo/article/viewFile/38/42

Cancro duro - Lesão ulcerada de bordas elevadas e claras localizada em lábio inferior.

Disponível em: http://www.cmaj.ca/content/183/17/2015.figures-only

Cancro duro - Aumento de volume solitário de bordas elevadas e claras

Disponível em: http://photoresearch.beethomas.com/primary-syphilitic-chancre-on-tongue/

- Sífilis Secundária

A Sífilis secundária ocorre geralmente entre 4 a 10 semanas após a remissão do cancro duro (algumas vezes pode ocorrer antes mesmo da remissão). Esse estágio da sífilis é bastante variado em termos de características clínicas. Classicamente o indivíduo desenvolve uma Rash cutâneo caracterizado pela presença de múltiplas lesões maculopapulares e indolores por toda pele (Roséola sifilítica), tais lesões também podem ocorrer na boca. O paciente ainda desenvolve sintomatologia sistêmica como: dor de garganta, linfadenopatia, perda de peso e febre.

A cavidade oral também apresenta uma variedade de características clínicas, uma forma importante de acometimento é a presença de lesões ulceradas irregulares cobertas por uma placa de coloração esbranquiçada que normalmente se localiza nos lábios, língua e mucosa jugal (embora possa ser encontrada em qualquer parte da mucosa oral), na literatura essas lesões são conhecidas como placas mucosas e apresentam o aspecto de "rastro de caracol".

O condiloma lataé outra lesão bastante encontrada em pacientes com sífilis secundária, consiste em lesões nodulares e de consistência firme, bem semelhante ao condiloma acuminado, que se localizam mais comumente na comissura labial.

Rash cutâneo da sífilis secundária - Observar as multiplas pápulas de coloração

avermelhada em pele.

Disponível em: http://www.fpnotebook.com/legacy/ID/STD/Syphls.htm

Observar máculas acastanhadas. O rash cutâneo maculopapular pode acometer inclusive

na região palmo-plantar.

Disponível em: http://www.glogster.com/sabitravaglia/syphilis/g-6ltiujf774emc1rbmttis90

Lesões orais da sífilis secundária - Observar a presença de múltiplas mácula

avermelhadas em dorso de língua.

Disponível em: http://www.elsevier.pt/pt/revistas/revista-portuguesa-estomatologia-medicina-dentaria-e-cirurgia-maxilofacial-330/artigo/estomatite-sifilitica-relato-um-caso-90358395

Placa mucosa - Lesões ulceradas cobertas por um placa esbranquiçada em palato

mole e duro.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/jstd/2013/892427/

Placa mucosa em região de borda lateral de língua.

Disponível em: http://www.hindawi.com/journals/jstd/2013/892427/

Placa mucosa - Lesão ulcerada coberta por uma membrana esbranquiçada

em lábio inferior.

Disponível em: http://www.hivguidelines.org/clinical-guidelines/adults/management-of-stis-in-hiv-infected-patients/syphilis/

Placa mucosa em lábio inferior - Observar que a lesão lembra o aspecto de "rastro de caracol"

Disponível emhttp://www.dst.uff.br/revista18-3-2006/SIFILIS%20SECUNDARIA%20DIAGNOSTICO%20A%20PARTIR%20DAS%20LOSOES%20ORAIS.pdf

- Sífilis Terciária

A Sífilis terciária é uma forma bastante agressiva da doença e representa seu estagio final. Um paciente não tratado, sofre remissão das lesões da fase secundária, entrando em um estado chamado de sífilis latente que pode durar entre 1 a 30 anos, após isso, 30% desses pacientes desenvolvem a sífilis terciária.

Nessa fase há o acometimento de sistemas importantes como o cardiovascular e o sistema nervoso central, levando o paciente, muitas vezes, a morte. A hipertrofia ventricular, aneurismas e a insuficiência cardíaca normalmente ocorrem com o envolvimento cardiovascular. A neurossífilis (envolvimento do SNC) é bastante grave levando a quadros de paralisia, parestesia, tabes dorsalis (degeneração de células nervosas sensoriais), psicose e demência.

Outra lesão importante é a goma sifilítica, que se apresenta como um nódulo ou ulcera granulomatosa que pode acometer tanto os tecidos moles quanto os ossos. Essas lesões, quando afetam a cavidade oral costumam se localizar no palato, onde frequentemente provocam uma perfuração, comunicando as cavidades bucal e nasal.

O diagnóstico diferencial da goma sifilítica em palato se faz com a Granulomatose de Wegener, carcinoma de células escamosas, linfoma de células NK/T e outras lesões infecciosas graves.

O local de maior predileção para a goma sifilítica na cavidade oral é o palato, onde

costuma provocar uma comunicação buconasal.

Disponível em: http://www.tti.library.tcu.edu.tw/DERMATOLOGY/ba/ba0057f.htm

- Sífilis Congênita

A sífilis congênita ocorre quando o Treponema Pallidumé transmitido por via vertical, ou seja, a bactéria atravessa a barreira placentária. A presença do microrganismo na corrente sanguínea do bebê provoca uma séria e alterações, dentre elas a bem conhecida tríade de Hutchinson.

A tríade de Hutchinson é caracterizada pelo envolvimento dentário (incisivos de Hutchinson e molares em amora), ceratite intersticial (envolvimento inflamatório dos olhos) e surdez devido ao envolvimento do 8º par de nervos cranianos. Os incisivos da sífilis congênita apresentam um chanfro na superfície incisal, dando um aspecto de "chave de fenda", os molares apresentam apresentam-se multicuspidados, em especto de "amora".

Além da tríade, outras características como o retardo mental, nariz em cela, rash cutâneo, tíbia em sabre, palato ogival, bossa frontal e hidrocefalia também são importantes.

Molares em amora apresentando numerosas

cúspides

Disponível em: http://www.jisppd.com/article.asp?issn=0970-4388;year=2014;volume=32;issue=4;spage=333;epage=337;aulast=Chowdhary

Incisivos de Hutchinson - Observar o chanfro em forma

de "chave de fenda"

Disponível em: http://pixgood.com/congenital-syphilis-hutchinson-teeth.html

Características Histopatológicas

A sífilis não apresenta uma característica histopatológica específica, o que observamos é um epitélio (quando não ulcerado) com intensa espongiose e exocitose de leucócitos. No tecido conjuntivo subjacente podemos observar um intenso infiltrado inflamatório, composto principalmente por plasmócitos, na interface epitélio/conjuntivo e ao redor dos vasos sanguíneos e feixes nervosos.

Na coloração de Warthin-Starry, que consiste na coloração a partir da impregnação pela prata, podemos observar os microrganismos em um aspecto descrito como forma de "saca-rolhas".

Intenso infiltrado inflamatório (contendo principalmente leucócitos e plasmócitos). Observar

intensa exocitose no epitélio de superfície.

Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/psoriasiform-secondary-syphilis

Infiltrado inflamatório e exocitose. Observar as células de defesa ao redor

dos vasos sanguíneos.

Disponível em: http://www.dermpedia.org/dermpedia-textbook/psoriasiform-secondary-syphilis

Infiltrado inflamatório subepitelial e discretas áreas de espongiose.

Disponível em: http://www.humpath.com/spip.php?article7324

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico final de Sífilis pode ser obtido a partir da solicitação de exames complementares, dentre eles, microscopia de campo escuro, coloração utilizando impregnação pela prata e exames sorológicos como o VDRL (teste inespecífico) e o FTA-ABS (teste específico para o microrganismo).

É muito importante que o profissional solicite os exames complementares, principalmente os testes sorológicos e os de verificação microscópica da bactéria para o diagnóstico definitivo da condição, pois, a Sífilis pode mimetizar várias outras doenças tanto clinicamente quanto histologicamente.

A antibioticoterápica com a penicilina benzatina é o tratamento de escolha para a doença, pacientes que apresentem alergia ao medicamento podem optar pela tetraciclina ou azitromicina.

Treponema Pallidum sendo observado em forma de "saca-rolhas" na coloração de

Warthin-Starry

Disponível em: http://dic.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/684992

Referências

CHOWDHARY, Nagalakshmi et al. Early detection of congenital syphilis.Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry, v. 32, n. 4, p. 333, 2014.

MATTEI, Peter L. et al. Syphilis: a reemerging infection. immunodeficiency, v. 100, p. 5, 2012.

NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p.

NORONHA, Augusto César C. et al. Sífilis secundária: diagnóstico a partir das lesões orais. DST j. bras. doenças sex. transm, v. 18, n. 3, p. 190-193, 2006.

PERNA, Cristian et al. Valoración anatomopatológica e inmunohistoquímica frente a Treponema pallidum en 42 biopsias con sospecha clinicopatológica de sífilis. Revista Española de Patología, v. 44, n. 3, p. 145-150, 2011.

RAMÍREZ-AMADOR, Velia et al. Clinical Spectrum of Oral Secondary Syphilis in HIV-Infected Patients. Journal of Sexually Transmitted Diseases, v. 2013, 2012.

REGEZI, J.A; SCIUBA, J.J; JORDAN R.C.K. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 6ª edição. Elsevier, 2013.

VALENTE, Tatiane et al. Diagnóstico da sífilis a partir das manifestações bucais. Rev. bras. odontol, v. 65, n. 2, p. 159-164, 2008.

WOO, S. B. Atlas de patologia oral. 1. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013.

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